Location（地点）
Team（手术团队）
Patient（患者）
Background（手术背景）
视神经通路-下丘脑胶质瘤（OPHG）典型表现为鞍区病变，而累及后颅窝（如小脑扁桃体疝、脊髓空洞症）的情况极为罕见。此类病例的发病机制与最佳手术策略目前仍不明确。
该患者幼年时曾接受肿瘤部分切除术，并因脑积水行脑室-腹腔分流术。随访期间发现肿瘤进行性复发增大。肿瘤进展时，患者出现渐进性头痛，且视力轻微下降。MRI显示，鞍上区可见不均匀强化肿块，累及下丘脑及基底池，桥前池严重狭窄，并继发脑干受压；同时合并小脑扁桃体疝与颈段脊髓空洞症（图1）。结合影像学进展与新发临床症状，需行手术干预。
图1：术前MRI，复发性视神经通路-下丘脑胶质瘤，伴继发性后颅窝拥挤。A：钆增强T1加权像，鞍上区见不均匀强化肿块，侵入基底池。B：钆增强T1加权像，肿瘤向上延伸，累及下丘脑及第三脑室底。C：钆增强T1加权像，桥前池显著狭窄，脑干腹侧受压。D：颈椎T2加权像，可见伴发的小脑扁桃体疝与脊髓空洞症。
Technique（技术）
Procedure（手术过程）
1.术前评估：术前对原有脑室-腹腔分流管功能进行评估，未发现分流管失灵或感染迹象。尽管分流相关的脑脊液动力学改变被视为潜在诱因，但脑干受压与脑脊液梗阻的主要原因仍为肿瘤进展。尽管已考虑化疗等药物治疗，但因脑干腹侧进行性受压，手术减压被列为首选方案。
2.手术入路：术式采用扩大内镜下经鼻经蝶骨平台-结节入路，在最小化脑牵拉的前提下，对鞍上区与基底池实施直接腹侧减压。
3.肿瘤减压与切除：充分显露鞍上空间后，先行肿瘤内部减压；分离过程中识别并完整保留视神经、垂体及垂体柄，最终以功能保护优先完成肿瘤次全切除。
4.颅底重建：采用多层技术进行颅底重建，并以带血管蒂鼻中隔瓣覆盖，以降低术后脑脊液漏的高风险。
Outcome（结果）
Review（手术复盘）
术后影像学检查证实：鞍上区减压充分、基底池通畅性恢复，脑干移位解除。术后2个月复查脊柱MRI显示，脊髓空洞症显著改善（图2）。未出现脑脊液漏及新发神经功能缺损。
图2：扩大内镜下经鼻经蝶骨平台-结节入路术后2个月MRI。A：钆增强T1加权像，肿瘤次全切除，鞍上区减压充分。B：鞍上及基底池间隙恢复。C：脑干压迫解除，桥前池重新扩张。D：颈椎T2加权像，脊髓空洞症明显改善。
OPHG虽通常局限于鞍上区，但可通过破坏脑脊液循环动力学，引发具有重要临床意义的后颅窝病变。在此类情况下，扩大内镜下经鼻经蝶骨平台-结节入路手术可提供直接的腹侧通路，在最小化脑组织牵拉的前提下，实现基底池减压并恢复脑脊液流通。研究也曾考虑其他方案，包括后颅窝减压或开颅入路，但这些方法难以充分解决以腹侧压迫为主的原发病变。
REF：Nakano Y, Suzuki K, Inoue M, Yamamoto J. Extended endoscopic endonasal transplanum-transtuberculum surgery for optic pathway–hypothalamic glioma presenting with tonsillar herniation and syringomyelia: illustrative case. Journal of Neurosurgery: Case Lessons. 2026;11(13): e CASE2623. doi:10.3171/CASE2623
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