引言
Crouzon综合征是最常见的颅缝早闭综合征之一，由FGFR2基因突变所致，核心病理在于颅缝过早闭合导致的颅面骨骼发育障碍。这类患儿面临三重困境：颅内压持续升高威胁神经发育；中面部严重发育不足造成气道狭窄、睡眠呼吸障碍；以及眼眶浅小导致的眼球突出，轻则影响外观，重则引发角膜暴露性损伤乃至失明。
外科干预是改变疾病自然进程的唯一手段，而手术选择的核心问题始终存在争议：面对同样诊断为Crouzon综合征的患儿，Le Fort III截骨牵引和Monobloc截骨牵引，究竟该选哪个？
两种术式在国际上并行应用已逾四十年，各有支持者，却始终缺乏能够指导临床决策的统一标准。本文基于新华医院小儿神经外科2025年完成的28例手术经验，尝试梳理我科形成的术式选择框架，与同道共同探讨。
一、两种术式的本质区别：截骨范围决定治疗边界
理解术式选择的前提，是真正理解两种手术在截骨层面上的根本差异。
Le Fort III截骨术的截骨平面沿眶底、颧弓、鼻额缝走行，将整个颅面中份（包括鼻骨、颧骨、上颌骨复合体）与颅底分离，向前牵引。其优势在于精准处理中面部问题，手术范围相对局限，不进入颅内，额部与颅骨保持完整连续性，颅内感染风险较低。
Monobloc截骨术则在Le Fort III的基础上，向上延伸至额眶区域，将额骨眶部一并纳入截骨范围，实现额眶与颅面中份的整体前移。这意味着一次手术同时解决额部后缩与中面部后缩两个问题，但代价是手术范围更大，额部截骨后形成的死腔空间使颅内感染风险显著上升，这也是Monobloc长期以来被部分中心保守对待的主要原因。
用通俗的话来说，两种术式的核心差别可以简单概括：Le Fort III管“下半张脸”，Monobloc管“整张脸”。
图1 Le Fort III（左）与Monobloc（右）截骨范围对比示意图
二、我科的术式选择框架
在28例手术的实践中，我科逐步形成了以下多维度评估框架。没有任何单一指标可以决定术式，需要综合权衡以下四个核心维度：
01
颅内压状态：最优先的决策依据
颅内压评估是术式选择的第一道门槛。
当患儿存在明确颅高压证据时——包括持续性头痛、视乳头水肿、眼底改变，或影像学提示Chiari畸形、脑室扩张——颅内压减压具有优先级，额眶前移带来的颅腔容积扩大是必要的治疗目标，此时倾向选择Monobloc。
反之，若颅内压监测正常，主要矛盾集中于中面部发育不足，则Le Fort III完全可以达到治疗目标，无需承担更大手术范围带来的风险。
02
额眶发育情况：形态学评估
通过术前CT三维重建，仔细评估额眶区的形态。如额眶区存在明显发育不足、额部明显后缩，需要同期进行额眶前移方能实现满意的外观矫正与功能改善，则选择Monobloc；若额部形态尚可，颅眶比例基本正常，则优先考虑Le Fort III，必要时留待二期处理额部问题。
03
气道评估：量化标准指导决策
我科在术前常规进行CT三维气道测量，重点评估鼻咽腔截面积、后气道间隙及气道最狭窄处参数。对于严重气道狭窄、合并明显OSAS的患儿，Monobloc所能实现的整体移动范围往往优于单纯Le Fort III；而对于轻中度气道问题，Le Fort III配合牵引成骨（DO）技术通常能达到满意效果。
04
并发症风险权衡：个体化安全评估
Monobloc手术后，额部与鼻腔、口腔之间形成潜在死腔，颅内感染是其特有的严重并发症，文献报道发生率约为3%～15%。对于既往有颅内手术史、脑脊液漏病史的患儿，这一风险需要被特别重视。
Le Fort III在感染风险上更为安全，但部分患儿可能需要二期手术处理额眶问题，增加了总体手术负担。
术式选择决策要点一览
三、我科28例数据
2025年，我科共完成Crouzon综合征颅面中份前移手术28例，其中Monobloc 17例，Le Fort III 11例。
在手术背景方面，两组患儿既往颅缝重建手术史存在显著差异：Le Fort III组中有9例（81.8%）患儿此前已接受过颅缝再造手术，而Monobloc组中仅4例（23.5%）有颅缝手术史。
并发症方面，Monobloc组发生脑脊液漏9例（52.9%），经积极抗感染治疗后均痊愈；Le Fort III组无脑脊液漏病例。两组均未出现严重出血或视力损伤等严重并发症。
这一分布规律与我科的选择逻辑高度吻合：既往已行颅缝再造、颅内压问题已得到初步处理的患儿，中面部问题成为主要矛盾，Le Fort III往往已能满足治疗需求；而未经颅内减压或颅内压仍持续升高的患儿，则更倾向于选择能够同期处理额眶问题的Monobloc术式。
四、典型病例
病例一：Le Fort III截骨牵引术
患儿，男，7岁。Crouzon综合征。此次就诊主因中面部明显发育不足、睡眠打鼾。眼底检查未见视乳头水肿，颅内压监测正常。CT三维重建示额眶区发育尚可，中面部（颧骨、眶底、上颌骨）显著后缩，后气道间隙仅4mm。
选择理由：颅内压正常，额眶形态可，主要矛盾为中面部后缩及气道狭窄，Le Fort III即可达到治疗目标，无需承担脑脊液漏和颅内感染风险。
图2 Le Fort III截骨牵引术后CT三维重建，可见颅面中份前移效果满意
