
中华医学会神经外科学分会
通信作者:朱涛,天津医科大学总医院神经外科,天津 300052,Email:zhutao5@126.com;张鸿祺,首都医科大学宣武医院神经外科,北京 100053,Email:hqzh@vip.163.com
实践指南注册:国际实践指南注册与透明化平台(PREPARE-2024CN417)
DOI:10.3760/cma.j.cn112050-20250331-00096
硬脊膜动静脉瘘(spinal dural arteriovenous fistulas,SDAVF)是最常见的脊髓血管畸形[1]。目前,国内外尚缺乏SDAVF相关诊疗规范,部分临床医生对该病认识不足,导致该病极易被误诊、误治。因此,中华医学会神经外科学分会组织制订《硬脊膜动静脉瘘诊疗专家共识(2025版)》,为SDAVF的诊疗提供规范化参考依据。本文将重点介绍SDAVF的流行病学、病因学、病理生理学、临床和影像学表现、诊断方法、治疗和预后。
一、专家共识的制订方法
本共识制订采用会议制订法,共识的设计制订严格遵循《中国制订/修订临床诊疗指南的指导原则(2022版)》[2]。2024年2-11月,由天津医科大学总医院神经外科朱涛教授和首都医科大学宣武医院神经外科张鸿祺教授共同发起,依托中华医学会神经外科学分会,组织国内脊髓血管病领域的专家,成立共识编写委员会(以下简称“编委会”)。
编委会根据职责分为共识指导组、证据评价与撰写组、专家共识组和外审组。其中,共识指导组由1名学术顾问、2名专家组长和1名方法学家组成,其主要职责为监督指导共识制订过程和审定共识全文;方法学专家全程参与指导证据的检索、评价及分级。证据评价与撰写组由发起人单位的多名资深临床专家组成,主要职责为共识注册和撰写计划书、提出具体临床问题,对确定的临床问题进行证据检索、评价及分级,执笔撰写和修改推荐意见。证据评价与撰写组系统检索了PubMed、EMBASE、Cochrane Library、中国知网、万方数据知识服务平台等从建库起至2024年10月发表的文献,英文检索词为“spinal dural arteriovenous fistula““spinal arteriovenous fistula”“spinal arteriovenous malformation”等,中文检索词为“硬脊膜动静脉痿”等,涵盖的文献类型包括荟萃分析、原始临床研究、综述以及个案报道等。采用推荐意见分级评估、制定和评价(Grading of Recommendations Assessment,Development and Evaluation,GRADE)标准对证据和推荐意见进行分级(表1)。对部分无直接证据支持的临床问题,依据专家的临床经验,形成基于专家共识的推荐意见。专家共识组由本领域全国知名的专家组成,其主要职责是对提出的临床问题及初拟的推荐意见进行多次的讨论修订。编委会组织专家共识组成员于2024年8月14日启动推荐意见调查反馈,于2024 年12月9日邀请22名专家参与线上和线下讨论会,根据讨论意见进一步修改,所有推荐意见均达成共识(每条推荐意见共识率>85%)。外审组由3名本领域经验丰富但参与共识制订的专家组成,其主要职责为评审共识最终版,对共识存在的重大风险或问题,以及具体的推荐意见内容提出建议。所有编委会成员均填写了利益声明表,所有成员均不存在与本共识直接的利益冲突,且参与了共识制订的全过程。
二、流行病学
