Location(地点)
Team(手术团队)
Patient(患者)
Background(手术背景)
● 爱丽丝梦游仙境综合征(AIWS)是一种罕见的视觉感知、身体图式及时间体验扭曲障碍,于1955年首次被描述。该综合征的名称源于小说《爱丽丝梦游仙境》,小说中主角爱丽丝在故事的不同阶段经历了身体大小与形态的变化。该病例为一种独特的神经眼科疾病,同时也为视觉与体感整合的神经解剖学关联提供了实例佐证。
● 患者为63岁男性,既往有右侧颊部鳞状细胞癌病史、吸烟史、合并既往心肌梗死的冠状动脉疾病、高血压及2型糖尿病,因急性至亚急性非特异性头晕、轻度体位性头痛及新发小视症,经急诊科收入神经内科住院治疗。患者就诊时称,上述新发头晕症状已持续约2周,站立及行走时加重,同时出现新发头痛,在头部处于低垂位置时更为明显。同一时期还出现了视觉异常,表现为物体(尤其人物及面部)看起来比实际小得多。头颅CT结果显示顶叶深部、枕叶及颞叶后部存在坏死性/囊性肿块,伴边缘及结节状强化,周围有轻度水肿。脑部MRI检查提示右侧颞叶、顶叶与枕叶交界处存在一大型肿块,呈外周强化、中央囊性/坏死性改变,大小为6.2×3.7×4.4 cm。神经系统体格检查显示,患者无视野缺损,存在左侧运动失调、小视症及慢性右侧周围性面瘫。因高度怀疑原发性脑恶性肿瘤,患者住院期间会诊了神经肿瘤科与神经外科,同时被转诊至神经眼科门诊。
图1:T1加权MRI显示,右侧颞叶、顶叶及枕叶交界处存在一大型肿块,呈外周强化、中央囊性/坏死性改变,肿块大小为6.2×3.7×4.4 cm。
Technique(技术)
Procedure(手术过程)
1.术中导航与监测:术中应用了Stealth神经导航系统(Medtronic),并结合皮质下刺激术中神经监测技术,以辅助肿瘤切除。
2.肿瘤切除:手术在全身麻醉下通过右侧开颅术进行肿块大体全切除术,病理结果证实为WHO 4级多形性胶质母细胞瘤。
3.后续手术及辅助治疗:术后检查显示患者出现左侧上颞叶不完全象限盲,小视症持续存在。患者术后恢复良好,于术后第3天出院,后续由神经肿瘤科、神经外科、放射肿瘤科及神经眼科进行门诊随访。在之后的18个月内,患者又接受了2次补充切除术,同时联合放疗与化疗。
Outcome(结果)
Review(手术复盘)
随着疾病进展,患者的认知功能及整体身体状况进一步衰退,最终在初始诊断后20个月去世。
本文报道的是第二例多形性胶质母细胞瘤合并AIWS的病例。基于神经影像学研究,颞枕交界处、顶枕交界处及颞顶交界处的汇合区域,是AIWS发生的关键神经解剖学中心。颞顶枕(TPO)交界处是体感信息与视觉信息整合的核心部位,且该区域病变越偏向枕叶,患者越容易出现视觉症状。本病例中,患者的肿块恰好位于TPO交界处,这至少能从解剖学角度解释其小视症的发生原因,同时也与以往研究结果一致——既往研究表明,枕叶低激活与顶叶高激活状态均与小视症相关。尽管该患者手术中已应用神经导航联合皮质下刺激术中神经监测技术,但清醒手术技术也可作为备选方案,其优势在于能为术者提供持续的神经功能反馈,助力更精准地评估肿瘤切除范围。
专家观点
英国牛津大学Valentina Mancini博士是另一例已报道的AIWS合并胶质母细胞瘤病例研究的合著者,她表示,“AIWS患者会出现视觉、时间感知及自身躯体感知的扭曲,但患者并无真正的幻觉。症状持续时间差异较大,具体取决于潜在病因,在多数情况下,尤其是与偏头痛或病毒感染相关时,症状呈一过性、发作性,持续数分钟至数小时,或在数天至数周内缓解;而在肿瘤、癫痫等结构性病因所致的病例中,症状可能持续存在或逐渐加重,直至潜在病变得到治疗。当这种关联发生时,肿瘤往往累及颞顶枕交界处,这进一步印证了该区域对感知整合至关重要的观点,肿瘤引发AIWS的确切机制尚不清楚,可能的原因包括肿瘤相关的癫痫样活动、皮质刺激导致的偏头痛样现象,以及对多感官整合网络的直接破坏。在临床实践中重视不寻常的感知异常主诉,避免过早将其归因于精神心理因素至关重要。对于老年人新发爱丽丝梦游仙境综合征,或无偏头痛病史的爱丽丝梦游仙境综合征患者,应及时进行神经影像学检查。”
美国纽约州立大学布法罗分校Osman Farooq博士指出,该病症多见于儿童及青少年时期,症状持续时间可从数秒、数分钟甚至到数小时不等,他表示,“部分患者一生中可能仅发作一次或数次,而另一些患者的发作频率则会更高。许多患病患者不愿描述自己的症状发作情况,因为他们担心他人不相信自己,或是被贴上‘精神失常’的标签。”
REF:Sanfelippo WA, Harrelson H, Oley M, Vilar N. Glioblastoma at the temporo-parieto-occipital junction associated with Alice in Wonderland Syndrome. Can J Ophthalmol. Published online December 23, 2025. doi:10.1016/j.jcjo.2025.12.001
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