A：术前头颅CT三维重建；B：术后1周头颅CT三维重建；C：术后4个月头颅CT三维重建
病例二：Monobloc截骨牵引术
患儿，女，5岁。Crouzon综合征，无颅缝手术史。就诊时眼球明显突出，角膜暴露性损伤，眼底可见视乳头水肿，颅内压监测持续升高。CT三维重建示额眶区明显后缩，中面部严重发育不足，气道极度狭窄。
选择理由：颅高压证据明确，额眶严重发育不足，气道极度狭窄，需要同期进行额眶与中面部的整体前移，Monobloc是唯一能够一次实现全部治疗目标的术式。
手术结果：整体前移约28mm，术后颅内压恢复正常，眼球回纳，角膜暴露症状消失。术后3天成功拔除气管切开管。外观改善显著，家属满意度高。
图3 Monobloc截骨牵引术前及术后CT三维重建对比
A：术前头颅CT三维重建；B：术后1周头颅CT三维重建；C：术后4个月头颅CT三维重建
讨论
国际文献的选择倾向
纵观国际主要颅面中心的报道，术式偏好存在明显差异。欧洲中心更倾向于Monobloc，其团队在Monobloc联合牵引成骨方面积累了大量经验，认为一次解决所有问题可以减少患儿总体手术次数，且随着牵引成骨技术的成熟，感染风险已大幅下降；北美一些中心则主张以Le Fort III为主，将Monobloc留给严重病例，认为分期处理可以更精准地应对每个阶段的主要矛盾。巴黎Necker-Enfants Malades医院则采取较为折中的策略，根据患儿个体情况灵活选择。目前文献中尚无大样本随机对照研究，各中心的单中心经验分享因此具有重要的参考价值。
尚待解决的问题
两种术式之争背后，还有几个悬而未决的核心问题值得同道关注：
最优手术年龄至今存在争议。早期干预可以及时解除气道梗阻和颅高压，保护神经发育；但颅骨和颌面骨骼尚未发育成熟，术后随生长发育的复发率较高，可能需要再次手术。多数中心对于严重病例倾向于在学龄前（4～8岁）进行，最终矫正留待骨骼成熟后完成。我科28例患儿的手术年龄分布也基本符合这一规律，但对于气道极度狭窄、颅高压进展迅速的患儿，我科也有在3岁以下进行急诊干预的经验。
术后复发与远期生长同样是重要议题。Le Fort III截骨术对术后面中部骨骼的纵向生长几乎没有促进作用，多项研究证实术后残余的颌面骨骼生长极为有限，大部分患儿在骨骼成熟后仍需要正颌手术进行最终咬合调整。这也意味着，无论选择哪种术式，长期、系统的多学科随访不可或缺。
小结
颅内压是否升高、额眶是否需要同期矫正、气道严重程度如何——这三个问题的回答，基本决定了Le Fort III与Monobloc之间的选择。没有最好的术式，只有最合适的选择。
我科正在建立基于多学科协作（MDT）的系统化术前评估流程，整合神经外科、口腔颌面外科、眼科、耳鼻喉科及麻醉科的联合评估意见，力求为每一位Crouzon综合征患儿制定最优化的个体化治疗方案。同时，我科将持续积累病例数据并进行长期随访，期望在未来为国内同道提供更为充实的循证医学参考。
参考文献：
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专家简介
王晓强 主任医师
● 上海交通大学医学院附属新华医院小儿神经外科（国家临床重点专科）科主任、学科带头人，主任医师，硕士生导师。复旦大学博士后，哈佛大学医学院高级访问学者
● 王晓强主任长期从事儿童神经系统肿瘤及先天性疾病领域的临床与基础研究。擅长各种儿童颅内及脊髓内肿瘤、颅缝早闭、脊髓拴系、脑瘫、肌张力障碍、神经源性膀胱等疾病的外科治疗
● 担任上海医学会小儿神经外科分会委员、上海市医师协会儿外科分会委员、中国神经微侵袭治疗专业委员会委员、中国医师协会创伤分会神经康复委员会委员、上海市医师协会创伤分会委员、上海市医学会神经外科分会青年委员（第九届）、上海市医学会神经外科分会功能学组秘书（第九届）、上海市中西医结合神经外科专委会常委、上海市康复医学会重症康复专业委员会委员、上海抗癫痫协会第三届理事会理事；担任国家教育部硕士/博士论文评审专家、国家科技部国家自然科学基金评审专家，并受邀担任《Neurosurgery》《BMC Neurology》《Children》《Child's Nervous System》及《重庆医科大学学报》《河北医科大学学报》等十余家SCI期刊与国内核心期刊的特约审稿人或编委。主持国家自然科学基金、上海市自然科学基金等国家级及省部级课题10余项。参编/主编学术专著10部，第一作者/通讯作者发表SCI论文50余篇
王佳甲 副主任医师
● 医学博士，担任上海交通大学单病种临床研究中心-儿童脑肿瘤临床研究中心秘书，积极推动儿童脑肿瘤的临床研究工作。同时还是上海市健康科普培训师资库讲师，致力于向公众普及神经外科健康知识。此外，入选新华医院 Climber 人才计划，在医院的人才培养和学科建设中发挥重要作用
● 以第一作者在Cancer Immunology Research，Oncogene，Cell Death Disease等国际期刊发表论文10余篇。作为主要参与人获得教育部科技进步奖二等奖，妇幼健康科技进步奖等。参与执笔《儿童高级别胶质瘤指南》
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