2025年10月09日发布 | 936阅读
脑肿瘤-生殖细胞肿瘤
小儿-儿童肿瘤

【病例分享】赵杰主任:松果体区生殖细胞肿瘤的再程手术治疗

赵杰

中南大学湘雅医院

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今天为大家分享的是,由中南大学湘雅医院赵杰主任带来的松果体区生殖细胞肿瘤的再程手术治疗,欢迎阅读、分享!



松果体区病变的病理类型多样,且常常涉及儿童与生殖细胞肿瘤,因此在治疗方案上一直缺乏广泛的共识。临床上常会接手一些诊治后的松果体区生殖细胞肿瘤患儿。如何处理这类患者是神经外科医生必须要面对的挑战。现以我科收治的2例患儿进行回顾并分析。






病例1


女,11岁,松果体区病变行分流手术与伽玛刀治疗后2年,发现病变再度长大1周入院。


实验室资料:2年前血AFP:4.28ng/ml(0-13.6)、β-HCG:0.21mIU(0-10)。入院时血AFP:2.04ng/ml(小于20)、β-HCG:0.11mIU(0-10)。


影像学资料:

头部MRI(伽玛刀术前)显示:松果体区可见一不规则形多房长-稍长T1等-稍长T2信号灶,部分为囊性成分,部分为实性成分,增强后实性部分及囊壁明显强化,大小约27mm*23mm*25mm,三脑室明显受压,幕上脑室系统明显扩大。


头部MRI(伽玛刀术前)


头部CT(伽玛刀术前)显示:松果体区见结节状稍高,稍低密度灶,大小约26mm*21mm,幕上脑室系统明显扩大,侧脑室周围可见对称性条片状稍低密度灶。右额部骨缺损,局部可见引流管植入,经右额叶达右侧侧脑室体部。

头部MRI(伽玛刀术后18月)显示:松果体区可见一不规则形多房等-稍长T1等-稍长T2信号灶,其内可见T1WI高信号,DWI信号呈等信号,ADC呈等值,大小约18mm*18mm*17mm。


头部CT(伽玛刀术前)


头部MRI(伽玛刀术后2年)显示:松果体区可见一不规则形多房等-稍长T1等-稍长T2信号灶,较前稍增大,大小约20mm*18mm*17mm,增强同前。幕上脑室系统较前稍增大。


头部MRI(伽玛刀术后18月)


头部MRI(伽玛刀术后2年)


幕下小脑上入路全切除病变。


病理检查:成熟型畸胎瘤。


术后建议进一步治疗,家属予以拒绝。随访3年未见复发。


头部MRI(开颅术后)


头部MRI(开颅术后3年)



病例2


男,16岁,松果体区病变分流手术加放射治疗后6月,失语1月,意识丧失1天入院。


实验室资料:6月前血AFP:35.56ng/ml(0-13.6)、β-HCG:81.94mIU(0-10)。入院时血β-HCG:小于1.20(0-5.0)。


头部CT(分流手术后)显示:颅内可见引流管置入;松果体区可见结节状稍高密度灶,大小约13*19mm,幕上脑室明显扩大。


头部MRI(放射治疗4疗后)显示:松果体区可见一大小约9mm*15mm*11mm的结节状病灶长-等-稍短T2等-长T1信号,增强后不均匀强化,可见囊状信号。幕上脑室大小正常。


头部CT(入院时)显示:颅内可见引流管置入;松果体区可见结节状稍高密度灶,大小约13*19mm,幕上脑室明显扩大。


予以分流管调整手术,脑积水缓解,患者神志逐步恢复。后在外院实施三脑室底造瘘手术并拔除分流管。2年后基底节区肿瘤复发实施辅助治疗后肿瘤消失。阅外院磁共振片后认为松果体区仍有病灶建议手术切除,家属暂未同意。


