这篇文章属于神经外科领域的临床研究,来自中国科学技术大学附属第一医院神经外科姜晓峰、曹成龙团队,主要探讨了由特定静脉——小脑中脚静脉(veins of middle cerebellar peduncle,V. of Mid.Cer.Ped)压迫引起的面肌痉挛(Hemifacial Spasm,HFS)。面肌痉挛通常是由于面神经根部受到动脉压迫导致,但静脉压迫作为病因罕见且研究较少。该研究的目的是探索静脉压迫在面肌痉挛中的特征及潜在发病机制,以减少手术复发的可能性。
研究呈现了4例由小脑中脚静脉压迫引起的面肌痉挛病例,通过显微血管减压术(Microvascular Decompression,MVD)成功治疗。术中观察和异常肌反应(Abnormal Muscle Response,AMR)监测结果显示,V. of Mid.Cer.Ped是责任血管。这些静脉在面神经和前庭蜗神经之间穿过,并包围面神经根的腹侧。通过MVD手术,术中AMR消失,术后随访结果患者面部肌肉的不自主收缩和抽动消失。
研究结论指出,静脉确实可导致HFS,V. of Mid.Cer.Ped的特征是穿过面神经和前庭蜗神经之间,并包围面神经根的腹侧。脑脊液的动态影响导致面神经在静脉处的搏动性压迫,使面神经去冲击V. of Mid.Cer.Ped,从而引起面神经弯曲和变形。在手术中,若注意到V. of Mid.Cer.Ped包围面神经根的腹侧,且面神经被压迫变形,当动脉减压后AMR消失时,可能需要同时进行静脉减压。
摘 要
面肌痉挛(HFS)是一种以一侧面部肌肉不自主阵挛性运动为特征的疾病。该病通常归因于面神经根部受责任动脉压迫。此外也可能存在其他特殊诱因,如小脑桥脑角肿瘤以及静脉等。对于大多数情况,采用聚四氟乙烯作为间隔材料的微血管减压术(MVD)是标准的手术治疗方法。尽管众多研究有助于我们了解一般HFS的病理及治疗选择,但在静脉型HFS的文献中仍存在显著空白。单纯由静脉引起的HFS较为罕见,且尚未明确静脉参与的致病条件及机制。异常肌反应(AMR)是HFS患者常见的非典型肌肉反应。在对责任血管进行减压后,AMR将随之消失。鉴于对静脉型HFS的静脉特征及潜在致病机制的研究匮乏,限制了我们制定针对性治疗措施的能力,也阻碍了对静脉型HFS特征的全面理解。在本研究中,作者展示了特定静脉责任血管以证实静脉压迫在HFS中的存在。同时,我们试图探索可能导致静脉型HFS的特定静脉的特征。此外,当此类静脉与动脉型HFS并存时,是否有必要对其进行减压,以避免重复MVD手术带来的风险,从而提高静脉型HFS治疗的有效率。
研究方法
病史与检查
我们分析了2022年7月至2023年7月在中国科学技术大学第一附属医院神经外科接受MVD治疗的203例HFS患者。其中3例患者被诊断为单纯静脉压迫,1例患者被诊断为同时存在小脑前下动脉(AICA)和静脉压迫。由于1例患者的随访时间未超过6个月,该病例被置于补充文件中(见补充材料,网址:http://links.lww.com/ONS/B136)。在对这3例患者术前均进行了面神经MRTA检查。这些患者均未接受过肉毒杆菌毒素治疗。基于术中观察,前两例患者未发现动脉血管压迫,第三例患者发现AICA和静脉对面神经造成压迫。术中AMR也证实了静脉是责任血管(第1例和第2例)或可能是HFS的责任血管之一(第3例)。其中1例患者首次MVD手术失败,接受了二次手术。该患者2年前接受了首次MVD手术,术中AMR指标消失。然而,患者术后面部痉挛症状未缓解,考虑到延迟效应。在二次MVD前,患者的面部痉挛症状仍未改善。
图1:术前轴向磁共振成像(MRI)。A:第1例患者的面神经MRTA序列显示右侧面神经与小脑中脚静脉(V. of Mid.Cer.Ped)关系密切(黄色箭头)。B:第2例患者的MRTA序列显示左侧面神经与V. of Mid.Cer.Ped关系密切(红色箭头)。C:第3例患者的MRTA序列显示左侧面神经同时与小脑前下动脉(AICA)(绿色箭头)和V. of Mid.Cer.Ped(蓝色箭头)关系密切。MRTA:磁共振断层血管造影;V. of Mid.Cer.Ped:小脑中脚静脉。
手术过程
