国家卫生健康委百万减残工程专家委员会 中国卒中学会脑静脉病变分会 中华预防医学会卒中预防与控制专业委员会

通信作者：吉训明，首都医科大学宣武医院，北京 100053，Email：jixm@ccmu.edu.cn

【摘要】孕产妇和婴儿死亡率是评价国家或区域医疗服务水平的重要指标。由于生理状态和内环境的改变，妊娠期和产褥期女性是脑静脉血栓形成（CVT）的高危人群。妊娠期和产褥期CVT严重危害母婴健康，然而因其起病隐匿、临床表现缺乏特异性以及妊娠和产褥期本身的一系列症状干扰，部分临床医师对其认知和重视不足。为此，国家卫生健康委百万减残工程专家委员会、中国卒中学会脑静脉病变分会、中华预防医学会卒中预防与控制专业委员会组织我国相关领域的专家学者，结合国内外最新进展，通过德尔菲法论证制订了《妊娠期和产褥期脑静脉血栓形成管理指南（2025版）》。本指南涵盖妊娠期和产褥期CVT的流行病学、发病机制和风险因素、临床表现、诊断和鉴别诊断、治疗、妊娠和哺乳、预防及再次妊娠的管理等8个方面内容，共提出49条推荐意见，旨在构建符合我国国情的妊娠期和产褥期CVT规范化管理体系，推动各级医疗机构在该领域防治能力的同质化发展。

【关键词】妊娠期；产褥期；脑静脉血栓形成；指南

基金项目：国家科技重大专项（2030ZD0505400‑2023ZD0505403）

实践指南注册：国际实践指南注册与透明化平台（PREPARE‑2024CN222）

DOI：10.3760/cma.j.cn112137-20250519-01214

通过系统检索Medline、PubMed、Cochrane Library、中国知网及万方数据库中CVT相关指南及研究（截至2024年8月），初步提炼出临床问题池。经多学科专家组讨论，聚焦八大核心领域：（1）流行病学特征；（2）发病机制与危险因素；（3）临床表现；（4）诊断与鉴别诊断；（5）抗凝、溶栓、手术等治疗方案；（6）妊娠终止与哺乳期管理；（7）预防策略；（8）再次妊娠管理。最终通过德尔菲法（进行三轮专家咨询，共识阈值设定为超过80%专家同意）确定了21项关键临床问题，涵盖CVT全程管理的核心决策点。

根据确定的临床问题，按照循证医学文献检索格式对临床问题进行解构。以“cerebral venous thrombosis”“pregnancy”“puerperium”“delivery”“epidemiology”“prevalence”“risk factor”“intracranial pressure”“papilledema”“diagnosis”“medical treatment”“anticoagulation”“endovascular treatment”“stent”“lactation”“prevention”“脑静脉血栓形成”“妊娠期”“产褥期”“分娩”“流行病学”“发病率”“危险因素”“颅内压”“视乳头水肿”“诊断”“药物治疗”“抗凝治疗”“血管内治疗”“支架”“哺乳”“预防”等为检索词在Medline、PubMed、Cochrane Library、中国知网、万方数据等数据库进行广泛检索与回顾。时限从建库至2024年8月31日，并在发布前进行文献更新。纳入系统评价、荟萃分析、随机对照试验、病例对照研究、队列研究、病例系列、流行病学调查和指南等类型的文献。完成检索后，由3名研究成员独立筛选文献，纳入符合临床问题的文献并交叉核对，如遇分歧通过讨论或咨询第三方解决。

本指南依据循证医学原则，参考国内外最新研究和相关指南制订。推荐强度与证据评级标准如下：

鉴于本病发病率较低，难以开展大样本随机对照研究，当前高级别（A级）证据较少，因此指南强调以共识与证据紧密结合的形式进行证据推荐。推荐意见尽可能依据最可靠的证据（如A级证据），在缺乏高等级证据时参考现有的最佳证据，并充分讨论以达成共识。本指南采用德尔菲法进行三轮问卷发放，设定共识通过标准为超过80%的专家同意，最终形成49项推荐意见。各部分内容均由该领域专家撰写初稿，并由多名专家进行审核及修改。最终，编写小组全体成员对所有推荐意见进行讨论并达成共识。

专家组采用评估系统评价偏倚风险评价工具（Assessing the Methodological Quality of Systematic Reviews，AMSTAR），针对纳入的系统评价/荟萃分析，分别采用Cochrane偏倚风险评价工具（Risk of Bias，ROB，适用于随机对照试验）、诊断准确性研究质量评价工具（Quality Assessment of Diagnostic Accuracy Studies‑2，QUADAS‑2，适用于诊断准确性研究）、纽卡斯尔‑渥太华文献质量评价量表（the Newcastle‑Ottawa Scale，NOS，适用于队列研究与病例‑对照研究）对相应的原始研究方法学进行质量评价。针对不同临床问题及对应文献评价，专家组成员以两两一组的形式独立完成评估并交叉核对，若出现意见分歧，通过组内讨论的方式解决。

为确保制订过程的独立性与客观性，指南严格遵循利益冲突回避原则，对与指南中特定主题存在潜在利益冲突的人员采取回避措施。

本指南的形成与发表按照RIGHT的要求规范、系统、透明地进行，将通过学术期刊公开发表，利用学术会议、新媒体和推文等多种途径进行宣讲、传播，促进本指南实施。计划在5年内，经评估最新循证医学证据和临床应用情况后再行更新。

妊娠期和产褥期CVT约占所有成人CVT病例的20%^［3，8］，其发病率在不同国家和地区差异显著。在发达国家（如北美和欧洲），妊娠期和产褥期CVT的发病率为（10~40）/10万^［9］；而在发展中国家发病处于较高水平，尤其是印度，发病率约为450/10万，明显高于发达地区^［10］。最新荟萃分析结果显示，亚洲妊娠期和产褥期CVT风险是欧洲的6倍以上^［11］。这种地域差异可能与妊娠期并发症（如子痫前期、妊娠期糖尿病、产后出血、剖宫产及围产期感染等）发生率较高，以及医疗卫生资源相对不足有关^［12］。妊娠期和产褥期CVT发病高峰期在妊娠晚期及产褥期（产后6~8周内），其中产褥期发病占比70%~80%^［3，10］。目前，我国尚缺乏大样本流行病学调查数据。

妊娠期和产褥期CVT的病死率为4%~15%，因医疗条件和诊治水平差异而有所不同^［3］。我国区域性研究显示其病死率高达11.63%^［13］，这可能与早期识别不足、地区间医疗水平差异较大以及未能及时启动有效规范治疗等有关。在高危妊娠期或产褥期女性中，尤其是伴有易栓症、严重产后出血或感染等合并症、并发症的患者，其病死率更高。

妊娠晚期及产后6~8周是CVT高发期，这可能与孕产妇血液及循环系统独特的生理变化相关^{［9，14‑15］}。Virchow提出血栓形成三要素：血液成分异常、血流淤滞、血管内皮细胞损伤。因此，能直接或间接影响上述三要素的各种病理生理变化，均可能导致妊娠期和产褥期CVT的发生。血液成分异常可由多种因素引起：抗凝蛋白减少（如蛋白C/S、抗凝血酶Ⅲ缺乏）、遗传性高凝状态（如Ⅴ因子Leiden突变）、自身免疫性疾病（如抗磷脂抗体综合征、系统性红斑狼疮）以及高同型半胱氨酸血症、贫血、血小板异常、血浆纤维蛋白原升高、白蛋白降低等^{［16‑22］}。血流淤滞主要由增大的子宫升高腹压和中心静脉压、妊娠呕吐脱水、生理性高凝、活动减少及长时间卧床等因素引起^{［16，23‑24］}。血管内皮损伤则可能与高血压、腹压升高及自身免疫性疾病有关^{［16‑17，25‑26］}。

妊娠期和产褥期CVT的主要危险因素包括：剖宫产（相较于阴道分娩风险更高，其硬膜外麻醉可致静脉扩张、脑血流淤滞，且术后失血、感染及长期卧床进一步加重高凝状态）；辅助生殖技术（如体外受精、卵巢刺激治疗等，与激素诱导的高凝状态相关）；高龄产妇（35岁以上发生CVT风险显著增加）^{［25，27‑28］}。此外，地域差异影响显著，如青藏高原地区，因高寒低氧环境和医疗条件限制，感染及妊娠期和产褥期贫血成为主要危险因素，因此需特别关注医疗资源不足地区的危险因素筛查^{［19，29‑32］}。

推荐意见1：妊娠晚期及产后6~8周内是CVT高发期，在妊娠前或妊娠早期对常见危险因素进行筛查，并动态评估，识别高危患者以进行疾病预防及监测是合理的。（Ⅰ级推荐，C级证据）