SDAVF相对罕见,年发病率约为5/100万~10/100万[3];多见于中老年男性,平均年龄为61岁,男女发病比例约为3.7∶1[4]。SDAVF约占所有脊髓血管畸形的60%~80%,常发生于下胸段和上腰段(A级证据)。据统计,约80%的SDAVF瘘口位于T6~L2,4%位于骶尾部,2%位于颅颈交界区。绝大部分SDAVF为单一瘘口,多发瘘口较为罕见仅占0.5%~4%[1](A级证据)。具体的流行病学特征尚需更多高质量研究证据(专家共识)。
三、病因学
SDAVF的确切病因尚不清楚,但普遍被认为是后天获得性疾病[5](B级证据)。SDAVF可能的致病因素或病因包括脊柱和脊髓的创伤、退变、手术、动脉高压及肿瘤等[6-11],但缺乏可靠的证据支持(专家共识)。其可能的发病机制为神经根袖套与邻近的硬脊膜区域动、静脉之间存在潜在的通路,在致病因素的作用下潜在通路开放形成SDAVF。然而,目前所有学说均缺乏可靠的证据。
四、病理生理学
SDAVF的病理生理学特征是脊髓硬膜的供血动脉和脊髓的引流静脉系统之间在硬脊膜区域形成异常沟通[12],压力较高的动脉血直接进入脊髓静脉系统,从而导致髓周静脉压力逐渐升高,进而使正常的脊髓静脉回流受阻,导致脊髓的水肿、缺血、脱髓鞘改变甚至坏死[13-14](A级证据)。SDAVF的瘘口通常位于椎间孔区的神经根袖套区域,供血动脉多数为神经根动脉的硬膜支,硬膜下的引流静脉通常起始于神经根出口附近的硬膜内侧,少部分位于神经根之间[15],引流静脉主要是神经根髓静脉(60%)或桥静脉(40%)[16],下胸椎和腰椎区域的根静脉相对较少且纤细,因此胸腰段脊髓更容易发生血流动力学异常[17]。同时,血管壁顺应性较高的引流静脉内部压力增高,髓周静脉逐渐出现迂曲、扩张并向头尾两端延伸,管壁形态逐渐动脉化(A级证据)。大多数胸段SDAVF的迂曲引流静脉位于脊髓背侧[18]。
五、症状和体征
多数SDAVF患者病程较长,临床表现多为慢性、进行性脊髓功能受损症状,如双侧下肢无力、麻木、脚踩棉花感、便秘、排尿费力甚至尿潴留等[1,19-22];与其他脊髓、脊柱疾病(炎症、肿瘤、退行性病变等)相比缺乏特异性(A级证据)。急性病程者较为少见,仅约5%的患者呈急性起病,可因发热、大汗或腹泻等体液大量流失而被诱发,部分患者的症状呈短期缓解后持续渐进性加重[23]。SDAVF患者最常见的主诉症状为下肢无力,通常累及双侧,大多不对称,约24%的患者表现为单侧肢体无力[1]。起病时约50%的患者会发生感觉障碍,多累及双侧,呈弥漫性或区域性,多不对称。当脊髓水肿累及颈髓时,可出现相应的上肢感觉、运动功能障碍。值得注意的是,排便障碍的出现通常早于上述症状,是SDAVF患者最早的症状,但常常被忽略。由于SDAVF的病程较长、起病症状隐匿、临床症状缺乏特异性,由症状出现至明确诊断的平均时间为14.7个月[4],约78%的患者被误诊为脊髓炎、腰椎间盘突出、前列腺增生、便秘等并接受药物甚至手术治疗[24-25]。近年来,随着医学影像学技术的进步及临床医生对SDAVF认识的加深该病的误诊率已显著下降。
颅颈交界区SDAVF可表现为脑干及颈髓水肿引起的临床症状或后循环蛛网膜下腔出血相关症状,为SDAVF的特殊类型[26]。其患者常常表现为四肢麻木、无力、排便和排尿障碍等症状,累及脑干者可伴有饮水呛咳、呼吸困难、咳嗽及咳痰无力等症状[27]。蛛网膜下腔出血时可表现为突发的头颈部疼痛、恶心、呕吐等症状,少数患者可伴有意识障碍甚至呼吸心跳骤停等表现。
六、影像学检查
