原作出处：
Gersey, Z.C., Abou-Al-Shaar, H., Cabral, D.T.F. et al. A refined treatment strategy for skull base chordoma: A protocol and management algorithm. Neurosurg Rev 48, 729 (2025). https://doi.org/10.1007/s10143-025-03869-4
颅底脊索瘤（Skull Base Chordomas, SBCs）作为一种罕见的骨性恶性肿瘤，仅占骨性恶性肿瘤的1%~4%，却因起源于颅底中线区域、毗邻复杂神经血管结构且具有强侵袭性的生物学特性，成为神经外科、放疗科等多学科领域极具挑战性的疾病。其治疗长期面临核心困境：病变位置深在、手术显露难度大，且对传统化疗不敏感，单一治疗手段难以兼顾肿瘤切除率与神经功能保护，而既往研究多聚焦于手术入路改良、放疗疗效分析等单一环节，缺乏覆盖“诊断-手术-辅助治疗-监测-复发处理”全病程的统一、实用管理框架，导致临床决策存在较大异质性。在此背景下，Zachary C. Gersey等学者基于美国匹兹堡大学医学中心（UPMC）2001-2020年197例患者307次手术的丰富临床经验，系统整合了内镜经鼻入路（EEA）等现代手术技术、基因型指导的个体化放疗方案及新兴靶向/免疫治疗进展，提出了一套可操作的全流程治疗算法，为颅底脊索瘤的首刀、补刀、复发刀以及放疗、临床试验入口提供了可借鉴的决策框架。可以说，该研究填补了当前颅底脊索瘤缺乏整合性管理范式的空白，为多学科团队优化患者预后提供了关键参考，其核心观点与实践策略对神经外科、颅底外科及放疗科临床医生具有重要指导价值。以下为AI解读，仅供参考。
1. 临床症状：核心表现为头痛（枕部多见，28%-64%患者）、颈痛（骨质侵蚀+硬膜扩张所致）、复视（多因第Ⅵ颅神经麻痹），均与肿瘤对邻近神经血管结构的占位效应相关。
2. 影像学特征：
● MRI：T1加权呈低-中等信号，T2加权高信号（高液含量），增强模式多样；
● CT：边界清晰的膨胀性软组织肿块，伴明显骨质破坏，轻-中度强化；
● 鉴别要点：SBCs多为中线病变，与偏心性的软骨肉瘤可区分，常沿颅底静脉解剖蔓延。
3. 基础检查：初诊需常规行全脑脊髓MRI，排除远处转移。
1. 手术目标与原则
● 核心目标：最大安全切除（优先保护神经血管功能），切除程度与无进展生存期（PFS）、总生存期（OS）直接相关；
● 术后评估：常规即刻行MRI检测残留病灶，若安全可行，可在同一住院周期内再次切除（优先于重建完全愈合前，限同一入路、同一团队且无需额外开颅）；若需更换入路，待初始手术恢复后再行二次切除。
2. 关键手术入路选择（按肿瘤部位分类）
● 内镜经鼻入路（EEA）——首选核心入路
√ 优势：微创、视野清晰，结合鼻中隔皮瓣（NSF）、垂体移位、远内侧技术等改良，显著提升斜坡病灶切除率，并发症发生率不高于开放入路；
√ 技术辅助：术中需用外展神经肌电图监测，NSF活力常规通过吲哚菁绿（ICG）血管造影验证。
● 分部位手术策略
● 重建方案（按脑脊液漏风险分级）
√ 无硬脑膜破损：仅用带血管蒂NSF；
√ 后颅窝缺损+脑脊液漏：脑脊液分流+多层重建（硬脑膜替代物+阔筋膜移植物+斜坡隐窝脂肪移植+延伸NSF）；
√ 下斜坡/颅颈交界区：加用鼻咽瓣（贴合NSF上缘）；
√ 皮瓣选择顺序：NSF→鼻腔外侧壁皮瓣→高缺损用颅外颅骨膜瓣/低缺损用颞顶筋膜瓣→最后选择游离皮瓣（前臂/股外侧肌）。
3. 切除范围与分期手术
● 硬膜骨膜层需广泛切除（利于术后影像学评估和放疗规划），内层硬膜仅在小型无病灶肿瘤中保留；
● 常见残留部位处理：岩尖/Meckel囊后部（经岩尖前入路）、舌下神经管/颈静脉孔外侧（远外侧入路）、C2以下Batson静脉丛侵犯（后路/经颈入路）；
● 禁忌：绝不以牺牲关键功能（如椎动脉、可恢复的外展神经）为代价追求全切除（GTR）。
1. 核心地位：SBCs对传统化疗耐药，术后放疗为关键辅助治疗，需结合手术切除程度和肿瘤基因型制定方案。
2. 放疗选择：
● 首选：质子束放疗（PBRT）——剂量分布更优，减少对周围神经血管的损伤；
● 替代方案：外照射放疗（EBRT，历史剂量可达75Gy）、立体定向放射外科（SRS）——适用于不可手术的局限性复发灶；
3. 基因型指导分层：
● Group A（低1p36缺失+纯合子9p21缺失）：预后较好，全切除（GTR）后可降低放疗强度——基于作者团队2018年发表的前瞻性单臂研究
● Group B/C（非全切除）：PFS较差，需强化放疗。
1. 常规监测
● 术后即刻、3个月、9个月各行1次MRI；无进展者后续每年1次MRI；
● 低分化/去分化肿瘤：需缩短监测间隔，加强随访。
2. 复发处理策略
1. 化疗：无FDA批准的专属药物，目前仍处于研究阶段。
2. 免疫治疗：
● 潜力依据：SBCs高表达PD-L1；
● 现状：纳武利尤单抗（Nivolumab）、帕博利珠单抗（Pembrolizumab）等PD-1抑制剂临床试验结果混杂，暂无明确推荐方案；
3. 靶向治疗：
● 核心靶点：转录因子brachyury（SBCs关键驱动因子）；
● 现状：针对brachyury的小分子抑制剂和疫苗临床试验（如NCT03083678）尚未显示显著疗效；
4. 特殊类型：活检证实的低分化/去分化SBCs，需多学科团队评估，可考虑化疗或靶向治疗作为新辅助方案。
1. 入路限制：EEA下界为鼻腭线（NPL，从鼻前骨至硬腭后部），超越该线需联合其他入路；
2. 神经保护：中斜坡手术中外展神经为主要风险点，必须行术中肌电图监测；
3. 多学科协作：需联合耳鼻喉科、放疗科、肿瘤科，全程制定个体化方案（从诊断到复发管理）。
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