推荐意见2：对于已确诊CVT的孕产妇，应积极查找导致血液高凝状态和血栓形成的各种潜在因素。（Ⅱ级推荐，C级证据）

1. 头痛：是妊娠期和产褥期CVT最常见的首发症状，发生率60%~100%，且可能是唯一症状^{［13，33‑35］}。疼痛性质多样，部位可为局限性或全头痛，常呈亚急性起病，少部分呈急性或慢性起病。因此，若孕产妇出现持续性或显著恶化的慢性头痛，尤其是作为首发症状，应考虑CVT的可能。

2. 恶心、呕吐：是妊娠期和产褥期CVT的常见症状，发生率20%~40%，部分研究报道可达67%^［36］。这些症状可能与ICP增高有关。值得注意的是，妊娠期由于妊娠反应存在恶心、呕吐症状，从而可能掩盖了CVT的早期症状，因此在临床中需要结合患者病史和病情变化进行仔细鉴别。

3. 癫痫发作：是妊娠期和产褥期CVT常见临床表现，包括早发性癫痫发作（急性症状性发作，通常定义为CVT发病1周内出现）和晚发性癫痫发作（CVT发病1周后出现）。妊娠期、产褥期以及上矢状窦血栓形成是CVT继发癫痫发作的独立危险因素^［37］。此外，单纯大脑皮质静脉血栓形成时，癫痫发作可能作为其唯一症状^［38］。

4. 意识及精神障碍：患者若出现由静脉性脑梗死、脑出血或脑深静脉血栓形成等导致的广泛皮质或双侧丘脑受损，可表现为精神障碍、躁动、记忆力减退，甚至昏迷等症状^［32］。

5. 局灶性神经功能缺损：主要表现为运动障碍（如单瘫、轻偏瘫、双下肢瘫）、感觉障碍、失语、视野缺损等。

1. 上矢状窦血栓形成：上矢状窦是妊娠期和产褥期CVT最常见的发生部位，约占60%，常表现为ICP增高的症状和体征，如头痛、恶心、呕吐、视乳头水肿等。

2. 侧窦血栓形成：包括横窦和乙状窦血栓，其中横窦血栓在孕产妇中较为常见。当血栓向远端延伸时，会累及上矢状窦或直窦；向对侧延伸时，会形成双侧横窦、乙状窦血栓。

3. 直窦血栓形成：病情进展快，可迅速累及大脑大静脉和基底静脉。多表现为ICP增高症状和体征。可出现嗜睡、精神症状、反应迟钝、记忆力和计算力、定向力减退及锥体外系表现，严重时可迅速进展为深昏迷、去大脑强直、去皮质状态甚至死亡。

4. 海绵窦血栓形成：在孕产妇中鲜有报道，若病变累及单侧或双侧海绵窦，主要表现为眼部及眶部疼痛、剧烈头痛、呕吐。眼眶静脉回流障碍可致眶周、眼睑、结膜水肿和眼球突出。

5. 单纯大脑深静脉血栓形成：常累及大脑内静脉及大脑大静脉，临床主要表现为头痛、意识障碍及认知功能障碍等。严重情况下可累及直窦，导致ICP增高，进而引发脑疝，危及生命。

6. 单纯大脑皮质静脉血栓形成：以Labbe静脉和Trolard静脉等吻合静脉受累较为常见，部分患者可能无明显临床症状。

推荐意见3：妊娠期和产褥期CVT患者的临床表现与其他CVT患者无显著差别，若妊娠期和产褥期出现持续性头痛、癫痫发作、视力障碍、意识障碍及局灶性神经功能障碍，应考虑CVT的可能。（Ⅰ级推荐，C级证据）

高凝状态是妊娠期和产褥期CVT发生发展的重要病理因素。其他易栓因素如脱水、过度呕吐、长期卧床、器械助产、剖宫产、贫血、感染等需考虑为导致CVT的危险因素^［25］。存在CVT、镰状细胞贫血症、抗磷脂抗体综合征、系统性红斑狼疮、易栓症等既往病史的孕产妇也需特别注意并发CVT的可能。如在病史采集中发现上述一种或多种因素，需结合体格检查、实验室检查及影像学结果进行综合判断。

约1/4的CVT患者存在ICP增高三联征：头痛、呕吐和视乳头水肿^{［39‑41］}。因此对于妊娠期及产后持续头痛患者，需进行视野、视力及眼底镜检查。部分CVT患者可能出现局灶性神经功能障碍，如运动或感觉功能障碍、颅神经麻痹、失语或小脑体征等，常提示相应脑区的病损，需进一步完善影像学检查明确诊断。

孕产妇体内凝血系统会发生生理性变化。妊娠期凝血因子Ⅴ、Ⅶ、Ⅷ、Ⅸ、Ⅹ、Ⅻ、血管性血友病因子（von Willebrand Factor，vWF）、纤维蛋白原和D‑二聚体含量均较妊娠前升高^［41］。抗凝血因子如蛋白S、蛋白C降低，而纤溶酶原激活物抑制物（PAI‑1，PAI‑2）在妊娠晚期升高^{［42‑43］}。外周血D‑二聚体和纤维蛋白原对诊断CVT具有较高的特异性，但这些指标在孕产妇中存在生理性升高。其他凝血及抗凝血因子虽在CVT患者中存在异常变化并可能具有一定的诊断价值，但由于孕产妇凝血系统的特殊性，这些指标在妊娠期和产褥期CVT辅助检查中的诊断及鉴别诊断价值尚需进一步的研究。

尽管CVT患者的外周血炎性指标（如白细胞、中性粒细胞、淋巴细胞、C‑反应蛋白、白细胞介素‑6等）会发生变化^{［44‑45］}，但在妊娠期这些指标如C‑反应蛋白、白细胞介素‑6、肿瘤坏死因子α同样会生理性变化^［46］，因此，这些指标对妊娠期和产褥期CVT的诊断价值尚需进一步研究。

脱水是CVT的重要危险因素，高水平尿比重，尤其是超过1.013的情况，在CVT患者中更为常见^［47］。孕产妇同样可能存在脱水状态，因此，反映血容量的指标（如肌酐、尿素氮、血浆渗透压、尿比重）对妊娠期和产褥期CVT的诊断价值尚需进一步研究。

腰椎穿刺脑脊液压力测定及生化、免疫、细胞学检查对诊断妊娠期和产褥期CVT并无特异性，但有助于查找病因，明确有无ICP增高、颅内感染等，并指导治疗^{［48‑49］}。然而，妊娠晚期腰椎穿刺术操作相对困难，需酌情考虑。

（一）影像学检查的安全性

1. 计算机断层成像（CT）检查的安全性及对比剂使用：CT检查用于妊娠期的主要风险是存在辐射暴露，不良风险结局包括畸形、生长迟缓、智力迟钝和死亡等^{［50‑51］}。单次头颈部CT检查中胎儿接受的辐射剂量0.001~0.010 mGy，显著低于100 mGy的确定性效应阈值，且在1 mGy剂量下致癌风险可忽略不计^{［52‑54］}。根据国内外最新专家共识，目前尚不推荐在妊娠期常规使用CT等涉及辐射的影像学检查来诊断或评估CVT，旨在减少对胎儿的不必要辐射风险^{［55‑56］}。若确有必要实施此类检查，应遵循以下两项原则：确保诊断获益大于潜在风险；遵循合理最低剂量原则。同时必须充分尊重孕妇及其家属的知情同意权利。在检查前，详尽告知他们目前已知的病情信息、辐射性影像学检查的诊断价值以及可能对胎儿造成的风险，并签署知情同意书；检查过程中，建议对妊娠期患者使用腹部防护装置对腹部实施铅遮挡，以尽量减少胎儿的辐射暴露剂量。

CT检查最常用的对比剂是碘化介质，其不良反应（如恶心、呕吐、潮红、注射部位疼痛）和类速发过敏反应的风险较低^［57］。碘对比剂虽可透过胎盘屏障，但目前无明确致畸证据。哺乳期分泌至乳汁的剂量不足1%，且极少通过婴儿的胃肠道被吸收，因此使用碘对比剂后，母乳喂养无需中断^{［49，58‑62］}。

2. 磁共振成像（MRI）的安全性及对比剂使用：在可及性相当且具有同等诊断效能的情况下，MRI应被视为妊娠期首选的影像学检查。尽管会使胎儿暴露在强磁场中，但目前尚无明确致畸证据。美国放射学会认为，对妊娠早期进行MRI检查无需特殊担忧，其原则与妊娠中晚期一致，但也有观点认为妊娠早期需谨慎选择MRI检查。由于现有研究在妊娠早期风险数据不足，因此应在无替代手段时权衡风险后慎重使用^［59］。