在插管前给予单剂量短效肌肉松弛剂,整个手术过程采用全静脉麻醉维持。患者采用侧卧位进行手术,采用标准的乙状窦后入路进行开颅。在整个手术过程中,持续监测面肌电图及脑干听觉诱发电位。这些患者术前均有AMR指标。采用皮下针电极置于眼轮匝肌及颏肌。监测多个面肌的AMR有助于在MVD手术过程中更彻底地进行减压。刺激参数设置为频率2.66 Hz,脉冲宽度0.1 ms。在横窦和乙状窦交界处探查后,打开硬脑膜及软脑膜组织。需要在整个神经根范围内进行探查。随后逐步暴露后组颅神经,通过小脑半球下方观察,显示面神经的5段分区。在第1例和第2例中,小心牵拉小脑半球后,未发现责任动脉,相反,观察到静脉在面神经与前庭蜗神经之间穿行,并环绕面神经根腹侧,导致面神经在与静脉接触的表面处弯曲变形。仔细解剖分离面神经与静脉后,将一小块聚四氟乙烯植入物插入静脉与面神经之间。对于第3例患者,作者发现AICA位于面神经背侧,而静脉与面神经腹侧紧密接触。作者首先对动脉进行减压,随后对静脉进行减压。手术过程中,在动脉分离后10分钟AMR指标阈值降低,但AMR指标未消失。于是作者对面神经进行再探查,发现V. of Mid.Cer.Ped在面神经腹侧形成环绕,面神经出现弯曲。在将V. of Mid.Cer.Ped与面神经分离并置入聚四氟乙烯植入物后,AMR指标立即消失。
结 果
在第1例中,V. of Mid.Cer.Ped在面神经与前庭蜗神经之间穿行,然后环绕面神经根腹侧,导致面神经在与静脉接触的表面处弯曲变形。将聚四氟乙烯植入物小心地插入面神经与静脉之间后,AMR消失(见图2)。
图2:单纯静脉压迫的患者(第1例)。A:术中视图显示V. of Mid.Cer.Ped(白色箭头)在面神经(VII)和前庭蜗神经(VIII)之间穿行,并环绕面神经根腹侧。B:将聚四氟乙烯(T)植入物插入V. of Mid.Cer.Ped与面神经之间,将静脉与面神经分离。C:分离后AMR消失。AMR:异常肌反应;T:聚四氟乙烯植入物;V. of Mid.Cer.Ped:小脑中脚静脉;VII:面神经;VIII:前庭蜗神经。
1例患者首次MVD手术失败,接受了二次手术(见表中的第2例)。在首次手术中,发现AICA是责任血管,垫开AICA后AMR消失。手术后面部痉挛症状持续存在,再次手术前检查发现AMR仍为阳性。在二次手术中,聚四氟乙烯植入物仍位于AICA与脑干之间,AICA仍远离面神经。未发现新的动脉血管压迫面神经,但发现V. of Mid.Cer.Ped在面神经腹侧形成环绕(见图3)。将聚四氟乙烯植入物插入面神经与静脉之间完成减压后,AMR立即消失。
图3:接受重复微血管减压术的患者(第2例)。A:术中视图显示在初次微血管减压术中,AICA已被移位并远离面神经(VII),且动脉未发生移位,未与面神经再次接触。B:V. of Mid.Cer.Ped(白色箭头)在面神经和前庭蜗神经之间穿行,并在面神经根腹侧与脑干形成的锐角内走行。将聚四氟乙烯植入物插入面神经与静脉之间。C:分离后AMR消失。AICA:小脑前下动脉;AMR:异常肌反应;V. of Mid.Cer.Ped:小脑中脚静脉;T:聚四氟乙烯植入物;VII:面神经;VIII:前庭蜗神经。
在第3例中,发现AICA附着于面神经背侧。当AICA从面神经分离后,AMR指标未消失。等待10分钟后,AMR指标仍持续存在,于是作者对面神经进行再探查。发现V. of Mid.Cer.Ped在面神经腹侧形成环绕,面神经出现弯曲。当使用聚四氟乙烯植入物将V. of Mid.Cer.Ped与面神经分离后,AMR指标立即消失(见图4)。在第4例(见补充材料,网址:http://links.lww.com/ONS/B136)中,未发现动脉压迫面神经,仅发现V. of Mid.Cer.Ped环绕面神经根腹侧。有趣的是,脑脊液释放前AMR存在,但在脑脊液引流后AMR立即消失。探查未发现脑脊液引流导致动脉移位,也未发现动脉压迫神经。仅观察到V. of Mid.Cer.Ped环绕面神经根腹侧。减压后AMR未再出现。确认完全止血后,按标准流程逐层关颅。手术过程顺利,无并发症。拔除气管插管后,患者未出现新的神经症状,面部抽搐消失。这些患者术后5天出院。在术后6个月的随访中,患者诉面肌阵挛性抽搐消失。在第4例患者术后4个月的随访中,面肌不自主阵挛性抽搐仍未出现。
