Location（地点）
Team（手术团队）
Patient（患者）
Background（手术背景）
● 自发性脑脊液鼻漏是一种少见但具有潜在严重性的疾病，可由颅底缺损及解剖变异引发，且常合并特发性颅内高压（IIH）等诱发因素。这类缺损毗邻重要的神经血管结构，同时内镜修复操作的复杂性也为外科治疗带来了挑战。区分Sternberg管未闭这类先天性颅底缺损与压力诱导性骨侵蚀病变存在一定难度，且两种病变也可能并存。
● 患者为35岁女性，因持续性单侧无色鼻漏4个月就诊于神经外科门诊，该症状在直立位与卧位均会出现，颈部屈曲时亦可诱发，临床表现符合自发性脑脊液鼻漏特征。患者伴轻度全头部头痛，但无脑膜炎相关体征，无外伤史，眼科检查未见视乳头水肿，BMI为42.6。症状初发时完成的头颅MRI（图1）及MRV（图2）显示，左侧蝶窦壁后外侧存在中颅窝缺损，该缺损前后径8毫米、头尾径9毫米；左侧颞叶前内侧小部分脑组织疝入蝶窦内，疝出脑组织的T2信号增高，符合脑软化伴其表面硬脑膜强化的影像学表现。左侧蝶窦内可见T2高信号、T1等信号影，上述颅底缺损向前延伸至梅克尔腔，且双侧梅克尔腔均出现扩张；影像学检查未发现其他提示特发性颅内高压的相关征象（图1）。左侧侧脑室额角内还可见一小灶性T1低信号影，考虑为小气体腔隙。此外，检查还发现患者存在上矢状窦血栓形成，以及右侧横窦和乙状窦狭窄。
图1：A–C：头颅MRI及CT。可见符合Sternberg管未闭特征的颅底骨质缺损，该缺损位于左侧中颅窝底前部内侧，处于圆孔内侧（箭头所示）、梅克尔腔正前方；通过该管腔（图B）可见脑膜脑膨出（图A、C，圆圈所示），膨出组织疝入左侧翼突板及左侧蝶窦，蝶窦内充满具有脑脊液信号特征的液体。D、E：头颅MRI未见颅内压升高的相关影像学表现，无空蝶鞍征象，未见提示视乳头水肿的视神经乳头扁平化、视神经迂曲，亦无视神经周围脑脊液积聚增多的表现。
图2：A、B：头颅MRA可见上矢状窦血栓形成（图A），同时合并右侧横窦（图B，箭头所示）及乙状窦狭窄。C、D：3个月后复查CTV，上矢状窦血栓实现再通（图C），但右侧横窦（图D，箭头所示）及乙状窦的狭窄仍持续存在。
● 神经外科与耳鼻喉科团队进一步完善各项影像学检查，确诊颅底缺损病变；4个月前MRV提示的上矢状窦血栓，亦已发生自发性再通。DSV检查显示，患者颅内静脉压力处于低正常水平，上矢状窦静脉压力峰值为10 mm Hg（即13.5 cmH₂O），其余静脉窦血流通畅（图3）。检查发现的生理性压力梯度极轻微，经评估无需行血管内支架置入术。
图3：DSV显示，患者颅内静脉压力处于低正常水平；上矢状窦的压力峰值为13.5 cmH₂O（10 mmHg），参考右心房压力为9.5 cmH₂O（7 mmHg）。浅表静脉窦未见具有血流动力学意义的狭窄，颅内各静脉压力整体均处于低值区间。Ant=前部；Infer=下部；Int=内部；JV=颈静脉；Post=后部；SS=乙状窦；TS=横窦。
Technique（技术）
Procedure（手术过程）
1.颅内压管理：为患者置入腰椎引流管，侧卧位下测得脑脊液开放压为15 cmH₂O，围手术期实施控制性脑脊液引流，以促进术后术区愈合。
2.手术入路：由资深神经外科医师与耳鼻喉科医师联合实施手术，内镜下经鼻泪前-跨上颌入路抵达左侧蝶窦外侧隐窝，暴露颅底缺损部位。采用内镜下双鼻孔操作，将中鼻甲外侧移位并行鼻中隔后部切除术，以优化手术操作通道。将0°内镜置入上颌窦，磨除上颌窦后壁，经泪前通道抵达翼腭窝，同期行内侧上颌骨切除术。