钆对比增强可以提高MRI的特异性，但其在妊娠期间使用存在争议。钆具有水溶性，能穿过胎盘屏障进入胎儿循环和羊水，可能对胎儿产生不良影响。游离钆有毒，必须以螯合形式给药。有动物研究表明，高剂量和重复剂量的钆剂有致畸性^［49］。在人体中，羊水中存在的钆对比剂可能会被胎儿吞咽并重新进入胎儿循环，对胎儿造成潜在的风险^［63］。一项前瞻性研究显示，妊娠早期接受钆对比剂的孕妇，其围产期及新生儿期均未观察到不良结局^［64］，而另一项大型回顾性研究却发现钆MRI暴露妊娠与未暴露妊娠相比，死产和新生儿死亡的发生率更高^［65］。因此在使用钆对比剂时需全面权衡其潜在风险与获益，并在决定进行对比增强检查之前与患者充分沟通相关情况，以获得知情同意。钆对比剂给药后24 h内仅有不足0.04%的静脉注射剂量通过乳汁排出，且婴儿胃肠道对其吸收率低于1%。尽管理论上游离态钆离子可能通过乳汁传递至婴儿体内，但目前尚未有相关不良事件报道。因此，在使用钆对比剂后，无需中断母乳喂养^{［60，66］}。

（二）CVT的影像表现

1. 头颅CT平扫及CT静脉成像（computed tomography venography，CTV）：在头颅CT平扫上，急性CVT的主要征象是皮质静脉或硬脑膜窦内高密度征。由于血栓内血红蛋白和红细胞的增加，可以观察到高密度的“致密血管征”。索条征和高密度三角征通常在症状出现后的14 d内显现^{［67‑69］}。此外，间接征象包括：相应静脉/静脉窦引流区域出现血管源性水肿、静脉性梗死灶、出血性梗死、脑室梗阻、脑沟变浅、脑室变小或蛛网膜下腔出血。一项荟萃分析显示，CT平扫诊断CVT的灵敏度为0.79，特异度为0.90^［70］。增强CT或CTV是有效的辅助影像学诊断手段^{［67‑68，71‑75］}。增强CT可显示静脉窦的硬脑膜强化，而静脉或静脉窦内存在充盈缺损，如上矢状窦内的“空δ征”。多项研究表明，CTV在诊断CVT时的敏感度和特异度优于数字减影血管造影或其他影像学方法的联合判读，且诊断效能至少与磁共振静脉成像（magnetic resonance venography，MRV）相当^{［68，76‑80］}，但在检测皮质静脉血栓形成方面不如MRI敏感^［81］。

2. 头颅MRI平扫及MRV：相较于CT，MRI在静脉血栓形成后的不同时期的检测都更敏感^{［1，4，67，76，78，81‑82］}。血栓在MRI上的演变是动态的，其信号强度随时间的变化与血肿相似^{［68，75，78‑79，81，83］}。随着血栓老化，氧合血红蛋白会转化为脱氧血红蛋白及高铁血红蛋白，进而引发T₁和T₂序列上信号特征的显著变化。在首周内，静脉血栓在T₁加权像上通常与脑组织信号相当，而在T₂加权像上则常表现为低信号，这主要是由于脱氧血红蛋白含量增加所致。到了第2周，血栓中高铁血红蛋白的出现，使得T₁和T₂加权图像上呈现出高信号。随着血栓演变，脱氧血红蛋白转化的顺磁性产物中共存血红蛋白和高铁血红蛋白。发生血栓形成的硬脑膜窦或静脉在梯度回波序列及磁敏感加权成像（susceptibility‑weighted imaging，SWI）上表现为低信号。此时，梯度回波序列、SWI或MRV均具有重要诊断价值^{［81，84］}。在梯度回波序列上，血栓形成的血管会产生“开花”伪影，这一特征对于识别不明显的病变，如皮质静脉血栓形成，具有极高的价值，其灵敏度和特异度均接近100%^{［67，85‑86］}。

在检测继发于静脉闭塞的脑实质病变（如静脉性梗死）方面，MRI相较于CT展现出更高的灵敏度^{［67，69，87‑89］}。一项涉及1773例CVT患者的荟萃分析表明，常规MRI序列的灵敏度为0.82，特异度为0.92^［70］。MRV包括无对比剂的时间飞跃法（time of flight，TOF）、相位对比技术以及对比增强技术。尽管TOF和相位对比MRV技术易受血流伪影影响，但因无需使用对比剂而在妊娠期和产褥期患者中被广泛应用。使用钆对比增强技术能直接评估管腔充盈情况，并提升对较小静脉内血栓的检测灵敏度。对比增强MRV在敏感性和特异性方面与CTV相当，且在显示低血流状态和发育不良状态的静脉窦方面更具优势^［90］。新近研究表明，使用对比增强技术，结合梯度回波或SWI，可以更准确地诊断皮质静脉血栓形成^{［4，81，84］}。

此外，近年来新出现的MRI技术，如基于T₁的磁共振黑血血栓成像（magnetic resonance black‑blood thrombus imaging，MRBTI），已经被广泛应用于CVT的诊断，它可以清晰显示静脉窦壁、窦内及皮质静脉的血栓，有效区分先天性静脉窦狭窄和继发性狭窄。近期研究显示，MRBTI在诊断CVT方面展现出极高的灵敏度（97.4%）和特异度（99.3%），被视为一种极具潜力的辅助诊断手段^［91］。这种方法尤其适用于检测传统成像方法难以发现的微小血栓，为患者提供更及时的干预机会。此外，通过MRBTI能够判断血栓的不同阶段，区分急性期和慢性期血栓，并通过精确的体积量化进一步指导临床分期，为制订个性化的治疗方案提供重要依据。MRBTI包括非增强和增强两种扫描模式，其中非增强扫描无需使用造影剂，可在整个病程中进行重复检查以实现病情跟踪随访，尤其适用于孕妇CVT的诊断和病情监测，具有不可替代的优势^{［91‑96］}。

3. 脑血管造影和直接脑静脉造影：鉴于MRV和CTV技术的普及，CVT诊断通常无需侵入性脑血管造影^{［97‑98］}，脑血管造影仅在MRV或CTV结果不明确或考虑血管内治疗时使用。脑血管造影可显示闭塞导致的静脉窦显影不佳、静脉充血及皮质、头皮或面部静脉扩张等现象，还包括侧支引流引起的小静脉扩张和静脉血流反流。在静脉期，造影会显示脑静脉/窦内血栓造成的充盈缺损。由于脑静脉结构多变且分辨率有限，CT或MRI可能无法清晰显示特定静脉，尤其是皮质静脉和某些深静脉。发育不全或闭锁的脑静脉/硬脑膜窦可能导致MRV或CTV结果模糊，而脑血管造影的静脉期则能提供明确信息。正常情况下，对比剂注入颈动脉后4~5 s，早期静脉开始显影，7~8 s后全脑静脉系统显影^{［74，99‑101］}。急性静脉窦和皮质静脉血栓形成会延缓脑静脉循环，造影表现为静脉结构显影延迟且缓慢。脑血管造影除了可以动态显示脑血流循环外，还可发现CVT伴发的硬脑膜动静脉瘘等。直接脑静脉造影是通过颈内静脉插入微导管，直接向硬脑膜窦或脑静脉注射对比剂，通常在血管内治疗时进行^{［74，99］}。在此过程中，非闭塞性血栓形成表现为管腔内充盈缺损，闭塞性血栓形成则表现为完全无充盈，完全性血栓形成还可能呈现窦内“杯状外观”。

推荐意见4：对于妊娠期和产褥期CVT的诊断与评估，MRI及MRV检查（包括梯度回波或SWI序列）是首选影像学方法。特别是MRBTI技术，可清晰显示静脉窦壁、窦内及皮质静脉血栓，在具备相应条件的医疗机构中，可优先考虑采用MRBTI检查技术。在抗凝治疗过程中，通过该技术对血栓体积及分期进行动态监测，指导治疗方案调整。（Ⅱ级推荐，B级证据）

推荐意见5：对于临床高度疑诊CVT但MRI/MRV结果不明确，或考虑血管内治疗的患者，可将CT、CTV或脑血管造影作为补充检查手段，但需权衡检查的必要性和辐射风险。（Ⅲ级推荐，C级证据）

推荐意见6：应尽量避免妊娠期CVT患者在检查中使用碘化对比剂或钆造影剂，只有当其显著提高诊断性能并预期改善母胎预后时可考虑应用，使用后无需中断母乳喂养。（Ⅲ级推荐，C级证据）

