2026年01月29日发布 | 274阅读
脑肿瘤-脑膜瘤
脑肿瘤-垂体瘤

【神外早8点 手术有新译】分阶段治疗颅底罕见生长激素分泌型垂体腺瘤合并岩斜区脑膜瘤

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Location(地点)

Team(手术团队)


美国加利福尼亚州/加州大学尔湾分校医学中心


Patient(患者)

Background(手术背景)


● 碰撞瘤是指两种起源独立的不同肿瘤共存于同一解剖部位的罕见病变,此类病变对诊断和治疗均构成挑战。尽管垂体腺瘤和脑膜瘤各自都是常见的颅内肿瘤,但二者共存形成碰撞瘤的情况极为罕见。

● 患者为54岁女性,患有2型糖尿病,因运动性失语、与右侧肢体无力相关的共济失调,以及7-8个月来逐渐加重的短期记忆减退就诊。体格检查显示患者步态不稳(窄基底步态)。MRI显示,左侧岩斜区存在一个4.2×5.1×4.2厘米的轴外硬膜源性强化肿块,病变延伸至中颅窝、海绵窦、鞍区/鞍上区、左侧小脑幕及斜坡后部,左侧脑桥受压凹陷(图1A-C)。左侧颈内动脉、左侧后交通动脉及左侧大脑后动脉被肿块完全包裹,肿块与基底动脉相邻,并对视交叉产生占位效应。


A-C:初始MRI影像显示,鞍区、鞍上区、岩斜区、左侧海绵窦及左侧中颅窝存在强化肿块,同时鞍区右侧可见低强化、T2低信号成分。D-F:经左侧眶颧入路行颅侧上方肿块减瘤术后的MRI随访影像。G-I:经左侧乙状窦后入路行后部肿块减瘤术后的MRI随访影像。J-L:经内镜经鼻入路切除低强化、T2低信号鞍区右侧成分后的MRI随访影像。影像排列说明:上排为T1加权矢状位影像,中排为T1加权冠状位影像,下排为T2加权轴位影像。


Technique(技术)

Procedure(手术过程)


1.改良眶颧入路肿瘤减瘤术:采用改良眶颧入路对左侧蝶骨翼及中颅窝病变进行减瘤术。术后的病理组织学分析显示:病变为中度细胞性脑膜皮型肿瘤,形成大型合体细胞小叶,偶见模糊漩涡状结构,其间可见大量纤维胶原间隔及散在淋巴细胞;未见脑组织侵犯,核分裂象罕见;淋巴细胞组织中CD45呈阳性,Ki-67指数为2%,生长抑素受体2(SSTR2)呈强弥漫性染色,符合中枢神经系统WHO 1级脑膜皮型脑膜瘤的诊断(图2)。


2.左侧乙状窦后开颅术:6个月后再实施左侧乙状窦后开颅术,以切除向桥前池延伸且对脑干产生占位效应的岩斜区病变(图1D-I)。术前未进行垂体功能检测。患者经上述手术后恢复良好,V2、V3分布区麻木、左侧动眼神经麻痹、左眼视力、复视及左眼上睑下垂等症状均有所改善。其2型糖尿病通过二甲双胍治疗,病情持续得到控制。鉴于病变与垂体在解剖位置上相邻,患者在第二次手术后4个月接受了垂体功能检测。8个月随访时,其胰岛素样生长因子1(IGF-1)和生长激素(GH)水平出现反常升高,分别达到601 ng/mL和56.8 ng/mL。尽管患者在保持健康饮食和正常体重指数的情况下,2型糖尿病仍控制不佳,且长期存在手掌宽大粗糙的表现,她主诉手掌持续增大、戒指变紧,提示肢端肥大症呈进行性发展。进一步行MRI检查显示,鞍区右侧存在一个T2低信号、低强化成分,考虑为同时存在的功能性生长激素分泌型垂体腺瘤(图1G-I)。


3.内镜经鼻入路垂体肿瘤切除术:第二次肿瘤减瘤术后1.5年,患者接受了内镜经鼻入路垂体肿瘤切除术。术中观察到,鞍区/鞍上区肿瘤嵌入脑膜瘤内部,并向右侧海绵窦延伸,手术对肿瘤的前下侧及右侧部分进行了减瘤处理(图1J-L)。病理组织学分析显示,病变结构符合垂体腺瘤特征:GH检测呈阳性,其余垂体激素标志物均为阴性,确诊为稀疏颗粒型生长激素分泌型垂体腺瘤。同时确认存在此前诊断的WHO 1级脑膜皮型脑膜瘤,二者边界清晰患者术后恢复顺利,无特殊并发症,术后第3天出院,未出现脑脊液漏相关体征。


图2:典型HE染色病理切片显示,右侧病变符合WHO 1级脑膜瘤特征,左侧病变符合垂体腺瘤特征,同时可见两种不同亚型肿瘤之间的交界区域。


Outcome(结果)

Review(手术复盘)


经内镜经鼻入路垂体腺瘤切除术后14个月进行末次随访,患者复视及面部麻木症状持续改善。术后IGF-1和GH水平呈下降趋势,分别降至448 ng/mL和5.2 ng/mL,但仍高于正常范围,肢端肥大症症状保持稳定。

● 本文报道了1例生长激素分泌型垂体腺瘤合并脑膜皮型脑膜瘤的碰撞瘤诊断与治疗经过。该肿瘤最初被认为是占据蝶骨翼、鞍结节及鞍区的大型脑膜瘤,后续经进一步检查确诊为生长激素分泌型垂体腺瘤合并肢端肥大症,这凸显了颅底区域碰撞瘤及复杂双重肿瘤病理所带来的诊断挑战。

● 值得注意的是,本例患者术前未接受垂体功能检测,而这一疏漏也揭示了一项关键临床考量:对于累及鞍区或鞍旁区域的病变,即便影像学特征提示为脑膜瘤,也应进行全面的术前内分泌评估,有助于早期发现合并存在的垂体病变。对于这一罕见疾病的成功诊疗,需要神经肿瘤学家、神经病理学家与神经外科医生协同开展多学科合作。

REF:Kwon A, Himstead AS, Kurtz J, et al. Collision tumors at the skull base: unveiling a somatotroph pituitary adenoma coexisting with a petroclival meningioma. Illustrative case. Journal of Neurosurgery: Case Lessons. 2026;11(3): e CASE25709. doi:10.3171/CASE25709


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END

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