1. 常规MRI:常规MRI是SDAVF最主要的非侵入性筛查手段。其特征性表现:(1)T2加权成像(T2WI)表现为脊髓高信号(一般≥3个节段),提示脊髓水肿,好发于下胸段和脊髓圆锥,常规MRI检出率约为91.89%[28];极少数患者的高信号影内可见低信号影,提示存在出血、坏死。(2)脊髓表面异常流空信号影,呈“串珠”样或“虫蚀”样改变,为扩张、迂曲的髓周引流静脉,MRI检出率约为70.27%[28]。扩张静脉多位于脊髓背侧,但颅颈交界区的扩张静脉多位于脊髓腹侧,这可能与瘘口的位置及髓周蛛网膜下腔的宽度相关。异常引流静脉在脊髓圆锥以下时,血管迂曲不明显,尤其是骶尾部SDAVF,引流静脉常与马尾神经或终丝伴行,因不易被识别而易漏诊。脊髓水肿范围及引流静脉的迂曲程度与临床症状的严重程度呈正相关。在疾病晚期,脊髓可因慢性缺血缺氧而萎缩。(3)增强MRI有助于提高迂曲引流静脉尤其是管腔扩张不明显者的检出率,其表现为髓周迂曲、扩张的增强血管影。部分患者水肿的脊髓是不规则片状强化,与进行性静脉高压致血-脊髓屏障破坏有关,提示脊髓缺血坏死,通常预后不良。约43%的患者脊髓内可见不连续强化,呈特征性“缺件征”(missing-piecesign)[29],提示该区域的静脉回流相对较好。常规MRI显示的脊髓水肿和脊髓表面迁曲扩张的引流静脉是诊断SDAVF的相对特异性征象,但常规MRI难以确定瘘口位置。
推荐意见:对于临床怀疑SDAVF的患者,如无MRI禁忌证,应行常规MRI筛查(A级证据,1级推荐)
2. 三维非增强MRI序列:近年来,随着三维MRI技术的快速发展,三维构造性干扰稳态(three-dimensional constructive interference steady state,3D-CISS)、三维快速稳态进动平衡(three-dimensional fast imaging employing steady state acquisition,3D-FIESTA)和三维可变翻转角快速自旋回波(three-dimensional sampling perfection with application optimized contrasts using different flip angle evolutions,3D-SPACE)等序列已具备亚毫米体素分辨率及良好的信噪比,脑脊液流动伪影明显减轻,脊髓与脑脊液的对比度良好,有助于检出脊髓周围迂曲、扩张的引流静脉,且可进行多平面重组,通过观察引流静脉的走行而定位瘘口,有助于SDAVF的诊断[30-31]。SDAVF的瘘口通常位于靠近脊神经根的硬膜区域和引流静脉相对集中、粗大的引流静脉起始部,瘘口有椎管内外血管相连续,通过追踪引流静脉起源可发现其在某一硬脊膜区域突然终止,即为接近瘘口的位置[32]。
推荐意见:若常规MRI上出现脊髓水肿和脊髓表面迂曲、扩张的引流静脉两个较为特异的征象,建议行三维非增强MRI序列筛查,以初步明确瘘口的位置(A级证据,2级推荐)。
3. 对比增强磁共振血管成像(contrast-enhanced magnetic resonance angiography,CE-MRA):对MRI上高度怀疑SDAVF的患者,可进一步行脊髓CE-MRA检查以明确瘘口位置,观察脊髓血管的病变类型及走行等。通过三维高时间分辨率动态增强磁共振血管造影(contrast-enhanced MR angiography using three-dimensional time-resolvedimaging of contrast kinetics,3D-TRICKS)技术可获得数字减影CE-MRA电影图像,其具有高时间分辨率、高成功率、高空间分辨率的特征,可动态、清晰地显示全身各个部位的血管及其异常。基于3D-TRICKS技术的CE-MRA可检出并定位SDAVF的供血动脉及瘘口,从而指导脊髓数字减影血管造影(DSA)检查,且其与DSA结果的一致性较好[33]。
