Patient（患者）

Background（手术背景）

● 颅底软骨肉瘤（SBC）属于罕见肿瘤，对化疗与放疗均不敏感，因此手术是首选治疗方案。当病变广泛累及中颅窝、颞骨岩部、颈静脉孔及颅外颅底时，单一手术入路无法实现充分暴露与安全切缘。针对此类巨大且复杂的肿瘤，多通道手术策略可安全完成切除，即根据不同解剖区域选择最优入路，并同期开展前路与后路联合手术。

● 患者为50余岁女性，因远距注视复视6个月就诊。神经系统查体示：右侧眼球上视轻度受限，伴右侧轻度传导性听力下降。外院MRI显示：颅底巨大占位，自右侧海绵窦累及中颅窝、岩尖及斜坡，并向后延伸至内听道（IAC）与桥小脑角（CPA），向下累及颈静脉孔（图1）。CT提示岩尖与斜坡骨质破坏。患者曾接受右侧额颞开颅颞下入路手术，以明确诊断并减压，病理证实为WHO 1级软骨肉瘤。术后并发皮下切口脓肿，予清创并移除感染骨瓣。感染完全控制后，患者转入我科接受根治性治疗。

图1：外院术前MRI。A-C：钆增强T1加权像，显示巨大颅底肿瘤及肿瘤在左侧上颌骨内的广泛侵犯。D-F：FIESTA显示肿瘤在脑桥（D）、延髓（E）、枕髁（F）层面的受累情况，清晰呈现病变与脑干及颅底结构的毗邻关系。

● 入院时，患者仍存在远距注视复视，右侧传导性听力下降持续存在，证实为轻度浆液性中耳炎伴传导性听力下降。MRI示一大小约6 cm的分叶状肿块，累及以下区域（图2A-D）：海绵窦及Meckel腔、岩尖与颞骨岩部、颈静脉孔、内听道后方的CPA、枕髁及舌下神经管外侧的颅外颅底。肿瘤在T1WI呈低信号，T2WI呈高信号，FLAIR呈稍高信号，水肿轻微，强化不均匀。CT骨窗示内听道下方沿颞骨岩部长轴广泛骨质侵蚀（图3）。DSA示除脑膜垂体干有少量供血外，无其他主要供血动脉。右侧海绵窦及乙状窦功能性闭塞，静脉回流主要经乳突导静脉。

图2：术前及术后MRI。A、B：术前FIESTA像，分别为脑桥（A）与延髓层面（B）。C、D：术前T2加权像，显示肿瘤广泛累及颅底。E-H：术后FIESTA像显示脑桥（E）与延髓层面（F）肿瘤显著缩小；冠状位图像（G、H）证实肿瘤近全切除。

图3：A-C：术前非增强CT图像，示广泛骨质破坏。D：术前增强CT图像，示颈内动脉岩段被肿瘤包绕。E：术前三维CTA，清晰显示血管与肿瘤的空间关系。F：术前三维骨重建图像，重点显示颅底骨质破坏情况。G、H：术前手术通道3D模拟模型，分别为内侧观（G）与下外侧观（H）。红色箭头：经海绵窦入路；黄色箭头：经岩骨前入路；绿色箭头：乙状窦前入路、迷路下入路、经颈静脉孔入路及髁窝入路。FM=枕骨大孔；JF=颈静脉孔；T=肿瘤。

Technique（技术）

Procedure（手术过程）

1.术前准备：由于WHO 1级软骨肉瘤对放疗相对不敏感，肿瘤呈广泛多腔隙、跨颅外生长，因此治疗目标为最大限度安全切除。术前已放置腰大池引流管，并基于3D模拟（图3F-H）规划了多通道联合入路，包括：经海绵窦入路、经岩骨前/后入路、乙状窦前入路、迷路下入路及经颈静脉孔入路。全麻下行多模式神经电生理监测，包括：运动诱发电位、体感诱发电位、颅神经Ⅱ～Ⅻ监测、眼外肌刺激及听觉脑干反应。术中同时使用StealthStation S8神经导航系统（Medtronic）。两组颅底手术团队同步开展前路与后路手术。