推荐意见7：腰椎穿刺检查可作为妊娠期和产褥期CVT的辅助诊断手段。脑脊液压力增高提示静脉回流不良，而细胞数、蛋白水平及炎性指标的改变有助于鉴别颅内感染或肿瘤等疾病。此外，由于妊娠期和产褥期存在凝血功能、免疫功能和血容量的生理性改变，D‑二聚体、纤维蛋白原、外周血炎性指标及血容量指标等血清学检查仅可作为诊断参考，其临床价值尚需进一步研究。（Ⅲ级推荐，C级证据）

妊娠期和产褥期CVT的临床表现多样且缺乏特异性，易与其他常见妊娠期疾病混淆。为避免误诊漏诊，需重点关注与以下疾病的鉴别：

1. 子痫前期：多见于妊娠中晚期，典型表现以高血压为主、伴或不伴蛋白尿和全身水肿^{［102‑103］}。其头痛、恶心、呕吐及视觉障碍等症状与CVT相似。两者区分要点包括：子痫前期患者血压往往显著升高，而CVT患者血压正常或轻度升高；实验室检查上前者常伴有蛋白尿和肾功能异常，后者无蛋白尿但可能出现凝血功能的异常；影像学上前者通常无特异性脑部改变（除非伴有可逆性后部脑病综合征），后者则表现为静脉窦或皮质静脉血栓形成，伴局部脑水肿、梗死或出血等；症状上，尽管两者均可能出现头痛和视觉障碍，但CVT更易伴有癫痫发作、意识水平改变和局灶性神经功能缺损。子痫前期在控制血压或分娩后通常逐步缓解，而CVT的症状多为持续性且逐渐加重，对降压治疗无明显反应，并可能在产后数天或数周内恶化^{［9，104‑105］}。

2. 子痫：是子痫前期的严重并发症，通常在妊娠晚期或产褥期发生，以癫痫发作、意识障碍、头痛和视觉异常为主要症状，常伴有显著的高血压和多器官损伤^［106］。鉴别要点包括：子痫的癫痫发作多为全面性强直‑阵挛发作，而CVT可出现多种类型的癫痫发作；子痫患者常伴有血压升高［收缩压≥160 mmHg和（或）舒张压≥110 mmHg，1 mmHg=0.133 kPa］和蛋白尿，而CVT患者通常无此特征^{［9，104‑105］}；在影像学上子痫患者通常无特征性改变或仅表现为轻度脑水肿，而CVT则可通过MRI、MRV或CTV检查发现脑静脉系统血栓形成。

3. 可逆性后部脑病综合征：常见于重度子痫前期和子痫患者，表现为头痛、癫痫发作、视觉障碍和意识模糊等症状^{［104，107‑108］}。影像学上在MRI‑T₂ FLAIR上常表现为后部脑白质的对称性高信号，主要涉及枕叶和顶叶，也可累及额叶和颞叶，而CVT可在MRI、MRV等检查上显示静脉血栓，分布特征不同。

4. 其他神经系统疾病：除了上述疾病外，还应考虑其他神经系统疾病的可能性，包括偏头痛、脑出血、缺血性卒中、脑动静脉畸形、特发性ICP增高、颅内感染、垂体卒中、头颈部动脉夹层等。

推荐意见8：在鉴别诊断过程中，应综合考虑患者的临床表现、实验室检查和影像学特征，重点排除子痫前期、子痫、可逆性后部脑病综合征等疾病。（Ⅱ级推荐，C级证据）

抗凝治疗可以预防血栓扩展，改善CVT患者预后，降低病死率，因此国内外相关指南均推荐无抗凝禁忌的所有CVT患者应尽早开始抗凝治疗。妊娠期和产褥期不是CVT患者的抗凝治疗禁忌。目前常用的抗凝药物包括维生素K拮抗剂（vitamin K antagonist，VKA）、普通肝素（unfractionated heparin，UFH）、低分子肝素（low molecular weight heparin，LMWH）和新型口服抗凝剂（direct oral anticoagulants，DOAC）。VKA如华法林可透过胎盘屏障，有潜在的致畸风险，在妊娠期尤其在妊娠早期影响胎儿的发育，具有致畸及导致不良妊娠结局的风险，如胎儿神经系统发育异常、鼻骨发育不全、母胎出血、流产等。因此，不建议VKA用于妊娠期，但其进入母乳非常少，可在哺乳期使用^{［109‑110］}。DOAC既可透过胎盘，也可通过母乳分泌，增加影响胎儿凝血功能的风险，且对胎儿及新生儿的安全性缺乏临床证据，故目前不推荐DOAC用于妊娠期及哺乳期抗凝治疗^{［111‑112］}。UFH和LMWH均不透过胎盘，但LMWH具有抗凝效果好、不良反应少、出血风险更小的优点，故推荐LMWH为治疗首选药物^{［113‑116］}。

使用LMWH时需根据体重调整治疗剂量^［117］，治疗前应测量基线血小板计数，并在治疗1周后复查以筛查肝素引起的血小板减少症。使用LMWH抗凝的孕妇，建议在自然分娩、计划性引产、剖宫产术前至少24 h停用^［118］，因UFH的半衰期较短，也可在引产、剖宫产术前至少36 h改用UFH^［119］，并在计划分娩前4~6 h停用^［118］。分娩后的抗凝治疗，应在自然分娩后6~12 h或剖宫产术后12~24 h恢复用药^［120］。在椎管内麻醉后24 h和拔管后4 h开始应用LMWH进行分娩后治疗性抗凝治疗，并密切监测脊髓血肿的发展^［121］。华法林可为LMWH治疗的替代药物，在产后阴道出血停止时使用^［114］。转换为华法林时，需要与LMWH重叠使用3~5 d，并需监测国际标准化比值（international normalized ratio，INR），当达到目标范围2.0~3.0后，方能终止LMWH治疗^［116］。

推荐意见9：建议无抗凝禁忌的妊娠期和产褥期CVT患者尽早开始抗凝治疗。妊娠期的抗凝治疗首选LMWH，剂量为0.4~0.6 ml，每天皮下注射2次。哺乳期抗凝首选LMWH或华法林，治疗的持续时间取决于血栓形成和复发的风险。（Ⅰ级推荐，C级证据）

推荐意见10：使用LMWH抗凝的孕妇，建议在自然分娩、计划性引产、剖宫产术前至少24 h停用；或在引产、剖宫产术前至少36 h改用UFH，并在计划分娩前4~6 h停用。（Ⅲ级推荐，C级证据）

推荐意见11：分娩后的抗凝治疗，应在自然分娩后6~12 h或剖宫产术后12~24 h恢复用药。（Ⅲ级推荐，C级证据）

目前使用全身静脉溶栓治疗妊娠期和产褥期CVT的经验十分有限^［122］。随着血管内治疗技术的推广，CVT全身静脉溶栓的报道逐渐减少，已有的文献主要为个案报道，并且使用的药物种类较多，包括尿激酶、链激酶和重组组织型纤溶酶原激活剂（recombinant tissue plasminogen activator，rt‑PA）等^［123］，缺乏评估全身静脉溶栓治疗妊娠期和产褥期CVT安全性和有效性的临床研究。近期有2例将CVT首诊为急性缺血性卒中使用rt‑PA全身静脉溶栓的个案报道，患者均出现了出血转化等不良事件^{［124‑125］}。

推荐意见12：目前尚缺乏支持使用全身静脉溶栓治疗妊娠期和产褥期CVT的证据。（Ⅲ级推荐，C级证据）

对于经历标准抗凝治疗但效果不佳或病情持续恶化的妊娠期和产褥期CVT患者，EVT可能成为补救性治疗措施。鉴于妊娠期和产褥期的特殊性，如生理性高凝状态、胎儿辐射暴露风险及抗栓药物潜在致畸性，EVT的临床应用需权衡母体获益与胎儿安全性。EVT方法包括药物接触溶栓、机械取栓、球囊扩张成形术及静脉窦内支架植入术等。

