病例简介
患者，男，19岁。
主诉：头痛伴双眼复视1月。
现病史：患者1月前无诱因出现晨起呕吐，当地医院就诊，CT/MRI发现丘脑、松果体占位合并梗阻性脑积水，外院行脑室腹腔分流术；查血HCG/AFP正常范围，脑脊液HCG升高，来我院，行ICE方案化疗6次，肿瘤无明显变化。
既往史：既往体健。
家族史：否认家族遗传病史。
查体：神情语利，精神差，双瞳等大等圆，直径4mm，对光反射灵敏，双眼上视困难，四肢肌力肌张力正常，双侧巴氏征阴性。
血液检查： HCG<0.01 mIU/ml，脑脊液HCG 5.28 mIU/ml，AFP (-)。
辅助检查： CT/MRI：三室后占位，梗阻性脑积水。
术前影像学
术前诊断
右侧丘脑、第三脑室、松果体区占位
手术入路和手术视频
1.患儿左侧卧位，旁正中幕下小脑上入路，肿瘤实性，边界相对清楚，血供主要来源于右侧脉络膜后内侧动脉，沿病变周边分离，最后近全切除肿瘤。手术中未输血。
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2.手术后患者恢复顺利，术后10天余出院，出院时左侧肢体肌力III级，无认知障碍、记忆力下降等。
3.手术后病理：松果体母细胞瘤。
4.手术中体位和手术后复查图片：
治疗体会
1.该部位肿瘤手术入路选择有多种方式，我们采用纯内镜幕下小脑上入路；传统上认为应该以显微镜切除为主，内镜的功能主要在于手术开始的探查和手术后检查是否切除干净等。我们采用纯神经内镜入路，内镜可以抵近观察，对于肿瘤和丘脑、三脑室顶部的边界，观察非常清楚，可以实现最大程度的肿瘤切除。
2.该部位肿瘤血供主要来源于脉络膜后内侧动脉，幕下小脑上入路可以优先离断肿瘤血供，很多外科医生会顾虑肿瘤血供丰富，导致手术操作困难，但是该入路的优点之一就是肿瘤血供离断后出血基本可控，本患者手术中并未输血。视频中可以看出内镜对大脑内静脉等视野极佳，可以很好的保护好大脑内静脉。
3.内镜和显微镜采用该入路，有着根本的不同，显微镜对于小脑的牵拉程度更大，其照明系统对于脑室内解剖并不清楚，内镜的广角视野和抵近观察，对于肿瘤的边界分别更加清楚。我们的病例可以看出，丘脑肿瘤的手术治疗，根据不同的位置和病理性质，神经内镜+显微镜的结合，可以更好的采用不同的手术治疗方案。
4.该部位肿瘤偏丘脑内侧，手术入路可以采取多种方式，较为传统的为胼胝体穹隆间入路，但是该入路难免会对穹隆和胼胝体损伤，术后有发生缄默的风险。我们现在已经常规采用胼胝体脉络膜裂入路，术后发生缄默等可能性明显减少，但由于手术操作在侧脑室内，手术后仍有发生皮层塌陷、硬膜下积液等可能性。该患者在手术后肢体活动功能较好，其认知功能和记忆力等均未收到影响，住院时间短，出院时状态较好，可以很快进行下一步的放疗等治疗方案，可以看出纯内镜SCIT入路较传统入路的优势。
5.该肿瘤主体位于丘脑，部分突入三室内，病理诊断为松果体母细胞瘤（甲基化诊断确认），治疗原则为在确保安全的情况下尽可能切除肿瘤，其后给与化疗放疗等。虽然手术难度较大，但是手术切除是必要的。
6.丘脑和松果体肿瘤的诊断和手术治疗比较复杂。该患者术前脑脊液HCG升高，我们临床上已经见过多例松果体母细胞瘤脑脊液HCG升高的病例，但仍然建议优先给与化疗方案，化疗可以缩小肿瘤，或者肿瘤即使不缩小，其血供可以减少，肿瘤可以变得更加致密一些，手术难度降低。
专家简介
姜涛 主任医师
首都医科大学附属北京天坛医院
● 医学博士，主任医师，副教授，研究生导师
● 师从于医学泰斗王忠诚院士，擅长儿童及婴幼儿颅脑肿瘤、血管性疾病的微创手术治疗，擅长结节性硬化症等合并癫痫的手术治疗
● 加拿大The Hospital for Sick Children医院、美国Texas Children Hospital小儿神经外科访问学者
● 参编参译《王忠诚神经外科学》《RHOTON神经解剖学》《神经外科手术入路解剖与临床》等多部著作，承担国家自然科学基金、首都卫生科研发展专项等多项课题，Neuro-Oncology等杂志审稿专家
● 担任中国医师协会生殖细胞肿瘤学组委员、中国抗癌协会小儿脑肿瘤学组委员、中国抗癫痫协会结节性硬化症专业委员会委员等
● 以第一作者和通讯作者于Neuro-Oncology、Cancer Research等杂志发表论文10余篇
● 儿童脑肿瘤相关工作获2025年度中国抗癌协会科技奖二等奖、2020年教育部科学技术进步奖二等奖、2021年度第四届全国妇幼健康科学技术奖三等奖
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