Patient（患者）

Background（手术背景）

● 脊髓圆锥动静脉畸形（AVM）是罕见且复杂的神经外科病例。其供血血管与圆锥关键分支交织密布，手术致残风险极高。尽管完整切除是理想目标，但对于位于高风险解剖区域的AVM，原位离断术已成为公认的替代方案。本文描述了一套序贯式分离操作流程，联合多种术中辅助技术实施圆锥AVM原位离断，以最大程度降低手术风险。

● 患者为35岁女性，患有复发缓解型多发性硬化（MS），因进行性胸段脊髓病变就诊。患者临床表现为鞍区感觉缺失、尿失禁、肢体痉挛、无力及感觉迟钝，并逐渐需要依靠助行器行走。10年前，患者初次发病表现为肢体感觉异常及短暂性Lhermitte征，经疾病修饰治疗（DMT）后症状缓解。但本次发病后，即便接受DMT治疗，胸段脊髓病变相关症状仍持续进展。体格检查显示：痉挛步态、下肢肌张力增高、下肢非节段性分布肌力4/5级、双侧腱反射亢进。触觉保留至T12感觉平面，关节位置觉仅在踝关节保留。这种定位明确的胸段脊髓进行性症状，与患者既往多发性硬化复发表现明显不同。复查胸腰椎MRI显示：自脊髓圆锥至T6平面出现新发连续性T2高信号（图1A）。这种连续性长节段T2信号提示为静脉淤血，而非脱髓鞘改变。同时可见新发流空信号影，符合背侧髓内静脉系统扩张表现（图1A、B），进一步支持AVM诊断。

图1：影像学评估、手术规划与术中分离技术。A：患者无症状期胸椎初始T2加权MRI，可见流空信号影，但脊髓无T2信号改变。B：因进行性胸髓病变行术前T2加权MRI，示脊髓圆锥及胸髓中段T2高信号，符合静脉淤血表现。可见脊髓背侧流空信号进展，与扩张的背侧髓内静脉进展一致。C：术前胸腰段节段动脉插管DSA，选取阳性节段造影图像。左侧为左侧T10优势节段供血动脉，插图示AVM巢动态充盈及迂曲引流结构；右侧为右侧T10供血动脉，亦参与AVM巢供血。D：术前AVM结构及与周围组织解剖关系示意图，中央为T10节段供血动脉，左上为圆锥血管网来源的预期局部供血动脉，同时标注AVM巢、引流静脉、脊髓圆锥及其神经根。图示分离技术，锐性分离，松解AVM、圆锥及神经根周围蛛网膜；钝性分离，单器械牵引分离；或用双极电凝/显微剪刀行钝性撑开，建立神经根/圆锥与AVM结构之间的分离界面

● DSA确诊为脊髓圆锥AVM，其供血动脉为左侧T10优势供血动脉，疑似共主干型根大动脉，以及右侧T10非优势节段供血动脉。动态影像可见畸形血管团头侧首先充盈，至静脉期才显影尾侧部分（图1C）。由于供血动脉被认为是共主干型根大动脉、节段供血动脉走行路径较长，且预计存在来自圆锥血管网的局部供血，血管内治疗被视为高风险方案，考虑存在脊髓缺血的风险，最终选择手术离断。手术目的为稳定症状、减少AVM内血流量，并尽可能实现病灶完全消除。术中辅助手段包括吲哚菁绿血管造影、术中多普勒超声及二维实时超声引导下的AVM离断操作。术前与神经介入医师共同制定手术方案，重点评估双侧供血动脉、局部供血动脉以及供应圆锥的伴行动脉，并将影像学结果与手术解剖相结合，以明确AVM血管构筑（图1D）。

Technique（技术）

Procedure（手术过程）

1.入路建立：行T11至L1节段椎板切除并经中线切开硬脊膜，打开腰池，松解固定血管团、圆锥神经根、供血动脉及引流静脉的蛛网膜条索。采用钝性与锐性分离相结合的方式显露AVM的血管结构（图1D），该AVM同时包含软膜下与髓内成分。

2.供血动脉识别与序贯离断：先处理节段性供血动脉，再处理局部供血动脉，最后闭塞引流静脉（图2A）。供血动脉的识别与阻断遵循一套系统化流程（图2B）：根据血管形态、吲哚菁绿造影早期充盈以及多普勒超声提示的高血流特征辨别供血动脉，通过钝性与锐性分离显露并分离每一支供血动脉，使用临时夹阻断并监测诱发电位（体感诱发电位[SEP]/运动诱发电位[MEP]）的信号变化，若诱发电位信号保持稳定，则离断该供血动脉。对AVM血管团周边多条细小动脉化、迂曲的供血分支亦采用相同流程进行评估与离断（图3A）。

3.引流静脉处理与离断确认：供血动脉离断后，AVM内血流逐渐减少，引流静脉由动脉化的鲜红色转为静脉血的蓝色，提示分流减少。吲哚菁绿造影显示无充盈提示完全离断，血管团内残留的荧光信号为滞留的荧光染料（图3B），并经术中多普勒超声及二维动态超声确认离断效果。在神经电生理监测信号稳定后离断主干引流静脉，完成原位离断术。

图2：手术流程。A：手术步骤示意图，首先离断节段性供血动脉（1和2），随后进行局部供血动脉离断（3），最后闭塞引流静脉（4）。B：针对每一支供血动脉（节段支与局部支）实施的离断循环，包括采用图1D所述技术探查供血动脉，利用术中吲哚菁绿造影评估分支血流动力学状态，确认其相较于AVM血管巢、引流静脉及软膜分支呈早期充盈，以临时夹试行阻断该分支并进行神经电生理评估，随后予以离断，再通过多普勒超声与吲哚菁绿造影重新评估AVM血管巢内的血流情况。

图3：手术总结。A：术中显微镜图像，重点展示AVM血管构筑，包括左侧T10神经根供血动脉（1）右侧T10神经根供血动脉（2）（插图为相应供血动脉的吲哚菁绿造影及血管造影图像），以及局部供血动脉（3、4），后续图组展示采用图1D所述分离技术对各类供血动脉进行探查的过程。B：显微镜图像显示在完成图2A的手术步骤及图2B的离断循环后，AVM血管巢已完全离断，引流静脉已闭塞。离断前后的吲哚菁绿造影图像显示畸形血管巢血流消失，残留信号为畸形血管内滞留的造影剂。C-E：术后系列影像，AVM完全消失。术后第1天胸椎CT血管造影（C）示畸形血管无充盈；术后早期（D）及术后6个月随访（E）MRI显示胸髓内T2高信号持续消退，流空信号消失。

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Outcome（结果）

Review（手术复盘）

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