今天为大家分享的是，由湖南省儿童医院吴水华主任医师带来的7岁儿童行神经内镜下经鼻蝶窦鞍区颅咽管瘤切除1例，欢迎阅读、分享！
病史
患儿男，7岁10月，因“检查发现鞍区占位性病变2年”入院，患儿2年前检查发现鞍区囊性病变，无明显临床症状，无激素、尿量异常，于我院门诊定期复查，最近1次复查发现占位性病变较前增大。
体查：神志清楚，精神可，颈软，GCS评分（E4V5M6）=15分，双侧瞳孔等圆等大，直径约2.5mm，对光反射灵敏，眼球活动自如，双侧视力1.5，视野手测正常。
检验结果：激素电解质基本正常。
术前尿量24小时约1800ml。
术前2次MRI对比
垂体前后叶间类圆形无强化影较前增大，大小约1.1×1.3×1.2cm，垂体实质受压、变扁，未见异常强化影，垂体柄稍向左侧偏斜，鞍隔右侧份稍上抬。
2025年12月
2024年9月
术前CT
垂体窝可见一类圆形低密度影，大小约1.0×1.1×1.5cm，病灶边缘可见弧形钙化，垂体显示不清，视交叉稍上抬，双侧蝶窦及额窦未见完全气化。
术前讨论
患儿可选择1. 开颅额下入路行鞍区肿物切除；2. 神经内镜下经鼻蝶窦鞍区肿物切除。经吴水华主任医师团队讨论后认为内镜经鼻蝶窦手术有创伤小、术后恢复快、对脑组织无牵拉损伤、手术视野更贴近肿瘤等优点，最终选择经鼻蝶窦手术切除肿瘤。但是患儿年龄小，鼻腔空间小，蝶窦气化不全，内镜经鼻蝶手术有术中操作难度大、术后患儿难配合卧床易出现脑脊液漏等问题。术中需精细操作，避免鞍隔破裂；修补颅底，避免术后脑脊液漏的出现。
术中
于2025年12月10日在全麻下行神经内镜下鞍区占位性病变切除术，术中于神经内镜下切开鼻腔黏膜，磨钻打开蝶窦，切开鞍底硬脑膜，可见黄色内含钙质物质流出，肿瘤呈囊实性，囊壁厚，内含黄白色黏稠液体，实性部分呈灰白色、质韧，与垂体、鞍膈粘连紧密。分块全切除肿瘤，人工脑膜分2层修补鞍底，术中快速病理结果：颅咽管瘤。
术后MRI
鞍区及鞍上池区呈术后改变，术区蝶鞍骨质缺损，可见斑片状稍长T1稍长T2信号，压水呈高信号，增强扫描未见明显强化。
术后体查同前，激素水平基本正常，术后24小时尿量平均约2000ml
总结
颅咽管瘤是一种良性颅内肿瘤，起源于胚胎时期颅咽管的残余上皮细胞，好发于儿童及青少年。肿瘤多位于鞍区，紧邻垂体、下丘脑等重要结构，会因压迫引发多种症状：儿童常出现生长发育迟缓、身材矮小、性早熟或发育停滞；无论儿童还是成人，都可能伴随头痛、视力下降、视野缺损以及多饮多尿、内分泌紊乱等问题。治疗以手术切除为首选，常用经鼻蝶窦入路或开颅手术，目的是最大程度切除肿瘤、缓解压迫、保护神经功能。部分病例术后需辅助放疗，降低复发风险。总体而言，颅咽管瘤虽为良性，但因位置特殊，治疗需多学科协作，早发现、早干预对预后至关重要。
专家简介
吴水华 主任医师
湖南省儿童医院
● 湖南省儿童医院神经外科主任，主任医师，医学博士
● 湖南省儿童医院神经外科创始人，国家神经疾病医学中心中国小儿神经外科联盟理事、中华医学会神经外科分会长沙市神经外科委员会委员、中国妇幼协会小儿神经微创学组常务委员、福棠儿童医学发展研究中心神经外科专业委员会常务委员、中国优生优育协会畸形早期干预专业委员会常务委员、中国医师协会神经修复学专业委员会委员，临床小儿外科杂志编委，湖南省儿童医院国际化人才“精英”人才
● 近十年以第一作者发表学术论文25余篇，其中SCI 5篇，中华牌5篇，中华系列杂志12篇，其他核心期刊3篇。先后主持省厅级课题3项
● 曾赴上海交通大学附属上海儿童医学中心、英国利物浦 Alderlley Children’hospital神经外科学习
● 长期从事小儿神经外科临床工作，擅长小儿神经外科常见病、多发病诊治，尤其擅长先天性脊髓栓系综合征、狭颅症、脑积水、颅内肿瘤、颅内动静脉畸形、痉挛性脑瘫等疾病的治疗
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