1. 静脉窦内接触溶栓治疗：静脉窦内接触溶栓治疗通过微导管直接向血栓部位注入溶栓剂（如尿激酶），适用于抗凝治疗后病情恶化或血栓扩展的患者。尽管在非妊娠期患者中该方法已显示出一定的疗效，但在妊娠期和产褥期的应用数据相对有限^{［126‑128］}。国内一项回顾性研究观察了12例产褥期上矢状窦血栓形成患者接受接触溶栓治疗的结果。研究人员通过微导管向上矢状窦连续输注尿激酶（剂量为50 000~60 000 U/h），导管留置4~6 d。结果显示，9例完全再通，3例部分再通，提示该方法在产褥期CVT治疗中可能具有一定潜力^［129］。然而，静脉窦内接触溶栓治疗的主要风险是出血并发症，尤其是在妊娠期和产褥期，这种风险可能进一步增加。因此，在决定实施溶栓治疗前，必须严格评估患者的出血风险，密切监测凝血功能和出血倾向^［130］，谨慎选择溶栓剂，严格控制溶栓剂量。同时，应在多学科团队协作下进行，以确保治疗的安全性及有效性。

2. 血管内机械取栓术：血管内机械取栓术通过导管抽吸或支架取栓的方式迅速恢复静脉血流，特别适用于难治性CVT患者^{［9，131］}。一项关于妊娠期和产褥期CVT的系统性综述表明，对于病情严重的患者，血管内机械取栓术可能是有益的。与单纯接触溶栓治疗相比，接受接触溶栓联合血管内机械取栓术的患者预后更好，但这一结论仍需随机对照试验的进一步验证^［38］。现有临床研究中普遍采用动脉取栓装置进行静脉窦机械取栓术的操作，然而这些器械并未充分考虑静脉窦的特殊解剖结构和CVT的病理生理特征，这可能导致其疗效受限。最新研究采用专为静脉窦设计的新型取栓装置，对CVT患者实施血管内机械取栓治疗，结果显示，与传统器械相比，该装置显著提高了CVT完全再通率^［132］。此外，在180 d随访中，治疗组的严重残余头痛发生率明显降低，但在180 d的功能独立率方面，两组之间未见统计学差异^［133］。对于妊娠期和产褥期患者而言，早期EVT可能更为重要，因为早期恢复静脉血流可能有助于减少对胎儿的不良影响^［134］。然而，术中必须注意辐射暴露的管理，优化影像引导技术（如低剂量照射、铅屏蔽胎儿），将胎儿辐射剂量控制在安全阈值以下。

3. 球囊扩张成型术：球囊扩张成型术通过机械性扩张静脉窦狭窄部位，同时压迫局部血栓以促进再通。虽然该方法在非妊娠期患者中已显示出一定的疗效，但在妊娠期和产褥期的应用数据有限。一项回顾性研究报道了24例急性和亚急性CVT患者接受球囊扩张联合导管溶栓治疗的结果，其中45.8%的患者实现了完全再通，41.7%部分再通，且未出现严重出血并发症^［135］。然而，在妊娠期和产褥期，由于女性生理状态的变化，球囊扩张术可能面临更高的风险，如患者的静脉窦壁可能更加脆弱，操作时需特别注意避免过度扩张导致穿孔等并发症的发生。

4. 静脉窦内支架植入术：对于伴有慢性血栓性狭窄的妊娠期和产褥期CVT患者，静脉窦内植入支架有助于恢复静脉回流。据病例报告和观察性研究显示，静脉窦内支架植入术可改善头痛、视乳头水肿等症状^{［136‑137］}。然而，该治疗方法也存在长期再狭窄的风险，因此其有效性和安全性尚需进一步评估。在妊娠期和产褥期，静脉窦内支架植入后的长期抗栓治疗方案也需谨慎选择，以避免可能增加的出血风险。一般来说，大部分研究报道支持沿用脑动脉内支架植入的方案进行支架术后的抗栓治疗，即阿司匹林和氯吡格雷联合抗血小板治疗3~12个月，之后单用阿司匹林或氯吡格雷维持治疗^{［138‑140］}。首都医科大学宣武医院的一项真实世界观察性研究结果显示，相较于阿司匹林100 mg联合氯吡格雷75 mg双联抗血小板治疗，采用单一抗血小板（阿司匹林100 mg或氯吡格雷75 mg）联合口服抗凝的治疗方案具有相近抗血栓效果的同时，可能更有效地降低不良事件的发生率^［141］。

推荐意见13：目前的循证医学证据不足以推荐妊娠期和产褥期CVT患者应用接触溶栓或机械取栓，但对于足量抗凝治疗无效、无严重颅内出血或大面积出血性脑梗死、存在脑疝风险的重症患者，在严格筛选和密切监护条件下，可慎重考虑机械取栓或（和）局部溶栓治疗。（Ⅱ级推荐，C级证据）

推荐意见14：对使用抗凝治疗后仍发生临床恶化，或血栓负荷较重的CVT患者，在有神经介入治疗条件的医院，可考虑及时行导管机械取栓或（和）局部溶栓治疗。（Ⅱ级推荐，C级证据）

推荐意见15：目前针对伴有慢性血栓性狭窄的妊娠期和产褥期CVT患者，静脉窦内支架植入术的有效性和安全性尚需进一步评估，同时术后的长期抗栓治疗方案也需谨慎选择。（Ⅲ级推荐，C级证据）

ICP增高是CVT急性期的常见并发症，常导致头痛、恶心、视力障碍、视乳头水肿等，严重的ICP增高可能导致脑疝甚至死亡。ICP增高患者需密切监测血流动力学参数，尤其警惕血压剧烈波动与颅内高压危象的关联。维持正常体温、电解质平衡（重点关注血钠水平）及氧合状态是基础管理的关键。在体位管理方面，我国指南强调对ICP增高患者实施床头适度抬高（15°~30°）并严格卧床^{［142‑143］}。对于妊娠期及产褥期患者，头部抬高可预防胃内容物误吸，可降低肺炎的风险，这对腹压增高、误吸风险较高的妊娠患者可能有益^{［144‑145］}。此外，保持头部抬高，还可减轻子宫压迫对于主动脉和下腔静脉的血流动力学影响。因此，建议将30°头高位作为妊娠期及产褥期患者ICP管理的优选体位。

对于卒中伴ICP增高的患者，静脉输注甘露醇或高渗盐水可降低ICP^［146］。我国指南建议，对于ICP增高的CVT患者，若出现严重视力下降或早期脑疝，为争取手术时间，去骨瓣减压术术前可短期使用甘露醇等脱水降颅压治疗，但应避免过度脱水导致血液浓缩等加重CVT病情的因素发生^［147］。对于妊娠期，甘露醇能透过胎盘屏障，使用后具有引起出生缺陷、流产和其他不良后果的潜在风险，但目前无高级别证据证明甘露醇对妊娠期胎儿的安全性。一项病例报告报道了甘露醇用于妊娠期患者开颅术的效果，结果显示使用甘露醇后子宫内体积减小，但术中和术后48 h内均未观察到对母体和胎儿的不良影响^［148］。对于妊娠期高渗盐水使用的安全性和有效性目前尚无研究报道。

严重ICP增高的患者可采用部分颅骨切除减压手术或脑室腹腔分流术进行治疗。一项回顾性研究和一项系统评价表明，对于因单侧半球病变而即将或可能发生脑疝的CVT患者，部分颅骨切除减压可挽救患者生命^{［149‑150］}。另外一项观察性研究发现行手术治疗患者在12个月随访时，有36%的患者获得良好功能结局^［151］。虽然目前尚无针对妊娠期或产褥期CVT患者去骨瓣减压术的直接研究，但是及时行该手术可有效降低ICP，并维持胎儿存活^［152］。

推荐意见16：目前尚缺乏较高级别的证据推荐妊娠期或产褥期CVT患者常规使用甘露醇和高渗盐水等渗透性药物降低ICP，建议谨慎使用此类药物。（Ⅱ级推荐，C级证据）

推荐意见17：对于严重ICP增高或伴有脑疝形成早期的妊娠期或产褥期CVT患者应紧急处理，可行去骨瓣减压术、脑室腹腔分流或血肿清除术以降低ICP。（Ⅱ级推荐，C级证据）