SDAVF在CE-MRA上的典型表现:(1)椎间孔区可见增粗的供血动脉。(2)髓周有迂曲、扩张的引流静脉与供血动脉相连。(3)供血动脉与引流静脉之间的硬脊膜区域即为瘘口的位置。瘘口附近的引流静脉常较远端更粗、更迂曲,故供血动脉显示不清时,可通过观察引流静脉的表现寻找瘘口位置。
Bowen等[34]报道,MRA诊断SDAVF的灵敏度和特异度分别为91%和78%。Bink等[35]报道MRA诊断SDAVF的准确性达92%~100%。联合3D非增强MRI序列与基于3D-TRICKS技术的CE-MRA序列可显著提高SDAVF瘘口的检出率。
推荐意见:对于MRI怀疑SDAVF的患者,若无严重肾功能不全或钆对比剂过敏,建议行动态CE-MRA筛查,以进一步明确诊断及瘘口的位置(A级证据,1级推荐)。
4. CT血管成像(CTA):CTA也可用于SDAVF的筛查,当患者有MRI检查禁忌证或钆对比剂过敏时,可选择CTA筛查SDAVF。与CE-MRA相比,多排螺旋CTA扫描时间短、范围大,可采用多种后处理技术观察供血动脉、引流静脉及瘘口,可以明确病变与周围骨性结构的关系;其不足之处在于对软组织的分辨率较低、无法显示脊髓水肿,且存在X线电离辐射及碘对比剂相关不良反应的风险[36-37]。SDAVF在CTA与CE-MRA上的典型表现大致相同。CTA对SDAVF瘘口及供血动脉的检出率约为73%~100%[38-39]。联合CTA与CE-MRA两种技术,可优势互补,显著提高SDAVF瘘口及供血动脉的检出率。此外,CTA和CE-MRA对多瘘口SDAVF的诊断较DSA具有一定优势。
推荐意见:对于临床怀疑SDAVF的患者,若有MRI检查禁忌证、钆对比剂过敏,或MRI联合MRA检查结果怀疑SDAVF,但仍未明确瘘口,且无碘对比剂过敏和肾功能不全,可行CTA筛查,以明确诊断及瘘口的位置(A级证据,1级推荐)。
5. DSA:DSA是诊断SDAVF的“金标准”,可以实时、准确地观察瘘口、供血动脉及引流静脉[1]。医生可根据MRA和CTA的筛查结果,对可疑瘘口附近的脊髓血管进行针对性的超选造影检查,从而减少曝光时间,降低X线辐射剂量和减少对比剂的使用,尤其对于高龄、血管迂曲、动脉粥样硬化斑块较多等诊断存在困难的患者。SDAVF在DSA上的典型表现:在节段性动脉造影的动脉期,椎间孔区出现与节段动脉细小分支相连的早显、粗大的扩张静脉,管径骤然变化部位即为瘘口所在位置,向中线走行,之后在脊髓表面形成迂曲、扩张的引流静脉,再经脊髓前、后静脉向上方或下方引流数个椎体节段后汇入其他根静脉,向椎管外引流。SDAVF引起的脊髓静脉系统高压可导致引流根静脉数量减少,脊髓静脉引流功能下降。
完整的全脊髓血管造影应包含双侧椎动脉、双侧锁骨下动脉(含甲状颈干、肋颈干和胸廓内动脉等)、肋间动脉、腰动脉、骶正中动脉和髂内动脉,颈段尤其是寰枕交界区SDAVF还应包括双侧颈总动脉造影。当MRA或CTA检查提示瘘口位置明确时,可以仅行瘘口、瘘口对侧及瘘口上、下2~3个椎体节段的DSA检查,以明确是否存在相邻节段的硬膜吻合支供血,并尽量减少检查时间及X线辐射剂量;当瘘口不明确时,应根据MRI上脊髓水肿及血管流空影范围进行相应节段动脉的造影检查,原则上造影节段动脉的范围应不小于上述范围,且需要明确正常脊髓前、后动脉的发出及分布情况,为进一步治疗提供支持。若经上述范围的造影仍未能显示瘘口,则应逐级向上或向下造影[1]。发现病变后可从不同角度进行显影,进一步明确瘘口位置、供血动脉和引流静脉的情况。锥体束CT是将三维断层成像技术运用至DSA平板探测器系统,可以更清晰地显示SDAVF血管解剖结构及其与邻近解剖结构的关系,进一步提高DSA的诊断能力,为术中精准定位提供骨性定位标志[40]。颅颈交界区SDAVF的供血动脉容易被遗漏,因此,表现为蛛网膜下腔出血和脑干水肿的患者行DSA检查时不仅应包含椎动脉,还需行颈总动脉及锁骨下动脉分支的血管造影,要特别关注该部位脊髓前、后动脉是否存在软膜支向瘘口供血及是否存在动脉瘤样结构[41]。