图4:同时存在AICA和静脉压迫的患者(第3例)。A:术中视图显示典型的AICA(白色箭头)压迫面神经。首先将面神经与AICA分离,并在AICA与脑干之间放置聚四氟乙烯植入物(T),以将AICA推离面神经根部。B:在面神经与前庭蜗神经之间发现V. of Mid.Cer.Ped(白色箭头),该静脉环绕面神经根腹侧。将聚四氟乙烯植入物插入面神经与V. of Mid.Cer.Ped之间。C:分离AICA后AMR未消失,分离静脉后AMR立即消失。AICA:小脑前下动脉;AMR:异常肌反应;T:聚四氟乙烯植入物;V. of Mid.Cer.Ped:小脑中脚静脉;VII:面神经;VIII:前庭蜗神经。
讨 论
小脑前下动脉和小脑后下动脉被广泛认为是HFS的主要责任血管。自Jannetta于1984年首次报告与静脉责任血管相关的HFS病例以来,关于静脉压迫的HFS病例描述较为罕见。仅静脉作为责任血管在HFS中的报告发生率为0%-7.9%。更常见的是,静脉压迫与动脉压迫并存,形成类似“三明治”的压迫机制。由于静脉压迫通常与动脉压迫共存,目前尚不清楚静脉在HFS中发病机制中起到的关键作用。我们的4例病例从不同角度证实了静脉确实可引起HFS。在第1例和第4例中,手术期间未发现动脉与面神经接触。第2例患者接受了重复MVD手术。在二次手术中,发现首次手术分离的动脉仍远离面神经且未移位,且未发现周围动脉与面神经接触。这些病例为特定静脉在与面神经的特殊关系下受压导致痉挛症状提供了确凿证据。特别是在第4例中,AMR在脑脊液释放后立即消失,这可能表明静脉型HFS的发病机制涉及静脉环绕面神经根腹侧。面神经随脑脊液搏动冲击V. of Mid.Cer.Ped引发症状。当释放脑脊液后,面神经对静脉的冲击力减弱,神经与静脉之间出现自由空间,AMR消失。所有责任静脉均穿过面神经与前庭蜗神经之间,并环绕面神经根腹侧的特征,导致面神经在接触面弯曲变形(见图5)。根据Rhoton解剖学,作者确定该静脉为V. of Mid.Cer.Ped,这可能是导致静脉型HFS的典型静脉之一。
图5:V. of Mid.Cer.Ped示意图。静脉在面神经和前庭蜗神经之间穿行,然后转向面神经根腹侧,在面神经与脑干形成的锐角内走行,导致面神经腹侧与静脉接触(左侧)。右侧图显示面神经与V. of Mid.Cer.Ped空间关系示意图局部放大图,面神经在静脉处出现弯曲和变形。V. of Mid.Cer.Ped:小脑中脚静脉;VII:面神经;VIII:前庭蜗神经;IX:舌咽神经;X:迷走神经。
尽管目前单纯静脉发生率极低,但静脉可成为责任血管,这一点在第1、2和4例中得到了证实。此类静脉环绕面神经根腹侧,形成特殊的空间关系,可能导致静脉型HFS。静脉型HFS的可能发病机制与动脉型HFS不同,脑脊液的搏动可能导致面神经表面不断冲击静脉,导致接触的面神经脱髓鞘,进而增强面神经活动。作者在第4例中的发现也支持这一假设。手术期间,未发现面神经周围动脉接触,发现V. of Mid.Cer.Ped环绕面神经根腹侧。在切开硬脑膜释放脑脊液后,局部脑脊液搏动消失,不会导致面神经表面冲击静脉。AMR是HFS患者的一个特征性指标,其在面神经减压后消失是外科医生确认减压充分的重要指标。Sekula等的一项荟萃分析显示,当AMR在减压后消失,面肌抽搐消失的可能性比AMR持续存在时高出4.2倍。尽管关于AMR的重要性存在争议,但这些发现强调了验证其消失的重要性。值得注意的是,面神经核团的稳定需要时间,这可能是AMR在充分减压后仍持续存在的原因。AMR在手术中或手术后的延迟消失时间尚不明确。在Huang对1138例HFS患者的研究中,AMR持续存在72例,占总数的6.3%,在MVD术后24小时仍未消失。在一年的随访中,AMR在34例患者中仍可识别,占研究人群的3.0%。为避免AMR的延迟消失效应及脑组织的长期暴露,作者在第3例中,在AICA减压后等待10分钟观察AMR是否消失。基于以往的静脉病例,发现患者的V. of Mid.Cer.Ped环绕面神经根腹侧,因此对静脉进行了减压,AMR立即消失。关于重复MVD术后并发症,Zhong等记录显示,15.4%的患者在第二次手术后出现永久性面部瘫痪,23.0%的患者出现暂时性面部瘫痪。