3.关键结构识别与保护：夹闭蝶腭动脉并保留上颌内动脉；术中识别并保护三叉神经上颌支（CNV2）与翼管神经，沿神经走行追溯至蝶窦外侧隐窝，清晰显露颅底缺损口。
4.脑膜脑膨出处理：内镜下可见中颅窝底骨性缺损处有脑膜脑膨出组织突出（图4），对疝出的约1厘米软化颞叶脑组织予以电凝后切除。
5.颅底缺损修复：采用自体腹部脂肪移植物，联合多层明胶海绵（Pfizer）与脂肪对缺损进行填塞，充分填充蝶窦外侧隐窝，本病例未使用带血管蒂的鼻中隔黏膜瓣。
图4：A：内镜下经鼻泪前-跨上颌入路；B：左侧蝶窦外侧隐窝区约1厘米大小脑膜脑膨出的放大观；三叉神经下颌支（V3）经卵圆孔走行至颞下窝。
6.术后脑脊液引流：手术过程顺利，患者术后苏醒未出现新发神经功能缺损，但术侧CNV2支配区域出现短暂性轻度感觉异常。术后头颅CT检查排除颅内出血、气颅及颅底缺损残留；经腰椎引流管监测脑脊液压力，显示开放压轻度升高，遂将引流速率设置为10毫升/小时，降低缺损再次开放的风险。经4天脑脊液引流后，对腰椎引流管进行夹闭，夹闭后测得脑脊液开放压升高，达26 cmH₂O；后续持续监测48小时，患者脑脊液压力恢复至正常水平。术后第6天行DSV检查，证实颅内静脉压力恢复正常，随即拔除腰椎引流管。术后第10天鼻腔内镜检查显示，缺损修补部位愈合良好，无鼻漏复发征象。
7.后续治疗：住院期间检查发现患者存在铁缺乏，鉴于已有研究证实铁缺乏与IIH存在关联，临床为患者予以静脉输注羧基麦芽糖铁治疗，上述指标均恢复至正常范围。术后2个月，患者出现两次短暂的清亮鼻漏，伴轻度头痛，但鼻腔内镜检查未发现活动性漏口；头颅MRI/MRV检查未见颅内高压相关征象，仅显示右侧横窦-乙状窦狭窄；腰椎穿刺检查测得脑脊液开放压升高，达30 cmH₂O，临床表现符合特发性颅内高压诊断。临床推测，患者术前即存在与先天性Sternberg管未闭相关的亚临床特发性颅内高压，此次手术修补颅底缺损后，脑脊液的减压通道消失，亚临床特发性颅内高压转变为症状性，同时也显现出由颅内压升高继发的静脉窦动态性狭窄，而非原发性血管狭窄。基于该静脉窦狭窄为动态性的特点，临床判定无需进一步介入治疗或有创检查，为患者启用乙酰唑胺治疗，并建议其减重；同时结合近期有关GLP-1受体激动剂治疗特发性颅内高压的研究证据，亦为患者加用该类药物。
Outcome（结果）
Review（手术复盘）
本病例支持自发性脑脊液鼻漏的双病因模型：即先天性颅底缺损与颅内压升高必须同时存在。两者可互为继发表现，持续性颅内压增高会长期作用于已存在的解剖薄弱区，最终诱发脑脊液鼻漏。最终，对自发性颅底脑脊液漏的成功处理，需要扎实的解剖学知识、对生理及代谢因素的细致评估，以及多学科协作模式。本例提示，特发性颅内高压可成为结构性薄弱基础上发生脑脊液漏的驱动因素，并强调：为确保长期疗效，必须同时处理解剖缺损与潜在的脑脊液生理异常。多学科综合诊疗是手术成功与良好预后的关键。
REF：Rudd G, Park R, Ang T, Sritharan N, Di Ieva A. Sternberg canal defect and intracranial hypertension: a synergistic etiopathology in spontaneous cerebrospinal fluid rhinorrhea. Illustrative case. Journal of Neurosurgery: Case Lessons. 2026;11(6): e CASE25775. doi:10.3171/CASE25775
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