推荐意见:DSA是诊断SDAVF的“金标准”。对于临床怀疑SDAVF且无碘对比剂过敏和肾功能不全的患者,在进行MRA和(或)CTA筛查后,应进一步行DSA检查以明确瘘口位置(A级证据,1级推荐)。
七、诊断及鉴别诊断
SDAVF的诊断要点:(1)中老年男性居多。(2)主诉症状多为双下肢麻木、无力,呈缓慢、进行性发展,多伴有感觉障碍、排便和排尿功能障碍,部分患者可伴疼痛。(3)脊髓MRI检查可见T1加权成像等或低信号,T2WI高信号,脊髓表面可见“虫蚀”样血管流空影,增强MRI可见髓周迂曲血管影和髓内不均勾强化,部分可见特异性的“缺件征“(4)脊髓MRA或CTA筛查多可见迂曲、扩张的引流静脉,部分可显示瘘口,瘘口位置可与脊髓水肿节段不完全一致。(5)脊髓DSA是诊断SDAVF的“金标准”,典型表现为在椎间孔区及附近出现早显的扩张引流静脉并向中线走行,在脊髓表面形成迂曲、扩张的引流静脉,节段动脉远端分支骤然增粗的部位即为瘘口和引流静脉的起始部,多位于椎间孔区[29 -30,36-37,42]。
SDAVF容易被误诊、误治。Takai和Taniguchi[24]报道SDAVF的误诊率可高达78%,可导致严重的残疾,且患者接受治疗后无法显著改善预后。SDAVF需要与脊髓炎、多发性神经病变、脊髓肿瘤、脊柱退行性病变、前列腺增生和老年性便秘等疾病鉴别[24]。另外,SDAVF还应与髓周动静脉瘘等其他脊髓血管畸形相鉴别。
推荐意见:SDAVF的临床症状和体征缺乏特异性,容易被误诊。根据患者脊髓损害的临床表现及影像学特征(脊髓MRI、CTA及MRA)可做出初步诊断。脊髓DSA检査是确诊SDAVF的“金标准”(A级证据,1级推荐)。
八、治疗
SDAVF的自发性闭塞(自愈)非常罕见。部分患者发病后临床症状可在短期内保持稳定,个别患者可因引流静脉通畅而在早期无明显症状,但最终会继续进展。因此,症状性SDAVF建议积极进行手术干预。目前,SDAVF的治疗方法包括外科手术和血管内治疗(endovascular treatment,EVT)。治疗原则为闭塞瘘口处的引流静脉,降低髓周静脉压力,同时注意保护脊髓的正常供血和静脉引流,改善脊髓的血液循环状态。虽然外科手术和EVT均可达到治疗目的,但各具优缺点,应综合患者个体情况和病变结构进行选择。目前认为,外科手术仍是治疗SDAVF的首选方法[43]。
1. 外科手术治疗:症状性SDAVF确诊后应尽早治疗,以避免发生不可逆的神经损害。外科手术切断SDAVF引流静脉起始处并电凝瘘口是安全、可靠的治疗方法,其治愈率>90%,常作为SDAVF患者的首选治疗方式[43-44]。术前根据脊髓DSA和MRA(或)CTA检查确认瘘口位置,术中患者多采取全身麻醉俯卧位,采用半椎板或全椎板切除的方式显露硬膜,显微镜下剪开硬膜并悬吊,硬膜下寻找引流静脉,并沿其探查至与硬膜相连的位置(即瘘口),瘘口多位于神经根附近,少数位于相邻神经根之间。显微镜下可见动脉化的引流静脉迂曲、扩张,向脊髓表面延伸。电凝切断硬膜下引流静脉后,脊髓表面迂曲、扩张的引流静脉张力下降,血管颜色变暗。对于硬膜上的瘘口及硬膜动脉,建议行电凝,以降低复发风险,但应注意对邻近神经根的保护,避免神经根的热损伤。