Engh等指出,12.8%的患者出现听力损失,另外15.4%的患者出现面部无力。鉴于术后并发症的频繁发生,应尽可能避免重复MVD手术带来的风险。因此,在一些同时存在动脉和V. of Mid.Cer.Ped压迫的HFS病例中,有必要考虑对这些静脉进行减压,以避免重复MVD的风险。第3例患者支持这一建议,因为动脉减压后AMR未消失,且V. of Mid.Cer.Ped位于面神经根腹侧,符合此类静脉的特征。因此,作者基于以往经验,对静脉进行了减压,AMR立即消失。然而,在MVD的背景下,必须强调有效减压是首要目标。AMR的持续存在并不是预后不良的决定性指标。此外,肌肉松弛剂的使用和面神经的神经性休克可能影响AMR的敏感性和准确性。鉴于这些考虑,必须认识到术中AMR监测的局限性,不应将其单方面视为绝对的预后指标。V. of Mid.Cer.Ped具有独特的空间位置环绕面神经根腹侧。面神经位于V. of Mid.Cer.Ped上,易于将面神经与静脉分离。仅需少量聚四氟乙烯植入物即可完全隔离面神经与静脉,而不会对面神经功能造成任何损害。在出院后的随访中,所有4例患者的面部抽搐症状均完全消失,且无其他神经功能障碍。
结 论
单凭术前MRI或术中显微镜观察来识别静脉责任血管是困难的。当MRI或术中发现均未显示动脉责任血管压迫时,应考虑静脉责任血管的可能性。静脉已被证实可引起HFS,并具有典型的解剖位置,即在面神经与前庭蜗神经之间穿行,环绕面神经根腹侧,导致面神经在接触面弯曲变形。对于此类静脉,需要进行选择性减压。在手术中,当动脉分离进行减压后且AMR消失时,如果发现V. of Mid.Cer.Ped环绕面神经根腹侧,可能仍需要在面神经与V. of Mid.Cer.Ped之间放置少量聚四氟乙烯植入物以提高HFS手术的有效率。
第一作者简介
曹成龙 主治医师
中国科技大学附属第一医院(安徽省立医院)
● 主治医师/助理研究员,南方医科大学神经外科医学博士(MD),荷兰马斯特里赫特大学认知神经科学博士(Ph.D),法国亨利蒙多尔医院神经外科访问学者
● 主持中央高校基本科研业务基金1项,安徽省卫生健康科研项目1项,中国科学技术大学附属第一医院新技术2项
● 以第一作者发表SCI论文10篇,软著1项。安徽省医师协会神经修复学专业青委
通讯作者简介
姜晓峰 教授
中国科技大学附属第一医院(安徽省立医院)
● 中国科技大学附属第一医院(安徽省立医院)神经外科主任医师,功能神经外科亚专科主任,教授。安徽省学术和技术带头人,享受安徽省政府特殊津贴
● 安徽省医师协会神经修复学专业委员会主任委员
● 中国健康管理协会神经调控全程管理分会理事;中国医师协会神经修复学专业委员会委员
● 世界华人神经外科协会功能神经外科专业委员会常务委员
● 中国医学装备协会神经外科分会常务委员
● 中国研究医院学会神经再生与修复专业委员会常务委员兼颅神经修复研究协作组副组长
● 中国研究医院学会神经外科学专业委员会委员兼颅神经疾患诊疗学组副组长
● 中国医药教育协会神经外科专业委员会委员
● 中国医药教育协会神经肿瘤专业委员会委员
● 中国颅神经疾患诊疗协作组经皮球囊压迫学组常务委员
● 安徽省医学会神经外科专业委员会委员
● 安徽省抗癌协会神经肿瘤专业委员会委员
● 《临床神经外科杂志》《中华神经医学杂志》编委。《scientific reports》《Journal of Pain Research》《neurosurgical review》特约审稿人
● 所获奖项:获华夏医学二等奖 1 项,安徽省科学技术进步二、三等奖9项
● 科研论著:发表中华系列及SCI等论文42篇;参编学术专著10本。承担4项科研课题
● 擅长运动障碍疾病如帕金森病;梅杰综合征;肌张力障碍等;颅神经疾病如三叉神经痛;面肌痉挛;舌咽神经痛等;神经损伤后功能修复如重度面瘫;脑卒中、外伤后上肢瘫等;脑出血、梗塞、脑外伤后昏迷促醒;周围神经病变如糖尿病足溃烂、神经性疼痛等;神经病理性疼痛如带状疱疹后神经痛、损伤后疼痛等;脑肿瘤如脑膜瘤;听神经瘤;胶质瘤;垂体瘤等微创神经外科手术
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