目的：探讨显微血管减压术（Microvascular Decompression，MVD）治疗椎基底动脉延长扩张症（Vertebrobasilar Dolichoectasia，VBD）相关原发性三叉神经痛（Primary Trigeminal Neuralgia，PTN）的手术策略、技术要点及临床疗效。
方法：对2020年1月~2025年4月间中日友好医院神经外科同一术者收治的34例VBD相关PTN的手术资料进行回顾性分析。对VBD不同压迫类型进行归类，将影像学检查显示脑干被VBD明显压迫形变，蛛网膜间隙消失者归为第一类型，将影像学检查显示VBD存在，但脑干无形变或轻微形变，蛛网膜间隙存在者归为第二类型，术中分别采用四步法和三步法的MVD手术策略，术后进行2~64个月随访。以巴罗神经学研究所疼痛评分量表（BNI）评估临床疗效。
结果：34例VBD相关PTN患者，占同期1214例总数的2.8%。责任血管为第一类型者16例，占比47.1%；第二类型者18例，占比52.9%。术前BNI为V级者8例（23.5%），IV级者26（76.5%）。17.6%合并其他颅神经疾患。术后91.2%患者达到BNI为I级（31例），8.9%患者达到BNI为II（3例），总体手术效果优良率100%（术后BNI疼痛评分≤II级）。
结论：VBD相关PTN临床少见，疼痛程度较重，药物疗效差。VBD的压迫类型大致分为2种，采用针对性的MVD手术策略是安全、有效的外科治疗手段。
【关键词】椎基底动脉延长扩张症；原发性三叉神经痛；显微血管减压术
原发性三叉神经痛（Primary Trigeminal Neuralgia，PTN）被国际疼痛研究协会定义为单侧、突发、短暂、电击样剧痛，累及三叉神经一个或多个分支分布区。典型疼痛可因日常活动（如刷牙、咀嚼、触摸面部）触发，发作频率和强度可能逐渐增加，影响进食、睡眠及情绪。90%以上PTN与神经血管压迫相关，最终导致局部脱髓鞘和异位电信号产生。显微血管减压术（Microvascular Decompression，MVD）被认为是唯一针对病因的治疗手段，可缓解高达95%的病例，且长期效果显著。
椎基底动脉延长扩张症（Vertebrobasilar Dolichoectasia，VBD）是一种罕见的脑血管疾病，以椎基底动脉系统的异常延长、扩张和迂曲为特征，表现为椎动脉和基底动脉的显著扩张（直径>4.5mm）、延长（超出颅底中线>10mm）和迂曲，可能累及单侧或双侧椎动脉。
VBD引起的PTN主要与扩张的椎-基底动脉直接压迫三叉神经根入髓区（root entry zone）相关，这种机械性压迫可能导致神经脱髓鞘或局部缺血，从而触发疼痛。VBD相关的PTN病例极为罕见，仅占所有PTN患者的3%左右，远低于小脑上动脉（Superior cerebellar artery，SCA）或小脑前下动脉（Anterior inferior cerebellar artery，AICA）压迫的比例。相对于单纯SCA或AICA压迫而言，VBD相关PTN,由于解剖学特殊性，MVD手术难度大大增加。原因在于VBD血管粗大、迂曲且位置深在，血管减压技术要求高，操作复杂。同时，粗大VBD血管对REZ区压力高，且极易移位，若技术操作不当，会造成局部黏连、垫棉移位等，导致复发率高以及脑干压迫相关并发症多的风险。因此，术前明确VBD相关的PTN患者，一般进行药物、球囊压迫等治疗，而大样本的MVD手术的相关报道非常少见。本组纳入VBD相关PTN患者34例，均进行MVD手术，对其进行病因学分类以及提出针对性的手术策略，经术后随访，疗效满意。
临床资料：
34例患者中，男性24例，女性10例；患侧为左侧19例，右侧15例；发病年龄为（59.8±8.1）岁（33~76岁）；中位病程［M（Q1，Q3）］为2.5（1，5）年。所有患者入院后采用巴罗神经学研究所（Barrow neurological institute，BNI）疼痛评分量表进行症状评估。所有患者手术前均行头颅CT+头颅MRI检查，确认椎基底动脉延迟扩张。
纳入标准：（1）面部疼痛症状均表现为典型的三叉神经痛特点：累及三叉神经分布区的疼痛，性质为刀割样、电击样疼痛，存在“扳机点”，口服卡马西平初期有效，后期效果逐渐不佳。（2）患者一般情况良好，无手术禁忌证。
手术方法：
