Location（地点）
Team（手术团队）
Patient（患者）
Background（手术背景）
● 颅内孤立性纤维瘤（ISFT）起源于脑膜间充质，是一种罕见的肿瘤，发病率较低，仅占原发性中枢神经系统肿瘤的0.4%。该恶性肿瘤主要通过手术干预治疗，但术后常复发，且经多次复发后易发生颅外远处转移，严重影响患者预后。值得注意的是，目前尚无仅接受放射治疗而未行手术的ISFT患者发生颅外转移的相关报道。
● 患者为男性，2003年26岁时出现癫痫发作。头颅MRI检查提示右侧颞叶占位性病变，大小约为2.2×2.1 cm（影像资料已丢失）。鉴于该病变疑似脑膜瘤，医生建议行手术治疗，但患者担忧开颅手术相关风险，最终选择伽玛刀治疗。伽玛刀治疗后，患者遵医嘱口服丙戊酸钠缓释片，每日两次，此后未再出现癫痫发作，也无颅内高压相关症状。7年后（2010年），患者33岁时接受头颅MRI复查，结果显示肿瘤较前轻度增大，因此再次接受了伽玛刀治疗。14年之后（2017年），患者40岁时发现左侧胸壁出现肿块，伴有局部疼痛且逐渐增大，遂前往我院胸外科就诊。胸部CT检查显示左侧前胸壁存在占位性病变（图1A-C）。
图1：A-C：胸部CT显示左侧前胸壁存在占位性病变。D-E：术后胸部CT显示肿瘤已完全切除。F：病理检查提示左侧胸壁为2级孤立性纤维瘤（SFT），部分区域细胞增殖活跃度高。
Technique（技术）
Procedure（手术过程）
1.胸壁肿瘤切除术：医生为患者实施了左侧胸壁肿瘤切除术，术后采用3D打印肋骨进行胸壁重建。手术顺利完成，患者痊愈后出院。后续胸部CT复查证实，肿瘤已完全切除，胸壁重建效果完好（图1D-E）。病理检查结果显示，左侧胸壁病变为2级SFT，部分区域细胞增殖活跃度高（图1F）。
2.右侧颞叶肿瘤切除术：15年后（2018年），患者41岁时因阵发性癫痫、头痛伴恶心呕吐持续1个月，前往我院神经外科就诊。头颅MR检查显示，右侧颞叶肿瘤经伽玛刀治疗后，病变范围较前扩大，且合并瘤周水肿（图2A-C）。团队为患者完整实施了右侧颞叶肿瘤切除术，手术顺利，患者恢复良好（图2D-E）。病理检查结果提示为WHO 2级ISFT，细胞增殖活跃度显著（图2F）。
图2：A：头颅CT显示右侧颞叶存在肿瘤性病变，伴瘤周水肿。B、C：头颅MR图像显示，右侧颞叶肿瘤经伽玛刀治疗后，病变范围较前扩大。D、E：头颅CT扫描（D）及MR图像（E）显示，肿瘤切除术后右侧颞叶无肿瘤残留。F：病理检查提示为WHO 2级ISFT。
3.转移灶综合治疗：17年后（2020年），患者43岁时因腰痛持续1个月就诊于我院。腰椎MRI检查显示L4椎体存在异常改变，提示可能存在转移（图3A-B）。腹部CT进一步提示肝脏内出现多发异常信号影，同样高度怀疑转移（图3C-D）。随后对肝脏病灶进行穿刺活检，病理检查证实为SFT，最终确诊为SFT多发转移（图3E）。患者先接受了腰椎及肝脏转移灶放疗，随后采用异环磷酰胺联合表柔比星方案进行全身化疗，共3个疗程。化疗结束后，改为口服盐酸安罗替尼胶囊靶向治疗，每日剂量12mg。
图3：A、B：腰椎CT及MR图像显示，L4椎体存在异常改变，提示可能存在转移。C、D：腹部CT进一步提示肝脏内出现多发异常信号影，同样高度怀疑转移。E：随后对肝脏病灶进行穿刺活检，病理检查证实为SFT。F-H：经积极治疗后，肝脏、胰腺及腰椎转移灶较前缩小。
Outcome（结果）
Review（手术复盘）
21年后（2024年），患者47岁时一般情况良好，KPS评分为90分。复查头颅MRI未提示颅内肿瘤复发；此外，肝脏、胰腺及腰椎转移灶较前缩小（图3F-H）。目前，患者仍在继续接受靶向药物治疗，并持续处于医学随访中。
● 在本病例中，患者初次发现颅内病变时，未选择手术治疗，而是接受了伽玛刀放射治疗。14年后，患者被检出胸壁病变，经手术切除后，病理组织学检查证实为SFT。此后1年，影像学检查发现颅内病变增大，遂需行手术干预，术后病理分析再次确诊为SFT。鉴于两处病变的病理结果一致，团队推测该胸壁病变为ISFT转移所致。本病例为首个报道的ISFT在未接受任何手术干预前即发生转移的案例。
● 术者团队主张在肿瘤完整切除后，采用放疗控制原发灶复发及转移灶生长。若观察到复发趋势，可再次进行放疗。全身远处转移的监测至关重要：发现转移灶时，小病灶可采用放疗联合全身化疗的方案治疗；对于较大病灶，建议先行手术切除，随后辅以局部放疗及全身化疗。常用化疗药物包括替莫唑胺、贝伐珠单抗及安罗替尼。
REF：Zhou J, Wang C, Feng D, Li J, Yang D. Distant metastasis of intracranial solitary fibrous tumor preceding resection: illustrative case. Journal of Neurosurgery: Case Lessons. 2025;10(23): e CASE24846. doi:10.3171/CASE24846
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