对于DSA显示瘘口欠清晰的SDAVF患者,有必要适当扩大切口及椎板显露范围,以便术中探查。针对一些供血情况复杂的患者,可以使用复合手术室进行复合手术,术中可重复造影,精准定位瘘口位置并评估手术效果[45-46]。骶尾部SDAVF的血管构筑较为复杂,可根据造影结果评估患者是否具有良好的经动脉栓塞通路,如经动脉栓塞无法实现,则可行复合手术,显露引流静脉后将微导管逆行置入并靠近瘘口,然后进行栓塞,以闭塞引流静脉起始段及供血动脉,降低复发风险[47]。神经电生理监测有助于评估手术操作对脊髓和神经根的影响,可避免误伤正常脊髓血管导致的脊髓功能障碍。骶尾部SDAVF存在终丝动脉供血和终丝静脉引流时,需采用神经电生理监测技术判断是否有神经根走行于终丝中,避免术中损伤神经根造成神经功能障碍。
2. EVT:早期临床常使用聚乙烯醇(polyvinyl alcohol,PVA)颗粒行EVT,但PVA仅可栓塞供血动脉的近端区域而无法到达瘘口位置,从而导致引流静脉再通或侧支血管开放的比例较高[48]。因此,行EVT治疗SDAVF的关键是栓塞剂必须经瘘口封闭引流静脉近端[49]。因硬脊膜存在良好的血管吻合网,仅栓塞供血动脉可使症状短暂改善,但容易复发[50]。近年来,随着血管内栓塞技术和材料的进步,EVT已逐渐成为治疗SDAVF的重要选择。目前,多数介人科医生选择液态栓塞剂α-氰基丙烯酸正丁酯或乙烯-乙烯醇共聚物进行EVT治疗[1,51]。需要特别注意的是,由于供血动脉细小,栓塞剂通过供血动脉远端及瘘口处需要一定的压力,推注过程中栓塞剂可能会向供血动脉近段反流。因此,极易导致该节段正常根髓动脉甚至脊髓前、后动脉的误栓塞,造成不可逆的脊髓动脉性梗死。EVT仅推荐用于预估微导管可良好抵近瘘口且同节段、相邻节段以及对侧均无根髓动脉发出的患者,或者基础条件差而无法耐受全身麻醉下进行外科手术的患者。
目前,EVT的成功率仍然低于手术治疗[52-53],且并非所有SDAVF患者均适合行EVT。如颅颈交界区SDAVF的供血支相对细小且吻合丰富,因此现有栓塞技术超选到位和栓塞均存在困难。此外,因该部位血管结构相对复杂,盲目栓塞时存在闭塞脊髓供血动脉及栓塞材料反流入椎动脉系统的风险[41]。腰骶部SDAVF患者的供血节段动脉一般无粗大的根髓动脉发出,且距离脊髓较远,栓塞剂进入脊髓前、后动脉的概率相对较低,同时引流静脉在椎管内上行的距离较长,栓塞剂进入髓周静脉从而影响正常脊髓静脉回流的风险偏低,故比较适合行EVT。EVT的相对禁忌证包括:(1)患有严重的血管动脉粥样硬化性病变,使导管难以到位。(2)瘘口的供血动脉与脊髓前动脉(尤其是Adamkiewicz动脉)、脊髓后动脉共干,此时栓塞剂进入脊髓动脉的风险极高。(3)供血动脉纤细,导管难以进入或靠近瘘口。(4)多根动脉供血,栓塞不完全且容易复发。如果EVT失败或者栓塞不完全,则应考虑手术治疗[54]。
目前,关于SDAVF手术方式对患者预后的影响尚存在争议。总体而言,外科手术阻断SDAVF更有效、更直接,准确定位是外科手术成功的关键,成功率可达97.7%[55]。EVT具有创伤小、手术时间短等优点,但其对医生技术的要求较高,术中有可能出现栓塞不充分,且可因侧支循环开放、瘘周围血管网形成而复发[49]。目前,EVT的治疗成功率约为70.6%[55]。此外,外科手术治疗SDAVF的中远期复发率也低于EVT[30,56]。
推荐意见:SDAVF的治疗方式包括外科手术和EVT。目前,外科手术是治疗该类疾病的首选。随着技术的进步,EVT治疗SDAVF的成功率明显升高,但远期复发率仍高于显微外科手术治疗,且仍然存在责任血管超选困难及闭塞正常供血动脉的风险(A级证据,1级推荐)。
九、脊髓功能急性恶化