所有患者均为侧卧位，患侧在上，乳突位于最高点。发际内直切口4cm。常规消毒铺巾，逐层切开，颅骨钻孔，向前至乙状窦，向上至横窦水平扩大骨窗。弧形切开硬膜并悬吊，轻牵小脑半球，沿小脑水平裂进入，轻牵小脑半球，排出部分脑脊液，沿小脑幕与三叉神经间隙进入桥脑小脑角，剪开三叉神经周围蛛网膜，显露三叉神经。
首先根据桥脑小脑角（Cerebellopontine Angle，CPA）四间隙分类法（小脑幕与三叉神经之间为第一间隙，三叉神经与面听神经之间为第二间隙，面听神经与后组颅神经之间为第三间隙，后组颅神经以下为第四间隙），结合术前影像数据并根据术中所见，将VBD相关PTN责任血管压迫类型分为两大类：第一类型，第二间隙为冗长、迂曲之VBD(椎动脉为主)，影像学检查显示脑干明显受压形变，蛛网膜间隙消失（图1A、B）；第二类型：第二间隙为冗长、扩张之VBD(基底动脉为主)，影像学检查显示脑干无形变或轻微形变，蛛网膜间隙存在（图2A、B）。
图1 A: MRA shows that the left VA has shifted to right and merged with the right VA to form an expansive and tortuous BA; B: Contrast-enhanced MRI demonstrates elongation and dilation of the vertebrobasilar artery compressing the brainstem, resulting in significant brainstem deformation and obliteration of the subarachnoid space(red△)
图2 A: MRI T1-weighted sequence demonstrates anomalous convergence of bilateral vertebral arteries, forming the basilar artery within the right CPA（red arrow）;B: T2-weighted MRI sequences demonstrate no significant deformation of the brainstem, with preservation of the subarachnoid space between the vasculature and brainstem parenchyma(red△)
根据不同的压迫类型，进行针对性的MVD操作。最后仔细止血，冲洗术野，缝合硬膜，应用钛板修补颅骨缺损，缝合肌肉及皮肤。
疗效评估和随访方法：
采用BNI疼痛评分标准，对患者进行术后疼痛评分；将术后BNI疼痛评分≤II级定义为手术效果优良，>II级为手术疗效差。术后7d内采用现场评分，7d后（患者出院）采用门诊和电话的方式进行随访。随访内容包括患者的BNI疼痛评分、并发症情况。
临床统计结果（见表1）
● 34例患者术前PTN疼痛范围：VII+VIII 16例，占比47.1%（16/34）；VII 11例，占比32.4%（11/34）；VIII 5例，占比14.6%（5/34）；VI+VII 2例，占比5.9%（2/34）。
● 单纯PTN患者28例，占比82.4%（28/34），合并其他颅神经疾患者6例，占比17.6%（6/34）。
● 13例（38.2%，13/34）患者曾行球囊压迫或射频治疗，效果不佳；3例（8.8%，3/34）患者曾行显微血管减压术，术后复发。
● 34例患者术前疼痛分级：BNI为V级者8例，占比23.5%（8/34）；BNI为IV级者26例，占比76.5%（26/34）。
根据术前影像与术中所见的责任血管压迫分型
34例患者中，责任血管为第一类型患者共计16例：其中VA+SCA者8例，VA+AICA+SCA者5例,VA+AICA者3例；责任血管为第二类型患者共计18例:其中VBD+SCA者13例，VBD+AICA+SCA者2例，VBD+AICA者2例，单纯VBD压迫者1例。
随访结果
34例患者均完成随访，时间2~64个月，中位随访时间［M（Q1，Q3）］为5.5（2，23.75）个月。
术后疼痛缓解情况：术后疼痛全消,BNI为I级者31例，占比91.2%（31/34）；疼痛明显缓解，BNI为II级者3例，占比8.9%（3/34），总体手术效果优良率100%（术后BNI疼痛评分≤II级）。见图3
