Location（地点）
Team（手术团队）
Patient（患者）
Background（手术背景）
脊髓室管膜瘤是成人最常见的脊髓髓内肿瘤，但很少累及多个椎体节段。巨大型硬膜内髓内脊髓室管膜瘤极为罕见，因其体积与位置特点，在诊断和外科治疗上均极具挑战。
患者为31岁女性，因双侧颈肩部疼痛2年、进行性加重，伴左下肢无力、感觉丧失3个月于外院就诊。外院MRI提示C4节段脊髓肿胀伴炎性改变，考虑为横贯性脊髓炎。患者接受激素与镇痛治疗后，转入我院进一步评估。体格检查可见多处神经功能缺损：肌力（MSG）：双侧腘绳肌、股四头肌、腓肠肌、胫前肌肌力4/5，其余肢体肌力5/5。腱反射（MSR）：右侧肱二头肌、肱三头肌、肱桡肌反射+++，左侧消失；双侧膝反射+++，双侧跟腱反射++。感觉：T10皮节区域感觉缺失。我院颈胸段MRI（图1）示：脊髓自C1至T4节段增粗，增强扫描呈轻度不均匀强化，梯度回波序列见小片低信号区，提示微小出血灶，鉴别诊断考虑髓内肿瘤。遂安排手术治疗，期间继续予激素及镇痛对症处理。
图1：术前T2加权像（A）、STIR像（B）及T1增强像（C）显示，颈胸段脊髓自C1至T4节段增粗，呈轻度不均匀强化，并见微小出血灶，符合髓内肿瘤表现。
Technique（技术）
Procedure（手术过程）
1.术前准备与定位：术中神经监测包括体感诱发电位、肌电图监测及经颅运动诱发电位监测。利用透视影像及O型臂脊柱导航确认定位。
2.显露与椎板切除：按解剖层次逐层分离，注意避免损伤关节突复合体，充分显露C1-T4后方结构。以高速磨钻自C1至T4制备双侧骨槽，直至显露黄韧带。将C1至T4椎板整块切除，并切除残余黄韧带。自C1至T4纵行连续、小心切开硬脑膜，可见膨大的脊髓（图2A）。
图2：术中图像。A：脊髓切开术前、初次切开硬膜后显露的脊髓，可见颈胸段脊髓显著增粗。B：髓内脊髓室管膜瘤大体标本，最大长度约16 cm，最大直径约2.5 cm。
3.脊髓切开与肿瘤分离：在T8节段远端置入硬膜内D波电极。仔细施行后正中纵行脊髓切开术，直至显露肿瘤的上下极。在肿瘤与周围脊髓之间分离出界面。切除一小块肿瘤组织送术中冰冻病理检查，结果提示为肿瘤性病变、原发肿瘤，考虑室管膜瘤。
4.肿瘤切除与重建：将剩余肿瘤整块切除。切除标本最长径约16 cm（图2B），送病理科进一步检查。整个手术过程中，D波信号保持在基线振幅的50%以上。严密水密缝合硬脑膜。采用徒手技术于C2-C6置入侧块螺钉，T1-T4置入椎弓根螺钉。将包括枕骨及C1在内的所有骨表面去皮质，并植入自体骨，完成枕骨至T4的后外侧融合。
5.病理学检查：术中送检的脊髓病变细胞学涂片（图3A）细胞丰富，可见呈簇状分布的肿瘤细胞伴纤维性突起，但未见典型菊形团结构。切除标本的组织学切片（图3B-D）显示室管膜瘤典型特征，包括血管周围假菊形团、血管增多，以及肿瘤细胞呈圆形至卵圆形核、染色质细腻、突起纤细。重要的是，未见黏液乳头型特征（如伴黏液基质的乳头状结构），未见坏死及明显核分裂活性。
图3：脊髓室管膜瘤的组织学特征。A：细胞学涂片，示标本细胞密集，肿瘤细胞可见纤维状突起。B：甲醛固定石蜡包埋切片，示血管周围假菊形团及丰富血管结构。C：高倍镜清晰显示肿瘤细胞排列方式。D：高倍视野详细展示肿瘤细胞形态学特征，可见室管膜瘤特征性纤细突起。
Outcome（结果）
Review（手术复盘）
术后初次检查：患者截瘫，双上肢肌力评估显示，右上肢全程肌力2/5，左上肢全程肌力1/5。术后颈胸段CT提示螺钉位置良好，无继发性椎管狭窄。患者术后恢复顺利，无并发症，运动与感觉功能逐渐改善。出院时肌力（MSG）情况：右上肢肌力完全正常；左上肢，三角肌4/5，肱二头肌4/5，肱三头肌1/5，腕屈肌4/5，腕伸肌2/5；右下肢，腘绳肌5/5，股四头肌、腓肠肌、胫前肌均为4/5；左下肢，腘绳肌4/5，股四头肌、腓肠肌、胫前肌均为0/5。患者感觉较前改善，感觉异常减轻，但T10皮节区感觉未恢复。予止痛药物、口服激素治疗后出院，嘱定期随访，若神经症状加重立即就诊。
术后2个月最近一次随访显示，患者临床症状较前改善，以上肢尤为明显。肌力检查（MSG）：右上肢，整体肌力4+/5；右下肢，髋关节屈伸4-/5，膝关节屈曲4-/5，膝关节伸直4/5，跖屈4+/5，踝关节背伸4-/5；左上肢，三角肌4-/5，肱三头肌3+/5，肱二头肌4-/5，手部内在肌3/5；左下肢（受累最重），髋关节内收外展2/5，其余肌群肌力均为0/5。反射与感觉：双侧膝反射、跟腱反射（MSR）均为+4；T1平面以下痛觉、轻触觉减退。患者目前尚无法独立行走，但双上肢功能已恢复，可站立，以右下肢负重为主。术后2个月MRI（图4）未见肿瘤残留。
图4：术后2个月、C1-T4脊髓减压术后磁共振图像：未见再出血、脊髓受压或椎管狭窄，仅见术后改变。A：矢状位T2加权像，扫描范围C1至T3B：矢状位T2加权像，扫描范围C1至T10。
巨大型髓内脊髓室管膜瘤十分罕见，手术极具挑战性。本例证实，采用后正中入路对巨大颈胸段髓内脊髓室管膜瘤实施整块全切是可行的。尽管手术存在相关风险，患者术后仍获得了显著的神经功能恢复。术中神经电生理监测（尤其是D波监测）与细致的分离操作，是优化预后的关键。
REF：Rivera-Rivera ER, Vázquez-Medina AS, Santiago-Negron CL, Maldonado H, Estronza S, Pastrana EA. Giant intradural intramedullary spinal ependymoma: illustrative case. Journal of Neurosurgery: Case Lessons. 2026;11(13): e CASE25686. doi:10.3171/CASE25686
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