2025年11月28日发布 | 27阅读
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JAMA-Neu:B型主动脉夹层合并髓内出血致四肢瘫痪

刘晨辉

郑州市中心医院

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一名73岁男性患者,有哮喘、高脂血症和服用阿司匹林治疗冠状动脉疾病的病史,在被发现昏倒后就诊。他出现呼吸困难、颈部疼痛和四肢麻木。患者出现急性反应迟钝,随后发生心脏骤停。随后对他进行插管和心肺复苏。

影像学检查显示左颈内动脉远端假性动脉瘤和锁骨下动脉下方胸降主动脉的主动脉夹层延伸至肾脏(图1)。颈椎计算机断层扫描阴性。患者能够自发睁开眼睛,对有害刺激做出鬼脸,并点头,但四肢瘫痪,四肢麻木。

考虑到缺血,我们对脑和颈椎进行了磁共振成像(MRI)检查,除了从颈髓交界处延伸到胸髓的脊髓出血和导致轻度至中度椎管狭窄的退行性改变外,还发现了双侧大脑半球的点状急性梗死(图2)。

患者和家属最终选择不继续接受进一步的医疗护理,最终拔管死亡。

图1.计算机断层扫描
冠状面(A)和轴向(B)切面显示锁骨下水平以下的降胸主动脉夹层,内侧有一个延伸至肾脏的假腔。


临床意义

约20%的急性B型主动脉夹层患者发生灌注不良综合征。5.8%接受胸主动脉腔内修复术的患者发生脊髓缺血。损伤可能以多种方式出现:完全脊髓缺血,脊髓前动脉综合征,BrownSequard综合征,横肌萎缩,脊髓病,表现的异质性使得MRI成为首选的诊断检查,对脊髓损伤具有更高的敏感性。

患者的B型主动脉夹层导致灌注不良综合征的独特表现,定义为“内脏、肾脏、下肢、大脑或脊髓血管床的终末器官缺血,表现为临床可识别的病理生理变化“。据我们所知,这是第一例报告的复杂性B型主动脉夹层导致四肢瘫痪,由于髓内血肿。Elshony等人的研究显示,在所描述的67例病例报告中,没有一例显示与髓内出血或颈髓交界处或颈椎内异常发现相一致的MRI表现。可能是闭塞引起腹侧正中脊髓静脉水平的急性静脉高压,该静脉从延髓到终丝。该静脉,沿着背侧正中静脉,代表了从内在静脉系统接受丰富的软脑膜分支供应的外在静脉系统的主要流出。该网络的中断可能导致静脉充血和髓内出血。双侧急性脑梗死的MRI脑部证据进一步支持了栓塞现象的存在。另一种可能的机制可能与脑出血性卒中相似,值得注意的是,患者潜在的退行性疾病也可能导致脊髓灌注不足,使缺血的可能性恶化。

图2. T2加权磁共振成像
矢状位(A)和轴位(B)显示髓内低信号从颈髓交界处向外延伸,提示颈胸髓出血。C表示颈髓; T表示胸髓

END

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