图3 Comparison of preoperative and postoperative BNI scores in 34 patients. Red line: preoperative BNI score; Green line: postoperative BNI score
疼痛缓解时间：30例术后即刻缓解，占比88.3%（30/34）；2例术后1~3个月缓解，占比5.9%（2/34）；术后1个月缓解和半年患者各1例，占比2.9%（1/34）。见图4
图4 Postoperative pain relief time in 34 patients
● 并发症情况：7例患者出现同侧面部麻木感，3例患者出现听力障碍，2例患者出现耳鸣，3例患者出现复视，1例出现对侧偏身感觉减退。经神经营养及高压氧治疗后，2例听力障碍者恢复正常听力，1例偏身感觉减退者恢复正常，2例听力障碍、5例面部麻木患者均有不同程度改善。
VBD相关PTN病例非常少见
Rodrigo报道，所有PTN患者中，VBD作为相关责任血管的占比不超过3%，Chelmis F通过检索文献提出，VBD相关PTN在人群中发病率极低，占比不到0.05%，属于罕见病。这类患者通常表现为对药物治疗无效的顽固性疼痛，通过MVD手术解除神经压迫可缓解疼痛。Zheng等分析了5年间918例PTN患者的临床资料，VBD相关病例61例，占比6.6%。本文34例VBD相关PTN患者，占同期1214例总数的2.8%，与文献报道相似。
由于该类病例相对少见，目前为止，VBD相关PTN的大样本病例报道不多，多数为个案报道。Zheng等报道的61例患者，是目前为止样本量最大的一组病例；但文章未对VBD压迫类型进行分类。由于椎-基底动脉延长、扩张、迂曲，部分病例甚至造成脑干受压变形、移位，单一的“分步骤”MVD手术技巧不能满足针对不同压迫类型及压迫程度的治疗需求。Chai等对7年间44例VBD相关PTN患者的影像数据进行分析，得出由于VBD存在，患病侧CPA池较对侧明显体积小，增加了血管与三叉神经的接触、压迫的几率，但未对MVD手术相关方面进行分析，因此对临床手术治疗的指导意义不大。
本文34例患者的临床统计结果显示，VBD相关PTN具有如下临床特点：
● 首先，三叉神经痛的疼痛程度重，本组患者术前BIN评分均为IV级及以上的重度疼痛（V级8例，IV级26例），其原因可能与VBD的扩张、迂曲血管对REZ局部形成的压强相较SCA或AICA更大，对三叉神经造成的损伤更重，从而导致疼痛程度更剧烈。
● 其次，合并多根颅神经疾患比率较高。Takei M检索近10年（2013~2023年）的文献资料，共计8篇个案报道10例患者同时患有三叉神经痛和面肌痉挛，其责任血管均与VBD相关。本组34患者中，6例（17.6%，6/34）存在多根颅神经疾患。
● 最后，针对VBD相关PTN患者，MVD之外的治疗方案效果往往不佳。Chelmis F以及Takei M报道的VBD所致PTN患者，尽管口服大剂量卡马西平，其镇痛效果均不理想。本组患者在口服卡马西平基础上，38.2%（13/34）患者曾行球囊压迫或射频治疗，但效果不佳，提示VBD相关PTN患者的病因更为复杂。
VBD相关PTN患者，除了延长、扩张、迂曲的椎-基底动脉压迫之外，绝大部分同时存在SCA和/或AICA甚至岩静脉压迫
Feng报道的30例患者中，76.7%（23/30）的病例同时合并其他责任血管。其中VBD+SCA 6例，VBD+SCA+AICA 5例，VBD+AICA 12例。Zheng在61例VBD患者的术中发现，77%（47/61）合并其他责任血管，其中4.9%（3/61）为静脉压迫。本组34例患者中，单纯VBD压迫者仅有1例，82.4%.（28/34）合并SCA的压迫，32.4%.（11/34）合并AICA的压迫。因此，虽然VBD造成同侧CPA空间狭小，尤其是第一间隙显露困难，亦需尽可能先在第二间隙将VBD向颅底、后组颅神经方向推移，使得受压变形、挤向小脑幕的三叉神经复位后扩大第一间隙的空间，随后探查SCA并予以分离、减压。此步骤是避免遗漏血管、保证术后疗效的关键。
术前多模态的影像资料，对于明确VBD与脑干、三叉神经的空间关系以及指导术中的具体操作至关重要。