2.体位与切口：患者取仰卧侧卧位，头部向左旋转约80°，头顶点略向下倾斜，采用Mayfield头架固定。原问号形切口重新切开，使用两台手术显微镜，同步开展颅底前路与后路手术。

3.经海绵窦+经岩骨前入路：将额颞部皮瓣向前翻开，颞肌向下牵开。通过既往减压性骨缺损区域，沿蝶骨嵴及中颅窝底进一步磨除骨质。显露并磨开眶上裂，将颞部固有硬膜从海绵窦外侧壁剥离并抬起，行前床突切除术。在中颅窝内辨认出下颌神经与岩大神经，即可进入Kawase三角，该区域已被肿瘤完全浸润。经多普勒超声定位，颈内动脉岩段位于下颌神经与岩大神经汇合处的内侧。打开前外侧三角，可直接抵达肿瘤；肿瘤质地柔软，易于吸除。因前次手术后瘢痕粘连，限制了下内侧显露，需后路配合。

4.乙状窦前+迷路下入路：将切口向后延长，行美容乳突切除术。在肌电图监测下，将面神经管全程轮廓化。术中广泛开放迷路下三角。经岩骨前入路形成的术野与后路术野相互贯通，形成连续的前后路工作通道。自岩尖向斜坡方向分块吸除肿瘤，用金刚石磨钻磨除受肿瘤侵犯的骨质，直至暴露正常骨髓。自后路术野置入30°内镜，可清晰显露位于下颌神经内侧的深部肿瘤，并用弯吸引器与刮匙予以切除。为保留功能，对被肿瘤包绕的翼管神经做了部分保留。

5.经颈静脉孔–髁窝入路：磨除颈静脉球上方骨质，显露其外侧壁，可见肿瘤经一层薄膜充满整个颈静脉孔。尾侧可见束状结构。在迷走神经肌电监测下，经颈静脉球切除肿瘤。针对肿瘤向下延伸部分，打开髁窝，部分磨除枕骨髁以显露舌下神经管，清除管周受肿瘤侵犯的骨质。对再通的颈静脉段用速即纱（Surgicel）填塞，并以6-0 Prolene单针缝合封闭。

6.乙状窦前硬膜下探查：切开内听道后方硬膜后，可见肿瘤有小部分突入硬膜内。确认第Ⅷ对颅神经腹侧走行正常，肿瘤未在硬膜下广泛侵袭。用脂肪填塞硬膜缺损，并以DuraGen硬膜补片内衬加强，最后用6-0 Prolene水密缝合。

7.关颅：用自体脂肪填塞肿瘤切除后的瘤腔，使用钛板重建乳突外侧骨缺损。因之前感染已去除骨瓣，额颞部骨缺损未行颅骨成形术。放置2根引流管，按标准逐层缝合关闭切口。尽管约95%的肿瘤已被切除，但为安全起见，刻意保留了紧贴颈内动脉前壁的一薄层肿瘤。术中第Ⅴ、Ⅶ、Ⅷ、Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ对颅神经均得到完整保留，全程神经电生理监测稳定，未发生意外出血及神经功能恶化。因手术时间较长、存在颅神经并发症风险，术后患者转入重症监护室，保留气管插管过夜。术后CT检查未见出血（图4），腰大池引流管于术后早期拔除。

8.病理学检查：黏液样基质内可见非典型细胞呈结节状增生，符合软骨肉瘤，以WHO 1级为主，局灶呈2级。免疫组化：S100阳性，brachyury阴性，Ki67指数1%～2%。

图4：A-C：术后非增强CT图像，证实减压充分、无出血。D-F：术后三维骨重建图像，显示颅底磨骨范围。

点击查看手术视频

Outcome（结果）

Review（手术复盘）

点击前往脑医汇-病例夹
查看更多精彩内容

点击前往脑医汇-文献速览查看更多精彩内容