视乳头水肿（papilledema induced by intracranial hypertension，PIH）是CVT继发ICP增高的主要表现之一，约有90%ICP增高的患者会出现PIH^［153］。持续的视神经乳头水肿进一步加重视神经缺血，导致不可逆性视功能受损，严重者可在短时间内出现双眼失明^［154］。PIH的眼部症状主要包括一过性视觉模糊、复视、畏光、视力下降、视物变形以及视野缺损等^［155］。治疗原则是积极治疗原发病，尽快解除ICP增高对视神经的压迫。对于妊娠期和产褥期CVT导致的PIH患者，需在保障母婴安全的前提下，根据视功能受损的程度和进展速度选择干预方案。目前针对孕产妇PIH的治疗包括体重管理、药物治疗和手术治疗。孕产妇由于妊娠期激素水平的变化、水钠潴留、高热量饮食及活动减少等原因，易出现体重快速增长，进而增加腹压，诱发PIH^［156］。同时增大的子宫可进一步升高腹压，增加静脉回流阻力，加重PIH的视神经损害。研究证实合理控制孕期及产褥期体重可降低ICP，改善视神经乳头水肿和头痛^［157］。乙酰唑胺可有效改善轻度视功能损伤患者的视功能和生活质量^［158］，但在动物实验中显示出致畸作用，孕妇使用缺乏充分安全性证据。甘露醇、甘油盐水也是常用的降颅压视神经保护药物，其使用参见本指南“降颅压治疗”部分内容。当药物治疗无法控制视功能持续损害以及对于爆发性ICP增高致视功能快速丧失的患者，可考虑手术干预。当患者以视功能丧失为其主要临床症状时，视神经鞘减压术（optic nerve sheath fenestration，ONSF）常被作为首选手术方式^{［159‑160］}。当其他降颅压治疗包括各种脑脊液分流手术和血管内静脉窦支架植入术后，患者视功能损害仍持续进展的时候，ONSF可作为必要的补救治疗措施^［161］。

推荐意见18：对于妊娠期和产褥期CVT导致的PIH患者，要在保证孕产妇和胎儿安全的前提下，根据视功能受损的程度和进展速度，选择合适的治疗时机和治疗方法。（Ⅰ级推荐，B级证据）

推荐意见19：在保证孕产妇和胎儿/新生儿营养摄取的前提下，建议合理控制妊娠期和产褥期体重的增加，以减少和减缓PIH视神经损伤。（Ⅰ级推荐，C级证据）

推荐意见20：乙酰唑胺可有效改善轻度视功能损伤患者的视功能和生活质量。但考虑到其可能的致畸作用，只有在获益大于潜在风险的情况下，可在妊娠期和产褥期使用乙酰唑胺。（Ⅱ级推荐，B级证据）

推荐意见21：当药物治疗无法控制视功能持续损害以及爆发性ICP增高致视功能快速丧失时，ONSF常作为首选手术方式。（Ⅱ级推荐，C级证据）

30%~40%的CVT患者发病早期可出现癫痫发作，尤其伴有幕上病变的患者，目前抗癫痫发作药物（anti‑seizure medications，ASM）在CVT患者癫痫发作一级预防中的作用仍不明确。一项研究报告指出，幕上病变、产褥期CVT与诊断CVT前出现癫痫发作有关，并且对于有幕上病变并诊断CVT之前就有癫痫发作的患者，使用ASM可降低晚发性癫痫发作的风险^［162］。针对妊娠期和产褥期癫痫发作的治疗，一项前瞻性研究比较了8种ASM单药治疗重大先天畸形（major congenital malformation，MCM）的发生率，丙戊酸（10.3%）最高，其次是苯巴比妥（6.5%）和苯妥英钠（6.4%），卡马西平（5.5%）和托吡酯（3.9%）居中。奥卡西平（3.0%）、拉莫三嗪（2.9%）和左乙拉西坦（2.8%）显示较高安全性，MCM发生率与未服用ASM的患癫痫孕妇相当^［163］。ASM中卡马西平、拉莫三嗪、苯巴比妥和丙戊酸的致畸风险存在剂量依赖性。相较于传统ASM，研究新型ASM致畸风险的纳入人群数量仍偏小，证据等级也相对较低^［163］。近年来，随着医师处方的ASM逐渐向新型ASM转变，单药治疗孕妇的胎儿MCM发生率已经下降27%^［163］。

妊娠中晚期，受循环血容量增加、药物代谢酶活性提升、药物清除率升高等因素影响，妊娠期的ASM血浓度较妊娠前均有不同程度降低。其中，左乙拉西坦、托吡酯和奥卡西平的血药浓度可下降30%~50%，而拉莫三嗪的血药浓度可能下降高达70%^［163］。对于同时使用华法林进行抗凝治疗的患者，应注意ASM对华法林药效的影响。具体而言，苯巴比妥、卡马西平、奥卡西平等药物可通过诱导肝酶活性，降低华法林的抗凝效果；而丙戊酸作为肝酶抑制剂，不仅能够降低华法林的代谢，还可能通过置换血浆蛋白结合的华法林，进一步增强其抗凝作用^［164］。

推荐意见22：对伴有癫痫发作的妊娠期和产褥期急性CVT患者使用ASM，以预防癫痫发作的复发；对伴有幕上病变的妊娠期急性CVT患者是否使用ASM预防癫痫发作，应根据其病变范围及患者意愿，充分考虑后决定。（Ⅲ级推荐，C级证据）

推荐意见23：建议优先选择新型ASM，其中左乙拉西坦、拉莫三嗪、奥卡西平有较高安全性，尽可能避免使用丙戊酸，尽量保持单药治疗的最低有效剂量。（Ⅰ级推荐，B级证据）

推荐意见24：建议动态评估患者的癫痫发作情况和ASM血浓度，及时调整药物剂量或联合治疗。（Ⅲ级推荐，D级证据）

推荐意见25：联合应用华法林和ASM治疗时，应根据不同ASM及时调整药物剂量，动态监测INR和ASM血浓度。（Ⅲ级推荐，D级证据）

（一）激素治疗

国际脑静脉血栓形成研究中有150例（24%）患者接受了糖皮质激素治疗，比较糖皮质激素组与对照组6个月后的功能结局，结果发现两组差异无统计学意义，对于无脑实质病变的CVT患者，使用糖皮质激素的结局似乎更差^［165］。上述研究结果表明，不支持在CVT中普遍使用糖皮质激素，除非其作为针对导致CVT的原发病的治疗手段^［166］。此外，芬兰一项针对新生儿的研究表明，与产前未接受糖皮质激素治疗的新生儿相比，接受该治疗的新生儿的精神和行为障碍风险有所增加；在足月儿中，这种风险显著增加；而在早产儿中，尽管风险也有所增加但不显著。上述结果显示，糖皮质激素可能对婴儿的精神和行为发育存在长期影响，尤其是在足月儿中更为明显^［167］。

（二）降纤治疗

妊娠期和产褥期的高凝状态会增加CVT的发生风险^［168］，首都医科大学宣武医院的病例对照研究显示抗凝联合降纤治疗对CVT血管再通是有益的，且具有较好的安全性^［168］。巴曲酶降纤作用对促进CVT患者的静脉窦再通有一定疗效，其潜在的抗炎效应也可能成为巴曲酶治疗CVT的另一重要机制^{［169‑171］}。然而，目前尚缺乏其在妊娠期和产褥期CVT患者中应用的安全性及有效性研究。同时，上述药物对胎儿的安全性也有待进一步验证。

推荐意见26：糖皮质激素治疗妊娠期和产褥期CVT是否能够获益，尚缺乏高级别证据。（Ⅲ级推荐，B级证据）

推荐意见27：针对高纤维蛋白血症的妊娠期和产褥期CVT患者，标准抗凝基础上使用降纤治疗，可仔细权衡患者获益风险后个体化决策。（Ⅲ级推荐，C级证据）

合并CVT并非终止妊娠的指征，诊断延误才是导致死亡和严重神经神经系统后遗症的核心因素，终止妊娠本身并不能改善患者结局^［172］。终止妊娠的决策需基于神经科与产科医师的协同评估，综合考虑母体状况、胎儿存活能力及患者和家属的意愿。研究表明，妊娠28周后亚洲新生儿出生体重>1250 g时存活率可达90%^［173］，但分娩前仍需完成促胎肺成熟，新生儿转NICU的治疗费用也相对高昂^［174］；而妊娠34周胎儿肺部发育趋于成熟，生存能力大大提高，至39周计划分娩可获得更理想的胎儿结局。因此，对妊娠早、中期发病且经抗凝治疗后效果良好的CVT患者，若母胎状态稳定，可尽量维持妊娠至34~39周分娩。全程需组建多学科团队（含神经内/外科、重症医学、麻醉、输血、新生儿及产科）动态监测，只要母婴状况未恶化，就可继续妊娠至34~39周进行有计划的分娩，以获得最佳的胎儿结局。

当需血管内溶栓、机械取栓或去骨瓣减压等侵入性治疗时，必须以挽救母体生命为优先目标，积极控制疾病进展并减少并发症。待母体病情稳定后，再结合胎儿存活情况及家属意愿抉择是否终止妊娠。需特别关注孕周对手术策略的影响：国外研究指出，妊娠28周是神经外科干预的关键分界点。28周前可在保胎前提下实施手术，28周后则建议先行剖宫产再行神经外科手术干预，以避免术中低血压、渗透性利尿剂及机械通气对胎儿的风险^［175］。但目前并无指南给出合适的建议，何时终止妊娠，是待母体情况稳定后再行决定，还是先行剖宫产术亦或先行外科手术，或者两者同时进行，都应个体化处理。

