Jiang T, Nam DH, Ram Z, Poo WS, Wang J, Boldbaatar D, Mao Y, Ma W, Mao Q, You Y, Jiang C, Yang X, Tergaonkar V, Zhang W, Wang Z, Kang C, Qiu X, Li S, Chen L, Li X, Liu Z, Bai H, Yao Y, Li S, Wu A, Mou Y, Sai K, Li G, Wei X, Liu X, Zhang Z, Dai Y, Lv S, Wang L, Lin Z, Dong J, Xu G, Ma X, Yu R, Kang D, Liu Y, Li G, Zhang S, Qu Y, Wang Y, Zhang C, Chen B, You G, Wang Y, Wang Y, Bao Z, Fan X, Liu X, Zhao Z, Li Y, Wang Z, Li G, Fang S, Liu Y, Shan X, Liu Y, Chai R, Hu H, Chen J, Yan W, Cai J, Wang Y; Chinese Glioma Cooperative Group (CGCG), Society for Neuro-Oncology of China (SNOChina), Chinese Brain Cancer Association (CBCA), Chinese Glioma Genome Atlas (CGGA), Asian Glioma Genome Atlas (AGGA) network. Updated Clinical practice guidelines for the management of adult diffuse gliomas.Cancer Lett.2025 Dec 1:218185. doi: 10.1016/j.canlet.2025.218185. Epub ahead of print. PMID: 41338443.
成人弥漫性胶质瘤作为最常见的原发性颅内恶性肿瘤，以高度侵袭性、高复发率及差预后为显著特征，高级别患者中位生存期常不足两年，其诊疗一直是神经外科与神经肿瘤领域的重大挑战。随着2021年WHO中枢神经系统肿瘤分类标准的革新，分子特征取代单纯组织学成为分型核心，IDH突变、1p/19q共缺失等标志物不仅重塑了诊断体系，更推动治疗从“一刀切”转向精准化个体方案。为衔接这一诊疗变革，中国胶质瘤协作组（CGCG）、中国神经肿瘤学会（SNO-China）、中国脑瘤协会（CBCA）、中国脑胶质瘤基因组图谱计划（CGGA）、亚洲脑胶质瘤基因组学图谱计划（AGGA）等联合更新临床指南，整合中国人群研究证据与国际前沿进展，明确了“分子病理指导下的手术切除+多学科辅助治疗”核心框架，同时纳入靶向、免疫等新型疗法的最新应用共识。本文借助AI，结合最新指南共识与临床实践需求，深度解读成人弥漫性胶质瘤的诊疗关键，为神经外科医生的临床决策与全程管理提供可直接参考的实践依据，仅供参考。
1. 分子标志物（指导分型、手术范围与预后）
● IDH突变（IDH1 R132/IDH2 R172）：成人型弥漫性胶质瘤关键分型标志物，突变型预后更优，对放化疗敏感，需优先检测。
● 1p/19q共缺失：少突胶质细胞瘤确诊核心，提示放化疗敏感，WHO 2级患者更大切除范围可延长生存。
● EGFR扩增/TERT启动子突变/chr7+/-10：IDH野生型胶质母细胞瘤（GBM）诊断标志物，提示预后较差，手术需追求最大化切除。
● MGMT启动子甲基化：胶质母细胞瘤患者对替莫唑胺（TMZ）化疗响应更佳，可指导术后化疗方案选择。
2. 影像学评估（手术规划核心工具）
● 常规影像：首选MRI（T1增强、T2/FLAIR），明确肿瘤位置、边界、水肿及血脑屏障破坏程度；CT辅助识别钙化、出血。
● 功能影像：DTI（明确肿瘤与纤维束关系）、BOLD fMRI（定位运动/语言皮质），ZOOMit-BOLD对侵犯手运动区的肿瘤定位更精准。
● 术后评估：48-72小时内复查MRI（平扫+增强），仅用于评价肿瘤切除范围；放疗后MRI作为RANO 2.0标准下的疗效评估基线。
1. 手术目标与边界
● 基本原则：在保护神经功能前提下，尽可能切除肿瘤，避免为追求全切导致功能障碍。
● 分子分型指导：IDH突变+1p/19q共缺失的WHO 2级胶质瘤，更大切除范围可独立延长生存；IDH野生型胶质母细胞瘤需最大化切除增强病灶及非增强病灶（年轻患者<65岁）。
2. 关键技术与策略
● 术前规划：肿瘤距手运动区≤4mm时，推荐清醒开颅+术中功能监测；语言功能区肿瘤需结合DTI/BOLD fMRI评估功能纤维束。
● 术中辅助：神经导航、术中MRI/超声、5-氨基乙酰丙酸荧光引导，提升切除精度并降低术后神经损伤风险。
● 术后病理要求：病理报告需包含“整合诊断（组织+分子）+WHO分级+分子标志物细节（检测方法+变异类型）”。
1. 不同亚型核心方案
● 少突胶质瘤IDH突变伴1p/19q共缺失型（WHO 2级）：低危（年轻、GTR、KPS≥60）定期随访；高危（不全切、肿瘤大）推荐放疗+PCV/TMZ，或IDH抑制剂。
● IDH突变型星形细胞瘤（WHO 3-4级）：术后标准放疗+TMZ同步/辅助化疗；4级可联合肿瘤电场治疗（TTFields）。
● IDH野生型胶质母细胞瘤：术后Stupp方案（放疗同步TMZ+辅助TMZ）；老年患者（≥65岁）可采用短程放疗（40Gy/15次）+TMZ。
2. 特殊人群调整
● KPS<60者：2级胶质瘤优先推荐大分割放疗（可联合TMZ）；3-4级及老年/体弱患者可选用大分割放疗（常用40Gy/15次），±TMZ；不耐受放化疗者仅行最佳支持治疗（BSC）。
● 复发患者：可考虑再次手术（病灶局限、距首次手术≥6个月）、再放疗（距首次放疗≥12个月），或TMZ再挑战（MGMT甲基化者）、洛莫司汀/贝伐珠单抗。
1. 复发治疗决策
● 手术指征：症状性局限病灶、复发距首次手术≥6个月、首次切除不充分。
● 药物选择：未接受过TMZ者首选TMZ；TMZ耐药者可选用洛莫司汀、卡莫司汀，或贝伐珠单抗（控制症状）。
2. 支持治疗核心
● 癫痫管理：首选左乙拉西坦（低药物相互作用），无癫痫史者不推荐常规预防用药。
● 水肿与血栓：糖皮质激素按需使用（最低有效剂量+短疗程）；警惕血栓风险，可疑DVT/PE及时排查，确诊后长期低分子肝素治疗。
● 认知康复：术后需整合神经心理评估与认知康复训练，改善患者生活质量。
● 靶向治疗：IDH抑制剂（vorasidenib）用于IDH突变残留/复发低级别胶质瘤；伯瑞替尼（Vebreltinib，MET抑制剂）获批治疗PTPRZ1-MET融合复发胶质母细胞瘤。
● 免疫治疗：CAR-T细胞治疗（靶向IL13Rα2、EGFRvIII等）在复发胶质母细胞瘤中显示肿瘤浸润活性；树突状细胞疫苗（DCVax-L）可延长胶质母细胞瘤生存。
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