本文结合术前影像和术中情况，首次对VBD相关PTN责任血管压迫类型进行了分类，并提出了针对性的减压策略：
● 针对第一类型，因VBD血管张力极高，脑干局部受压形变，直接抬起血管极为困难，需采用四步法的手术策略：1）充分分离第三间隙蛛网膜，抬起椎动脉近端，植入垫棉，此操作可降低第二间隙椎动脉远端的张力，增加其与脑干及三叉神经干间的空间距离。2）第二间隙椎动脉近端植入垫棉，向颅底方向推移。3）释放第一间隙空间,充分分离蛛网膜，游离小脑上动脉，植入垫棉。4）最后将椎动脉与三叉神经干接触部位植入薄层垫棉隔离(图5A-D)。
图5 A: Tortuous and dilated vertebral arteries (VA) are observed compressing the brainstem and vestibulocochlear nerve (VIII). Following arachnoid dissection, a Teflon felt is implanted between the VA and brainstem (yellow arrow);B：The microsurgical dissection was advanced in space II (yellow*), where distal vertebral artery (VA) was isolated. A Teflon felt was subsequently interposed between the decompressed VA and the brainstem;C： Following mobilization of the distal vertebral artery with Teflon felt interposition, the surgical corridor between the trigeminal nerve (NV) and tentorium cerebelli (TT) was exposed. The SCA was then meticulously dissected and padded away from the brainstem; D： A Teflon felt was interposed between the basilar artery (BA) and the trigeminal nerve trunk (NV) to achieve definitive decompression
针对第二类型，因第二间隙VBD对脑干局部压力相对较小，血管与脑干间存在一定的蛛网膜间隙，相对容易游离抬起，只需采用针对第一类型的后3步减压步骤进行操作(图6A-C)。
图6 A: Within the space II,the arachnoid membrane between the basilar artery (BA) and the brainstem surface was meticulously dissected, followed by interposition of a Teflon felt (yellow arrow);B: Following mobilization of the basilar artery, the operative corridor between the trigeminal nerve (NV) and tentorium cerebelli (TT) was significantly widened, allowing meticulous dissection of the SCA.A Teflon felt was then interposed between the SCA and the brainstem surface;C: A Teflon felt was definitively interposed between the basilar artery (BA) and the trigeminal nerve trunk (NV),achieving complete decompression
需要明确的是，针对第一类型的第一步操作，非必要不进行。因为此步骤会增加机械性刺激VII、VIII颅神经的额外操作，造成听力障碍、面瘫的风险增高。