推荐意见28：合并CVT并非终止妊娠的指征。决定继续还是终止妊娠需要患者、家属、医师以及多学科会诊评估后共同决定，并应基于患者的意愿，做好医患沟通。（Ⅲ级推荐，C级证据）

推荐意见29：在母体和胎儿状况均允许的情况下，可妊娠至34~39周计划分娩。（Ⅲ级推荐，C级证据）

推荐意见30：若妊娠期患者生命体征不稳定，且胎儿已达可存活孕周并具备体外存活条件，建议在分娩过程中同步实施母体抢救；若胎儿未达可存活标准或存在严重宫内窘迫，应以挽救母体生命为首要原则。（Ⅲ级推荐，C级证据）

妊娠合并急性脑卒中的处理应该体现脑卒中团队和产科团队的合作，应将所有疑似急性脑卒中的孕产妇转运至同时设有脑卒中中心和危重症产科中心的医疗机构，迅速而准确的诊断是确保母婴预后良好的关键。需警惕的是，诊断延误是CVT患者死亡及严重神经后遗症的首要原因。由于妊娠期及产褥期CVT发病率较低，临床医师认知不足，故对主诉严重头痛的孕妇必须及时筛查，必要时行影像学检查明确病因^［176］。

妊娠期急性CVT确诊后，应尽早开始抗凝治疗，抗凝剂首选LMWH，且在整个妊娠期间均应使用LMWH并在产后持续至少6周，治疗剂量为0.4~0.6 ml，每天皮下注射2次^{［4，177‑180］}。抗凝治疗并不增加这些患者的颅内出血风险，对于存在轻微颅内出血的患者仍推荐继续抗凝治疗。对已有血栓形成的女性，妊娠期使用LMWH预防血栓的形成或复发是有益处的^［181］。而对于有血栓形成倾向的女性是否可以妊娠期使用LMWH从中获益，以防止产科并发症，目前尚有争议^［182］。一项荟萃分析研究结果表明，LMWH在预防胎盘介导的妊娠并发症复发方面有一定积极作用，但另一项多国随机对照试验则指出，产前预防性使用LMWH并不能减少静脉血栓栓塞（venous thrombus embolism，VTE）、流产或胎盘介导的妊娠并发症的发生，反而会增加轻微出血的风险^{［183‑184］}。

血栓高风险人群，产科合并症发生率增加，尤其是胎盘源性疾病，如子痫前期、胎盘早剥、胎儿生长受限等风险也增加，故建议对CVT女性，同时合并有子痫前期高风险的人群，使用LMWH的同时，尽早使用小剂量阿司匹林，来减少或推迟胎盘源性疾病的发生^［185］。妊娠期需密切监测血压，异常升高者按高血压规范管理；同时增加超声检查频次及胎儿监护，早期识别胎盘功能异常或胎儿窘迫。值得注意的是，CVT患者围产期精神疾病风险显著增高，产后抑郁和卒中后抑郁都有很高的发病率^{［176，186］}。有研究专门针对CVT后的患者认知及长期结局，大约一半的人感到抑郁或焦虑，并表现出轻微的认知和语言缺陷，有很大一部分人无法重返工作，女性更是与无法恢复正常工作呈明显相关^{［187‑188］}。因此，所有CVT孕产妇均应接受抑郁症筛查，如有需要，尽早转至可以提供专门的围产期心理健康服务的医疗中心去实施心理干预。

推荐意见31：对于妊娠期间发生急性CVT的女性，应送至同时设有脑卒中中心和危重孕产妇抢救中心的医疗机构进行管理及后继治疗。（Ⅰ级推荐，D级证据）

推荐意见32：对于妊娠期间发生CVT的女性，即使伴有轻微颅内出血，在整个妊娠期间均应使用LMWH并产后持续至少6周，LMWH的治疗剂量为0.4~0.6 ml，每天皮下注射2次，以预防血栓复发。（Ⅰ级推荐，C级证据）

推荐意见33：妊娠期间应加强母胎监测。（Ⅲ级推荐，D级证据）

推荐意见34：所有妊娠期有CVT病史的女性，建议妊娠期及产后进行抑郁症筛查。（Ⅲ级推荐，C级证据）

目前尚无有关妊娠期间发生CVT后比较阴道分娩与剖宫产安全性的研究证据，通常是在分娩前需要建立产科、神经科、麻醉科、新生儿科等多学科协作团队共同决策，并尊重患者及家属的意见。应充分评估患者是否存在ICP增高或颅内出血风险极高的情况。若不存在ICP增高或仅轻度增高，可考虑经阴道分娩，无需器械助产，并可采用椎管内麻醉镇痛以抑制Valsalva动作和交感神经反射，降低ICP波动风险，同时全程监护胎儿状况；若存在ICP增高但风险可控仍选择阴道分娩时，建议采用器械助产以缩短第二产程，避免屏气用力导致ICP骤升。对于因CVT导致ICP显著增高或存在极高颅内出血风险的孕妇，建议优先选择剖宫产终止妊娠，但需警惕剖宫产本身是产后卒中的重要预测因素及独立危险因素^{［25，176］}。需特别注意的是，CVT病史并非阴道分娩的绝对禁忌证，但罕见地由子痫前期/子痫导致的CVT发生时，建议在解痉、降压的基础上尽早终止妊娠，若阴道分娩时机不成熟，优选剖宫产终止妊娠。

推荐意见35：CVT并不是阴道分娩的禁忌证，采用何种分娩方式需与患者和家属根据母体及胎儿状况共同决定。（Ⅲ级推荐，C级证据）

哺乳期抗凝药物的安全性需分类评估。UFH平均相对分子质量为12000~14000，不会分泌至乳汁，哺乳期可安全使用^{［113，189］}。LMWH的研究结果存在差异：一项研究针对15例产妇的研究显示，注射LMWH（2500 AXaIU/d）后3~4 h，至少有11例检测到微量成分（抗Xa活性<0.005~0.037 U/ml），而母体血浆抗Xa活性范围为0.074~0.300 U/ml，这相当于母乳/血浆比率<0.025~0.224^［190］；而另一项研究对高剂量使用者（5000~10000 AXaIU，每日2次）的母乳检测未发现LMWH^［191］。综合多国指南共识，UFH及LMWH在哺乳期应用总体安全。华法林在哺乳期的安全性证据明确：研究显示，接受华法林治疗的产妇乳汁中药物浓度均低于0.08 μmol/L，婴儿血浆中未检出华法林成分，且凝血酶原时间及凝血因子（Ⅱ、Ⅶ、Ⅹ）水平均正常^{［192‑193］}。现有临床证据支持哺乳期可安全使用华法林^［194］。DOAC如达比加群、利伐沙班等需严格规避。动物实验表明DOAC可透过胎盘屏障，且可能分泌至母乳。2018年ASH指南及2012年美国胸科医师学会指南均指出，由于DOAC在哺乳期的毒性未知，故不推荐用于哺乳期女性血栓的预防^{［195‑197］}。

ASM的哺乳管理需个体化权衡。多数ASM虽可通过母乳分泌，但单一用药时，婴儿的血药浓度显著低于母体，并且通常低于药物浓度参考范围的下限^［198］。此外，一项针对199例由服用单一ASM的患者进行母乳喂养的3岁儿童的研究表明，这些儿童的认知功能与未接受母乳喂养的儿童相比无显著差异^［199］。然而，应尽量避免使用苯巴比妥、苯二氮䓬类和托吡酯等药物，因其相对婴儿剂量（relative infant doses，RID）较高，可能增加新生儿不良反应的风险^［200］。在哺乳期间，需密切观察新生儿是否出现嗜睡、喂养困难、过度易怒或持续哭闹等不良反应。若发现上述症状，建议暂停母乳喂养并及时咨询医师。需特别强调，对于同时使用两种或以上ASM的患者，不推荐进行母乳喂养。

推荐意见36：在产褥期及以后需终身抗凝指征的情况下，建议母乳喂养；但也应充分考虑母亲母乳喂养的意愿。（Ⅲ级推荐，C级证据）

推荐意见37：母乳喂养期间推荐使用LMWH或UFH，使用VKA（如华法林）也是安全的。（Ⅲ级推荐，C级证据）

推荐意见38：哺乳期间应避免使用DOAC，非母乳喂养的女性可以考虑DOAC来预防血栓的形 成。（Ⅲ级推荐，C级证据）

推荐意见39：对于使用单一ASM治疗的癫痫患者，鼓励母乳喂养。服用大剂量单一的ASM、托吡酯、苯巴比妥及两种以上的ASM药物的癫痫患者不建议母乳喂养。（Ⅲ级推荐，C级证据）

