Location（地点）
Team（手术团队）
Patient（患者）
Background（手术背景）
在颅内轴外病变中，脑膜瘤与孤立性纤维性肿瘤是常见的鉴别诊断，而神经结节病则较为罕见。由于其临床表现多样且缺乏特异性，术前确诊往往十分困难。
患者为64岁男性，因左眼视力模糊就诊，近3年职业中存在大量放射线暴露史。入院前1个月，患者出现进行性视力障碍，眼科检查提示左眼中心暗点。头颅钆增强MRI显示颅内存在7个均匀强化的轴外病灶，其中1个位于左侧蝶骨嵴（图1A、B）。病灶在弥散加权成像呈低信号，T1WI呈等信号，T2WI呈低信号（图1C–E）。结合影像学表现与放射线暴露史，术前初步诊断为放射诱发的多发性脑膜瘤。为保护视力功能并明确病理诊断，计划行左侧额颞开颅+蝶骨嵴病灶切除术。
图1：A：钆增强轴位MRI，左侧蝶骨嵴可见一边界清晰、均匀强化的肿块，与左侧视神经相接触。B：钆增强矢状位MRI，可见多发均匀强化的轴外病变。大脑镰前部病灶约20 mm，矢状窦旁病灶分别为15 mm与20 mm，大脑镰部病灶约50 mm。C：弥散加权MRI，可见一低信号病灶，自左侧蝶骨嵴延伸至小脑幕缘。D：T1WI同一区域可见等信号轴外肿块。E：T2WI病灶呈低信号，周围伴高信号影，提示瘤周水肿。
Technique（技术）
Procedure（手术过程）
1.麻醉与入路：手术在全身麻醉下进行。采用翼点入路，先行硬膜外前床突切除术，随后切开硬膜。
2.切除病灶：打开外侧裂后，于左侧蝶骨嵴发现一枚硬膜起源的肿瘤。电凝并离断来自硬膜的供血血管后，开始行肿瘤内减压。肿瘤呈黄白色、颗粒状，大体外观极似脑膜瘤。质地异常坚韧，与周围结构粘连紧密，因此采用超声吸引联合锐性分离行分块切除（图2A）。
3.神经血管保护：术中辨认并电凝多根软膜供血动脉（图2B）。切除过程中仔细辨认并妥善保护颈内动脉（ICA）、视神经、动眼神经（图2C）。因肿瘤与动眼神经粘连致密，故意残留少量肿瘤组织及肿瘤后缘部分组织。
图2：A：肿瘤呈黄白色、颗粒状，质地坚韧，与周围组织粘连紧密。采用锐性分离行分块切除。术中大体表现符合脑膜瘤。B：术中可见多根软膜供血动脉（箭头）进入肿瘤，按需予以电凝并离断。C：肿瘤紧邻视神经（Ⅱ）、颈内动脉（ICA，箭头尖）与动眼神经（Ⅲ），切除过程中均予以仔细保护。因肿瘤与动眼神经粘连致密，故有意残留少量肿瘤组织。
图3：A：术中冰冻切片显示，胶原纤维背景中可见胞质丰富的细胞增生，符合脑膜瘤诊断，未见明确恶性征象。B：组织病理学结果显示，病灶呈非干酪样肉芽肿，伴胶原纤维沉积与淋巴细胞浸润，为结节病特征性表现（箭头）。C：肉芽肿病灶内可见大量多核巨细胞（箭头尖）。
4.病理学检查：术中冰冻切片检查显示，胶原纤维背景下可见胞质丰富的细胞增生，符合脑膜瘤的诊断（图3A）。然而，后续福尔马林固定石蜡切片检查发现，冰冻切片中不明显的大量多核巨细胞清晰可见。病变呈现特征性非坏死性肉芽肿形态，伴有胶原纤维沉积与淋巴细胞浸润，为结节病的典型表现（图3B、C）。
5.术后治疗：根据神经结节病的病理诊断，患者于术后第18天启动甲泼尼龙大剂量激素冲击治疗（1 g/日），共持续6天。随后改为口服泼尼松龙，起始剂量40 mg /日，并逐步减量。术后第27天行钆增强MRI检查，结果显示病灶体积缩小（图4A-D），提示激素治疗有效。术后第37天，在泼尼松龙基础上加用甲氨蝶呤（4 mg /日）联合治疗。
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Outcome（结果）
Review（手术复盘）
患者术后因左侧动眼神经麻痹出现复视与上睑下垂。术后9个月复查，影像学明显改善，眼球运动功能逐步恢复，但仍遗留轻微症状。计划继续门诊随访。
图4：A：术前钆增强MRI，显示左侧蝶骨嵴病灶，为本次开颅手术切除的目标病变。B：术前MRI，显示颅内多发轴外病变，呈均匀钆强化。C：术后第27天钆增强MRI，显示左侧蝶骨嵴病灶部分切除，小脑幕缘周围仍有残留强化。D：术后第27天钆增强MRI，显示自术后第18天开始糖皮质激素治疗后，大脑镰及矢状窦旁病灶体积缩小。
患者术前初诊为多发性脑膜瘤并接受开颅肿瘤切除术，术后最终确诊为神经结节病。孤立性神经结节病极为罕见，且既往文献显示，其术前诊断仍极具挑战性。本例中，T2WI呈低信号、术中大体表现等特征与既往报道一致，可作为鉴别诊断的有用线索。但组织病理学确诊仍是金标准。对于此类硬膜性病变，需考虑术后对激素治疗敏感的炎症性疾病；完善的术前及术中鉴别诊断，有助于降低手术侵袭性并减少并发症。
REF：Suetsugu H, Tomoto K, Watanabe K, et al. Neurosarcoidosis mimicking multiple meningiomas: illustrative case. Journal of Neurosurgery: Case Lessons. 2026;11(14): e CASE25954. doi:10.3171/CASE25954
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