此外，在垫棉植入过程中需注意三点：第一，遵循“桥墩法”，“多点”植入垫棉的原则，分解血管对脑干的局部压强。第二，责任血管及垫棉尽量远离三叉神经干及其REZ，避免垫棉黏连。第三，植入垫棉量不宜过大，以免造成局部的“加压”后果，导致效果不佳，甚至出现脑干压迫症状。
VBD相关TN的MVD手术总体难度较大
Singh等认为冗长、迂曲的VBD血管对神经的压迫力度较之SCA明显增大，因此需要更多的垫棉、更大的减压范围才能移动责任血管来达到治疗效果，会大大增加颅神经损伤和脑干梗塞的风险。此外，VBD一侧的CPA空间相对狭小，对术者的显微操作技巧要求更高。垫棉植入量也需要相对精准地把握：垫棉植入太少会导致减压失败，植入太多会造成脑干压迫症状，出现面瘫、复视、对侧肢体活动障碍，感觉障碍等并发症。本组患者长期随访结果显示，面部麻木（20.6%）、听力障碍（8.8%）、复视（8.8%）、耳鸣（5.9%）、偏身感觉障碍（2.9%）是主要的术后并发症。
VBD相关PTN的MVD手术总体优良率较高
本组患者术后91.2%（31/34）达到BNI I级，8.8%（3/34）达到BNI II级，总体优良率100%。并且绝大部分患者（88.3%，30/34）疼痛症状术后即刻缓解，残余症状基本在半年内消失。Davide荟萃分析了2102例PTN患者的MVD手术疗效，结果显示BNI I级者占比82.9%，BNI II-III级者占比14.5%，总体手术优良率要低于本组病例。笔者认为，根据VBD压迫类型采取针对性的MVD策略，是尽可能保证减压彻底、提高手术疗效的原因。
综上所述，VBD相关PTN临床少见，疼痛程度较重，药物治疗疗效较差。根据MVD术中所见可分为2种类型；对于不同类型的病因采用针对性的手术方式，是安全、有效的外科手段；增强对MVD手术理念的认识，提高MVD手术操作技巧是避免或降低并发症，提高有效率的重要举措。
作者简介
通讯作者
于炎冰 教授
中日友好医院
● 二级教授、主任医师，国家卫健委中日友好医院神经外科主任
● 北京大学医学部、北京协和医学院及首都医科大学教授、博士研究生导师，中国医学科学院博士后流动站及中日友好医院博士后工作站指导教师，中央保健会诊专家
● 享受国务院特殊津贴并两次荣获王忠诚中国神经外科医师年度奖，入选新世纪百千万人才工程国家级人选，2015年获卫计委有突出贡献中青年专家称号，2021年荣获中央和国家机关五一劳动奖章，2024年获评首届中国杰出医师，为国家重点研发计划首席科学家
● 兼任中华医学会神经外科分会侯任主任委员、北京医学会神经外科学分会主任委员、中国医师协会神经调控专业委员会副主任委员、中国研究型医院学会神经外科学专业委员会主任委员、世界华人神经外科协会常务委员及功能神经外科专业委员会主任委员、中国医药教育协会神经外科学分会副主任委员、中国医疗保健国际交流促进会神经外科分会副主任委员、国家卫生健康委能力建设和继续教育神经外科学专家委员会立体定向及功能神经外科学组组长；中华神经外科杂志副主编、中华脑科疾病与康复杂志主编、中华神经医学杂志副主编
● 专业特长：颅神经疾病的外科治疗、颅底外科、痉挛状态的外科治疗；多年来为显微血管减压术治疗颅神经疾病在中国的推广与普及做出了巨大贡献
第一作者
甄雪克 副主任医师
中日友好医院
● 医学博士，中日友好医院神经外科副主任医师，中日友好医院帕金森与癫痫诊疗中心副主任
● 专业擅长：帕金森、Meige综合征等运动障碍性疾病的DBS治疗；面肌痉挛、三叉神经痛、舌咽神经痛等颅神经疾患的显微血管减压术治疗；手术机器人辅助下神经外科精准化手术治疗
● 社会兼职：北京神经科学会神经调控与脑机接口转化应用专业委员会副主任委员，北京医学会神经外科分会第九届委员会神经外科智能化医疗开发和应用专业组副组长，北京大学医学部神经外科学系青年委员会委员，工业和信息化部、国家卫生健康委员会高端医疗装备推广应用项目技术指导专家，北京市科学技术委员会科技项目评审专家，北京市首发专项评审专家
● 所获奖励：2022年中华医学科学技术奖一等奖
● 科研成果：主持2024年京津冀基础研究合作专项课题，主持2023年北京市自然科学基金重点项目子课题，国家实用新型及外观设计专利三项，发表SCI及国家核心期刊论文20余篇
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