患者病史
男，5岁。
主诉：背痛2月余，双下肢无力伴不能行走1天。
简要病史：患儿入院2月余前无明显诱因下出现左侧背部疼痛，夜间为主，几乎每日均有发作，疼痛持续时间不等，初时可自行缓解，后进行性加重，需口服布洛芬镇痛。期间无发热，无肢体活动受限，无肢体感觉异常，无大小便失禁，行脊柱CT、腹部CT未见明显异常。近1月出现反复便秘，大便干结，羊粪球样。5天前于贵阳市妇幼保健院完善胸椎MRI提示T6-10水平脊髓内多房囊实性占位，伴近端脊髓水肿，建议行增强MRI检查并至上级医院就诊。1天前患儿出现双下肢无力，不能行走，伴尿储留，当地急诊予留置导尿后转至我院。现为进一步就诊，急诊拟“脊髓占位性病变”收治入院。追问病史，患儿2024.10起间断出现腹痛，脐周和上腹部为主，多次当地县医院就诊，予抗生素治疗及中药调理，效果不佳。病程中，患儿精神可，睡眠一般，夜间因疼痛早醒，胃纳一般，大小便如上述，体重无明显减轻。
查体：神清，精神可，GCS评分15分。双侧瞳孔等大等圆，直径2.5mm，双侧对光反射灵敏，无震颤。双肺呼吸音粗，未闻及干湿性啰音。心律齐，心音有力。腹软，肝脾肋下未触及。脑膜刺激征（-），病理反射（-）。脊柱四肢无畸形，双上肢肌力V级，双下肢肌力0级，双上肢肌张力正常，双下肢肌张力低。腱反射未引出。肢体深浅感觉查体不能配合。四肢末梢暖，无花纹，CRT 2秒。
辅助检查结果：2025.05.24 胸椎MRI：胸T6-T10水平脊髓内多房囊实性占位，伴近端脊髓水肿（图A1，A2，A3红框标注）。
图A1，A2，A3：2025.05.24 胸椎MRI：胸T6-T10水平脊髓内多房囊实性占位，伴近端脊髓水肿
疾病病程
2025.05.30 患儿疾病进展迅速，出现了呼吸肌麻痹，予以患儿高流量（10L/min，氧浓度60%）吸氧仍呼吸困难，经皮氧饱和度低至80%，遂予以床边气管插管，气管插管连接呼吸机辅助通气（SIMV压力控制+压力支持）。当天完善全脊髓MRI（图B，C）检查提示：C3-T11脊髓内占位。
图B，C：2025.05.30 脊髓MRI检查：提示C3-T11脊髓内占位，胸T6-T10水平为主（红框标注区域）
治疗方案
患儿疾病迅速进展，气管插管对症处理后，MRI检查提示C3-T11脊髓内占位，考虑脊髓占位进展压迫呼吸中枢，遂予以颈髓占位急诊手术减压。
初步诊断：1. 脊髓占位性病变；2. 高位截瘫。
手术指征：患儿脊髓占位影像学检查，提示疾病进展，压迫颈髓；患儿呼吸肌麻痹，临床症状紧急。
急诊手术方案：患儿麻醉成功后，改俯卧位，头架固定，留置神经电生理探头，取颈2-胸1棘突为上下界，后正中切开皮肤，逐层分离，分离椎旁肌肉并牵拉，将C3-C7棘突椎板咬开，形成直径约1.5cm减压窗，见硬脊膜囊饱满，纵向切开硬脊膜囊，分离蛛网膜粘连，见脊髓略肿胀，于C6水平脊髓正中电凝后打开约1cm软脊膜后，内部脊髓组织膨出，小心分离至中央管后，见大量黏冻样物体涌出，蘸取部分送培养+药敏，取瘤钳挖取送病理，向上向下分别向中央管内冲洗出部分黏冻样液体，脊髓肿胀较前好转，创面彻底止血，取神经补片减张扩大修补硬脊膜，逐层关闭切口。手术顺利，术中出血约100ml，输红细胞悬液1U，无发热、皮疹、血尿等输血反应，术后带管后安返PICU。
患儿术后呼吸机辅助下，氧饱和度维持可。术中黏冻样物质培养+药敏未见阳性结果。
患儿生命体征平稳后，2025.06.03复查脊髓MRI，择期行脊髓原发部位占位切除术。
图D，E：2025.06.03脊髓MRI：颈髓术后（红框标注区域）表现，胸7-10水平胸髓异常。
择期手术方案：患儿麻醉成功后，改俯卧位，常规消毒铺巾。取T5-T11棘突为上下界，后正中纵行切口，切开皮肤，分离椎旁肌并牵拉至两侧，超声骨刀将TG-T10椎板切开并向上翻起，见硬脊膜囊张力较高，纵行切开硬脊膜并悬吊，见脊髓肿胀，脊髓表面血管瘀滞颜色变深，脊髓组织成暗红色，纵向切开软脊膜后，见坏死组织涌出创口，取瘤钳夹取部分坏死组织送冰冻：“髓内病变”“髓内病变2”送检组织细胞增生较弥漫，星形细胞瘤等肿瘤待排除，待酶标。进一步在中央导水管内切除异常病变组织，组织多呈坏死样，周围正常脊髓被挤压受损，病变血供较差，镜下切除病变送病理，创面止血，水密缝合硬脊膜，还纳椎板棘突，2孔钛连接片+螺钉固定稳固，逐层关闭切口。手术顺利，术中出血少，未输血，患儿带管安返PICU。
图F，G：2025.06.27脊髓MRI：颈髓及胸髓术后（红框标注区域），术区软组织水肿。