预防CVT的发生对于保障孕产妇和胎儿的健康具有重要意义。预防措施应综合考虑健康教育、风险评估和多层次的预防策略，以全面降低CVT的发生风险。

1. 疾病知识普及：加强对孕产妇的健康教育，使其了解CVT的病因、危险因素、临床表现和可能的并发症，增强自我监测和早期识别能力。教育内容应包括：（1）CVT的症状和体征：如持续性头痛、癫痫发作、视力障碍、意识改变和局灶性神经功能缺损等；（2）疾病的严重性：强调CVT可能导致的严重后果，包括永久性神经功能缺损和死亡等^{［180，201‑202］}。

2. 危险因素宣传：告知孕产妇CVT的危险因素，促使其主动调整生活方式，降低风险。主要危险因素包括：（1）个人因素：肥胖、长期久坐或卧床、脱水、某些药物如口服避孕药等；（2）医学因素：高凝状态、血栓性疾病史、家族史、自身免疫性疾病等^{［180，202‑203］}。

3. 就医指导：指导孕产妇在出现可疑症状时及时就医并主动告知医师相关风险因素，避免延误诊治。强调定期产前检查的重要性，特别是存在高危因素的孕产妇，确保早期发现和干预潜在问题。

对妊娠期和产褥期妇女进行动态的CVT风险评估，早期识别高危人群，以便采取针对性的预防措施至关重要。应包括以下方面：

1. 病史询问：全面了解患者的既往病史和家族史，包括个人或一级亲属是否有深静脉血栓、肺栓塞或CVT等血栓栓塞史^［204］；是否存在已知的凝血功能异常，如遗传性血栓性疾病、抗磷脂抗体综合征等；以及其他可能增加血栓风险的疾病，如高血压、糖尿病、肾脏疾病、系统性红斑狼疮等^{［3，8，39，202，205］}。

2. 实验室检查：必要时进行凝血功能检测（凝血酶原时间、活化部分凝血活酶时间、纤维蛋白原水平等）、血小板计数（评估有无血小板减少或增多）和D‑二聚体水平检测（虽在妊娠期正常升高，但异常升高可能提示血栓风险增加）等^［202］。

根据风险评估结果，对高危孕产妇采取综合预防措施，包括基础预防、物理预防和药物预防，强调个体化和循证医学原则。

1. 基础预防：基础预防措施包括健康教育和生活方式的调整，旨在减少CVT危险因素的影响。指导孕产妇保持适量活动，鼓励在医师指导下进行适度的有氧运动，如散步、孕妇瑜伽等，促进血液循环，防止血栓形成；避免久坐或长期卧床，对于需要卧床的孕产妇，应尽可能进行被动或主动的肢体活动，防止静脉淤滞^{［206‑208］}。此外，合理控制体重也是关键，根据《妊娠期妇女体重增长推荐值标准》，妊娠早期体重增长应控制在0~2 kg范围内，妊娠中晚期则应根据中国成人体质指数标准，将每周体重增长值维持在0.22~0.46 kg之间，以避免体重过度增加，减少肥胖相关的血栓风险^［209］。饮食管理方面，建议均衡摄入丰富的水果、蔬菜、全谷物和优质蛋白，满足妊娠期营养需求；限制高脂高糖饮食，减少饱和脂肪酸和简单糖的摄入，预防代谢紊乱。良好的生活习惯和健康行为能够有效降低CVT的发生风险。

2. 药物预防：对于被评估为CVT高风险的孕产妇，尤其是有反复血栓病史或遗传性血栓性疾病的患者，可考虑在医师指导下预防性使用LMWH等抗凝药物^{［9，113，180‑181，202］}。药物预防应严格遵循个体化原则，启动前需排除出血倾向、活动性出血或严重肝肾功能不全等禁忌证。在用药过程中，根据孕产妇的体重和肾功能状态合理调整剂量，并定期监测血小板计数、凝血功能和抗Xa因子活性等指标，以发现并及时处理不良反应^［195］。临近分娩时，根据风险评估和产科计划在产前合适时机停药，以减少分娩过程中出血的风险；产后视风险状况评估是否恢复抗凝治疗。在哺乳期可以根据产妇的风险状况继续使用LMWH^［210］。此外，建议向患者详细说明药物的作用、不良反应和注意事项，以提高依从性并确保预防的安全性与有效性。

推荐意见40：对所有孕产妇进行CVT相关的健康教育，增强其预防意识和自我监测能力。（Ⅱ级推荐，B级证据）

推荐意见41：对孕产妇进行系统的CVT风险评估，早期识别高危人群，制订个体化预防方案。（Ⅱ级推荐，B级证据）

推荐意见42：对于高风险或极高风险的孕产妇，如复发性CVT和严重血栓形成风险的患者，可考虑预防性应用LMWH等抗凝药物，并加强监测和管理。（Ⅰ级推荐，C级证据）

推荐意见43：在应用抗凝药物期间，应定期监测凝血功能和血小板计数等指标，警惕出血风险，必要时调整治疗方案。（Ⅲ级推荐，C级证据）

推荐意见44：对于既往存在CVT病史或其他易栓症病史的女性患者，建议减少或避免口服避孕药。（Ⅰ级推荐，C级证据）

推荐意见45：在权衡孕产妇CVT患者血栓与出血风险后，若合并蛋白C、蛋白S及抗凝血酶Ⅲ缺乏症，可考虑小剂量DOAC长期抗凝治疗；若合并抗磷脂抗体综合征，可考虑口服华法林长期抗凝治疗，INR控制在2.0~3.0之间。（Ⅱ级推荐，C级证据）

CVT并不是再次妊娠的禁忌证，但相较于一般人群，CVT 患者再次妊娠时会面临高风险。最新一项系统综述显示，既往有CVT病史的妇女相较于一般人群，复发性CVT和非脑性VTE的风险增加^［11］。因此，考虑到CVT患者再次妊娠时面临的高风险，神经科及妇产科等多学科协作共同参与再次妊娠的孕产妇的管理，对于提升再次妊娠的安全性具有重要意义^［202］。

再次妊娠前需要对CVT相关危险因素进行筛查，识别高危患者以进行疾病预防及监测。此外，有CVT既往史的妇女再次妊娠前3~6个月建议复查CTV、MRV或MRBTI，以评估既往闭塞的皮质静脉或静脉窦的再通情况，对再次妊娠时机的选择具有重要提示作用^{［4，180，211］}。

由于既往有CVT病史的女性再次妊娠时CVT复发风险高，在妊娠期和产后6周期间预防性使用LMWH可能获益^［9］。一项随机对照研究比较了中等剂量和低剂量LMWH用于预防妊娠期血栓复发的有效性和安全性，研究结果表明低剂量LMWH对于预防妊娠相关的静脉血栓复发方面效果最佳^{［11，210，212‑213］}。此外，在妊娠期和产褥期至产后6周需严密监测脑血管及其他部位VTE发生风险^［10］。如有相关症状出现需及时完善相关检查以排除或明确诊断。对于D‑二聚体异常升高者，亦需排除VTE。

推荐意见46：既往有CVT病史的女性再次妊娠时CVT复发风险高，再次妊娠前需咨询多学科团队，评估CVT相关风险因素。（Ⅰ级推荐，C级证据）

推荐意见47：有CVT既往史的妇女再次妊娠前3~6 个月建议复查CTV或MRV或MRBTI，以评估既往闭塞的皮质静脉或静脉窦的再通情况。（Ⅱ级推荐，C级证据）

推荐意见48：对于临床表现为CVT复发症状并既往有明确CVT病史的妊娠期和产褥期妇女，建议及时完善相关检查以排除或明确诊断。（Ⅰ级推荐，C级证据）

推荐意见49：建议再次妊娠的CVT患者妊娠期间使用低剂量LMWH进行抗凝直至产后6周，以预防妊娠相关的静脉血栓复发。（Ⅱ级推荐，B级证据）

本指南基于国内外最新研究成果，经由编委会多轮深入研讨与精心修订而成，旨在为妊娠期和产褥期脑静脉血栓形成的临床诊疗构建一个科学、全面的指导体系。本指南汇聚了截至目前的文献证据与专家意见，为临床医师提供可靠的诊疗依据，从而优化患者症状管理，提升治疗成效并改善预后。需要特别说明的是，本指南仅代表参与编写及讨论的专家的观点，内容仅用于指导临床实践，不具有法律约束性质。指南内容是该领域的阶段性认识，今后将根据新的证据随时更新。

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