持续性头痛的44岁女性，病因你绝对想不到……

这是一名44岁的女性。

3个月前，患者出现了头痛，头痛部位主要位于顶枕部，为持续性的钝痛。头痛是持续性的，无缓解。

除此之外没有其他不适。

当时，患者并不紧张……

因为在这次的头痛之前的3年，每年到6月到7月都会出现头痛。因此，每年患者都会因为头痛到当地医院就诊，做头MRI检查，结果都是未见异常。然后做针灸和输液治疗，大概一周左右好转。

吴川杰说：患者所在地的信息系统很不错，每次的检查都能从手机看到，我看了患者之前3年做的3次的头MRI检查，确实没有看到异常征象。

所以3个月前的这次头痛，患者并不紧张，这次甚至都没有做任何检查，照例就去当地医院做针灸和输液治疗。

这次头痛有点不一样

然而，这次的头痛并没有如之前逐渐好转，反而越来越严重。

于是，患者进一步完善了头CT检查，结果如下：

大概看着还可以，报告显示未见明显异常。

继续针灸和输液几天，症状仍然没有缓解。患者自诉这次头痛和原来有点不一样了，逐渐出现了看手机字都有点模糊了。

当地医院医生建议上级医院就诊。于是，患者至所在省最好的医院就诊。

进一步完善了头MRI检查如下：

头MRV检查如下：

脑静脉窦血栓

根据上面的影响检查，很明确的，患者诊断为：脑静脉窦血栓。

至此，以上所有的症状都得到了很好的解释，脑静脉窦血栓导致颅高压，当然可以导致头痛、也可以导致视物模糊。

考虑到患者的血栓负荷和病情加重的风险，主管医生在抗凝基础上，DSA造影确认静脉窦血栓，然后对该患者进行了脑静脉介入取栓治疗。

然而，介入治疗也没能阻止患者脑静脉血栓的进展。患者术后逐渐出现视力进一步下降，然后逐渐意识障碍、昏迷……

当地医院及时进行了去骨瓣减压，然后患者在ICU对症治疗1-2月，病情逐渐好转，意识恢复。醒后患者可自主活动。

此时，患者的主要症状是头痛和视觉障碍。

患者自诉头痛并非术前那种持续性的，而是时轻时重，但是每日均有，患者因此需要每日服用止痛药物来抑制头痛，但是止痛药物的效果也越来越差。

至于视觉障碍，患者已经一只眼完全失明，没有光感，另一只眼只有下半部分视野能够视物。

眼科做了全面的检查，眼底虽有出血，但是不能解释目前的视觉障碍，建议继续神经科就诊。

头痛和视觉障碍怎么办？

患者诉，她最不能忍受的就是每日的头痛，看不见东西还能忍受，但是每日的头痛让她生不如死。

当地医院建议患者进京就诊。

患者进京途中，途径某省省会，再次因为头痛难以忍受，至当地最好的医院急诊就诊，收入院后，完善一系列检查，并且复查了DSA。

可以看到DSA上，颅内静脉窦显影不佳，很明显的脑静脉窦血栓。

治疗几天后，患者症状没有任何改善。患者再次启程进京就诊。

门诊的考虑

患者到我门诊就诊时，当我了解到整个病史后，我当时认为，目前的主诉，头痛、视力障碍，最大的可能还是因为脑静脉血栓导致的颅高压所致。

在门诊，患者告诉我，现在的唯一诉求是就是解决头痛，眼睛看不见也能接受，能不能把头痛给治治……

收入院……

我初步的想法是，首先考虑头痛和视觉障碍都是颅高压所致，如果住院后我明确了，就进一步做一个脑室腹腔分流术，这样就解决了根本问题了。

不能解释的矛盾

患者住院后，我已经很明确，患者需要解决的是头痛和视觉障碍。

结合患者病史，能够引起头痛和视觉障碍的，当然首先考虑颅高压。于是腰穿，压力280mmH2O。

脑压是有点高，但是没有我想象中的高。

脑脊液化验、NGS一切正常，感染感染可以排除。

除了hsCRP和ESR稍高，其他免疫风湿化验均正常。

检查化验没有提示。无论如何，脱水降颅压没有任何问题。我反复地调整患者脱水药的用量和用法，然而我却发现患者头痛没有明显改善。

怎么会这样？

于是，我用了2天的大剂量脱水药物。然后把所有脱水药物全部停掉。再次询问患者，她告诉我用不用脱水药物，头还是疼，基本没有变化。

我院眼科以神经眼科为优势方向，与我们有着长期的默契合作，我们所有脑静脉疾病患者入院后常规眼科会诊检查。

和颅高压所致的视觉障碍不同，这个患者眼科检查后，眼科会诊结果显示患者视盘边界清楚，有眼底出血，但是出血不影响视力。目前眼科检查结果也不能解释患者这么严重的视觉障碍。