由于早期对SDAVF认识不足,大量患者被误诊为脊髓炎性疾病,使用糖皮质激素后出现急性神经功能恶化[57-58]。表现为运动、感觉及排便和排尿功能障碍急剧加重[59]。早期的病例报告中认为糖皮质激素引起的脊髓功能恶化短暂且可逆[60];但近年来研究发现,糖皮质激素可导致SDAVF患者发生急性临床症状恶化,即使在成功闭塞瘘口后,这种恶化仍可能持续存在,因此应避免使用糖皮质激素[61],但其机制尚不明确。对使用糖皮质激素治疗后症状加重的患者,即使MRI未显示髓周静脉扩张,也应积极完善MRA、CTA或DSA检査[58]。
4.3%~32.0%的SDAVF患者在外科治疗后1~3 d会发生急性神经功能恶化,主要原因可能是引流静脉血栓形成[62]。因此,有学者主张对脊髓功能急性恶化的患者积极实施抗凝治疗[62-64]。研究发现,术前DSA显示对比剂引流缓慢者更易发生术后急性神经功能恶化[62]。对于多数瘘口位于胸腰段的患者,术后是否常规行抗凝治疗仍存在一定争议。
推荐意见:怀疑SDAVF的患者应避免使用糖皮质激素治疗(A级证据,1级推荐)。
十、预后
SDAVF患者的长期预后并不理想[65]。瘘口完全阻断后,脊髓的水肿和静脉迂曲、扩张会逐渐消退。通常3个月内治疗效果显著,主要表现为下肢力量和步态的改善,而排便障碍、疼痛和肌张力增高则恢复较慢[66-69]。术后脊髓功能好转后再次恶化者应首先考虑SDAVF的复发。SDAVF患者的预后主要取决于术前脊髓功能受损的严重程度。临床通常采用改良Aminoff和Logue量表(Modified Aminoff-Logue Scale,mALS)评估SDAVF的治疗效果,其重点关注下肢运动和排便功能。研究发现,术前mALS评分与SDAVF的长期预后相关[67-69]。术前病程可能也是重要的影响因素,而年龄、性别、瘘口位置与预后之间的相关性尚存在争议[69]。此外,术前MRI显示长节段脊髓水肿和脊髓强化的患者通常预后较差,且术后3个月的脊髓水肿减轻程度与术后1年患者的临床结局显著相关[69]。而术后MRI显示脊髓萎缩和T2WI中残留的局部髓内高信号病变与功能恢复不良以及神经性疼痛恶化相关[70]。
推荐意见:多数SDAVF患者的长期预后并不理想(A级证据,1级推荐)。术前mALS评分对评估患者的预后具有指导意义(B级证据,2级推荐)。病程、瘘口位置、性别和年龄等与患者预后的关系尚存在争议(专家共识)。
学术顾问 张建宁(天津医科大学总医院)
专家组组长 朱涛(天津医科大学总医院)、张鸿祺(首都医科大学宣武医院)
方法学专家 李长平(天津医科大学公共卫生学院)
共同执笔 戎宏涛(天津医科大学总医院)、马永杰(首都医科大学宣武医院)、李静伟(首都医科大学宣武医院)、韩振营(天津医科大学总医院)、刘通(天津医科大学总医院)、赵子龙(天津医科大学总医院)
共识专家组成员(按姓氏汉语拼音排序) 车晓明(复旦大学附属华山医院)、陈春美(福建中医药大学附属第二人民医院)、陈海峰(四川大学华西医院)、贾文清(首都医科大学附属北京天坛医院)、兰海涛(河北医科大学第二医院)、郭华(山东省立医院)、李维新(西安交通大学第一附属医院)、李长平(天津医科大学公共卫生学院)、李静伟(首都医科大学宣武医院)、林江凯(陆军军医大学第一附属医院)、陆云涛(南方医科大学南方医院)、马永杰(首都医科大学宣武医院)、戎宏涛(天津医科大学总医院)、尚爱加(解放军总医院第一医学中心)、佟小光(天津市环湖医院)、王贵怀(北京清华长庚医院)、汪俊萍(天津医科大学总医院)、奚健(中南大学湘雅医院)、晏怡(重庆医科大学附属第一医院)、余新光(解放军总医院第一医学中心)、余勇(复旦大学附属中山医院)、张鸿祺(首都医科大学宣武医院)、赵宏宇(中国医科大学附属盛京医院)、朱涛(天津医科大学总医院)、朱永坚(浙江大学医学院附属第二医院)
参考文献
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