伽玛刀术前


伽玛刀治疗后6月复查


伽玛刀治疗后,第二次入院时头部CT


分流调整术后


调整术后2年复查显示复发



总结与体会


松果体区位置深在解剖结构复杂重要,使得其手术并发症与手术风险让人难以承受。伽玛刀作为一种无创的治疗方式很好的规避了手术的风险,曾经是一些松果体区病变患者的首选治疗方法,在一些患者中也取得了很好的效果。但是目前随着外科手术技术的进步,其应用变得愈加谨慎。而对于那些已行伽玛刀治疗及其他形式的放疗且效果不好的松果体区患者,开颅手术仍然可以使患者获益。

例1患者在接受伽玛刀治疗后病变有所缩小,同时复查肿瘤标志物在正常范围。此后予以严密观察(包括影像学及肿瘤标志物检查)。患者在有效控制肿瘤18月后,出现病变再度长大,且长大趋势明显。经过儿童脑肿瘤MDT综合评估之后认为需手术探查并切除肿瘤明确性质。

考虑到患儿已行侧脑室腹腔分流手术。且脑室端位于右侧脑室。如采用经纵裂胼胝体入路对分流管干扰较大。因此选择规避此入路。

幕下小脑上入路不需要在分流管入颅区开骨瓣,手术显露过程不会对分流管形成牵拉、造成分流管移位。其切除肿瘤的方向为从后向前,而非像纵裂入路为从前向后。前者仅经过幕下小脑上间隙即可直达肿瘤,而后者则除经过纵裂,还要切开胼胝体进入侧脑室经过脉络膜裂三脑室或透明隔间腔穹窿间才能到达肿瘤。从手术路径来看,此入路对脑室骚扰小,其对脑室系统影响也相对较小。有可能部分弥补了其不能做三脑室底造瘘的不足之处。除此之外幕下小脑上入路还有其他优势,此处不再赘述。

患儿病检为成熟畸胎瘤(WHO 1级)属良性病变。但此前伽玛刀治疗病变有缩小,推测有放疗敏感成分即恶性成分。因此有必要做进一步治疗。

本例患者,在切除病变后,导水管已获得有效打通。但是考虑到其已带管1年以上,不能排除分流管依赖可能,故未一期拔除。后续随访发现导水管内似有分隔,又推测此前病变内可能含有恶性成分,分流管有可能在后续发挥作用,故未再考虑拔除分流管事宜。

例2患者在接受放射治疗后病变缩小不明显。4疗程放疗后,患者突发神志障碍。此时复查头部CT显示肿瘤未见明显缩小,再度出现脑积水。调整分流管后脑积水缓解,神志好转。未进一步治疗肿瘤,在外院行三脑室底造瘘手术加分流管拔除术。调整分流管后2年,松果体区病变较前增大,基底节区新发一42*31*45mm肿块。化疗后基底节区肿瘤消失,松果体区病变仍存在。建议手术切除松果体区病变,家属暂未同意。

对于经伽玛刀治疗或其他形式的放疗的松果体区病变患者,如病变完全消失,应予以定期复查。而对于那些病变有缩小但又未能完全消失的患者,应该进行更加严密的监测。这些局部残留的病灶除可以自身长大外,也可能导致颅内的播散。因此大于1cm的病灶,通常建议手术切除。在松果体区患者中,由伽玛刀治疗引起的局部反应对手术造成的影响似乎不应过分顾虑。多数患者都能够耐受两者叠加带来的影响。



专家简介


赵杰 主任医师

中南大学湘雅医院

● 神经外科学博士,主任医师,博士研究生导师,长期从事神经外科临床工作

● 现任中南大学湘雅医院神经外科小儿亚专科主任,儿童脑肿瘤MDT团队牵头人,中南大学湘雅医院脑积水诊疗中心负责人

● 兼任中国医师协会神经外科医师分会小儿神经外科专业委员会委员,中国医师协会脑胶质瘤委员会小儿学组委员,湖南省医学会小儿外科学专业委员会青年委员会副主任委员

● 2012年2月-2013年3月曾在美国犹他大学(UTAH UNIVERSITY)附属医院神经外科与基本儿童医学中心(PRIMARY CHILDRENS MEDICAL CENTRE)神经外科进行访学1年


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