再复查一个头MRI平扫……

上面是入院后复查头MRI，可以看到陈旧的静脉性脑梗死。其他也没有看到有明显的异常。

怎么办？

持续性的头痛，强力脱水降颅压没有效果怎么解释？

因为我们知道，无论是颅高压导致的头痛还是脑疝，一瓶甘露醇会有明显的效果。

山重水复疑无路

难道是新发每日持续性头痛？慢性紧张型头痛？药物过度使用性头痛？

我给患者开具了托吡酯、左乙拉西坦等对原发性头痛有广谱治疗作用的药物，患者头痛无任何改善……

可谓山重水复疑无路……

柳暗花明又一村

可能很多人不知道，首都医科大学宣武医院神经内科，有一个治疗组，专门诊治脑静脉疾病——“脑静脉病房”。

这个治疗组由我国著名脑血管病专家、吉训明院士创建，是我国高颅压和脑静脉疾病诊疗中心，也是国内外唯一一个专门收治脑静脉系统疾病的专业病房。

在吉训明院士的领导下，宣武医院脑静脉治疗组联合医院其他科室，对脑静脉疾病进行了系统的研究和创新，这里不多赘述。

其中一个创新就是：头静脉黑血成像。

头静脉黑血成像具体是啥，对静脉系统疾病的价值咱们今天也不多赘述。

我们常规对所有脑静脉系统疾病患者做“头静脉黑血成像”。

就在我们百思不得其解的时候，头静脉黑血成像结果出来了……

看到这个片子，你知道是什么疾病了吧？

非常经典的奔驰征……

柳暗花明又一村

首都医科大学宣武医院的头静脉黑血成像检查常规是做增强，很明显这个影像结果符合“肥厚性硬脑膜炎”。

回顾患者的诊疗过程，经历两次DSA检查，一次介入手术，无数次的头CT、MRI检查。

却始终没有做过头MRI增强检查……

实际上回过头来看，患者最初的CT上，也可以说是可疑静脉窦血栓。后续的平扫MRI也可以说是有可疑的硬脑膜增厚。

但是这些都是在可以接受范围内，并且所有的影像科报告也不认为是异常，我们也不能吹毛求疵的做事后诸葛亮……

肥厚性硬脑膜炎，这是一个罕见疾病。我粗略检索，PubMed上仅有300余篇相关报道。

我们知道，虽然现阶段的脑静脉血栓的高危因素里面，没有肥厚性硬脑膜炎。但是，静脉窦本身就是由硬脑膜构成，硬脑膜的炎性反应，导致血小板粘附，静脉窦内形成血栓完全合情合理。

吴川杰说

至此，该患者的病理生理过程我们认为是，肥厚性硬脑膜炎在前，这个疾病具体发病时间不详，在此基础上导致了脑静脉血栓。

我检索文献，目前全世界已有6篇文章报道了肥厚性硬脑膜炎和脑静脉血栓有关。

并且肥厚性硬脑膜炎也可以导致视神经损害影响视力。

知道了罪魁祸首后，治疗肥厚性硬脑膜炎就是最根本的治疗了。

于是，我给患者使用了甲泼尼龙治疗。一天后患者头痛好转约50%，3天后头痛基本完全好转。

患者的左眼最初完全无光感，治疗3天后逐渐恢复到有光感，然后恢复到能辨认手指……

此外，更具有戏剧性的是，在抗凝药物剂量减量、停用全部脱水药物的情况下，激素治疗后患者的脑压明显下降。证据是，患者原来去骨瓣的位置鼓出并且很硬，现在是逐渐变软并且局部出现了凹陷。这说明抑制了硬脑膜的炎症后，脑静脉窦引流也得到了明显改善。这也再一次印证了我们认为肥厚性硬脑膜炎是脑静脉血栓的病因的猜想。

END

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