对症治疗半月后患儿生命体征平稳，考虑患儿短期内无法撤机及拔除气管插管，遂予以五官科会诊，行气管切开术。
术后病理
图H，I，J，K：髓内病变”退变坏死的肿瘤组织，类型首先考虑为毛细胞型星形细胞瘤，CNS WHO I级。免疫组化：SMA（-），DES（+），KI67（2%+），P53（-），CD34（-），CD31（-），Brachyury（-），S100（+），SOX10（+），SYN（+），CGA（散在+），GFAP（+），OLIG2（-），ATRX（-），IDH-1（-），BRAF（-），H3K27M（-），H3K27Me3（+），CD163（散在+），TERT（-），NF（部分+），NEUN（-），D2-40（+/-）。
术后结果
患儿术后3月复查MRI（图L，M），氧合维持正常，无发热，无寒战、抽搐，无呕吐、腹泻等不适。喂养完成尚可。神志清，精神可。CCS评分10+T分（睁眼4分+语言T分+运动6分）。双侧瞳孔等大等圆，直径3mm，双侧对光反射灵敏，无震颤。气切处敷料干洁，无渗血、渗液。肺部呼吸音粗，可闻及粗湿啰音。心律齐，各瓣膜区未闻及病理性杂音。腹软，肝脾肋下未触及。脑膜刺激征（-），病理反射未引出。四肢肌张力低，右上肢肌力IV级-（可进行自行吃饭玩玩具等日常活动），左上肢肌力II级+，下肢肌力0级，腱反射、腹壁反射未引出。
心得体会
01
儿童脊髓肿瘤易诊断延误，疼痛常是早期且非特异性表现。儿童脊髓肿瘤少见、症状多样（痛觉、运动/感觉缺损、括约肌功能异常），非特异性首发症状（如背痛）与肌骨系统疾病相混淆，导致就诊转科与影像学评估延迟；多项真实世界研究证实“疼痛主诉+儿童”是诊断延误的高风险组合，应及早行MRI筛查以排除肿瘤。
02
“低级别”并不等于“低风险”：儿科脊髓低级别胶质瘤可呈高频进展或生物学行为升级。 德国LGG研究组的多中心数据提示，脊髓部位的儿科低级别胶质瘤具有较高的疾病进展率，需动态监测与个体化干预；个案亦报道低级别肿瘤可在短期内恶化甚至恶变。你的病例与此一致：在短时窗内出现神经功能骤降与影像快速放大。
03
纵向进展可危及生命：高位胸/颈段受累可累及呼吸通路，引发急性呼吸衰竭。 文献报道脊髓中线胶质瘤/脊髓肿瘤可因纵向扩展或相关通路受损引起急性呼吸衰竭，需要即时气道管理与并行肿瘤评估；儿科队列亦有呼吸窘迫的病例记录，提示临床需准备跨学科的快速通道（PICU/麻醉/神外/肿瘤）。
参考文献：
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专家简介
王晓强 主任医师
● 上海交通大学医学院附属新华医院小儿神经外科（国家临床重点专科）科主任、学科带头人，主任医师，硕士生导师。复旦大学博士后，哈佛大学医学院高级访问学者
● 王晓强主任长期从事儿童神经系统肿瘤及先天性疾病领域的临床与基础研究。擅长各种儿童颅内及脊髓内肿瘤、颅缝早闭、脊髓拴系、脑瘫、肌张力障碍、神经源性膀胱等疾病的外科治疗
● 担任上海医学会小儿神经外科分会委员、上海市医师协会儿外科分会委员、中国神经微侵袭治疗专业委员会委员、中国医师协会创伤分会神经康复委员会委员、上海市医师协会创伤分会委员、上海市医学会神经外科分会青年委员（第九届）、上海市医学会神经外科分会功能学组秘书（第九届）、上海市中西医结合神经外科专委会常委、上海市康复医学会重症康复专业委员会委员、上海抗癫痫协会第三届理事会理事；担任国家教育部硕士/博士论文评审专家、国家科技部国家自然科学基金评审专家，并受邀担任《Neurosurgery》《BMC Neurology》《Children》《Child's Nervous System》及《重庆医科大学学报》《河北医科大学学报》等十余家SCI期刊与国内核心期刊的特约审稿人或编委。主持国家自然科学基金、上海市自然科学基金等国家级及省部级课题10余项，在研经费超过1000万元。参编/主编学术专著10部，第一作者/通讯作者发表SCI论文50余篇
赵恒 主治医师
● 上海交通大学医学院附属新华医院小儿神经外科主治医师
● 熟悉各种儿童先天性神经系统疾病、儿童神经系统重力及脑血管病的诊治工作，包括蛛网膜囊肿、颅缝早闭、先天性脊髓栓系、脑积水、大脑性瘫痪等。第一作者发表中英文论文6篇
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