病例简介
患儿,男,3月13天 。
主诉:头型不对称1月。
查体:头颅外观明显斜头畸形,左侧额部扁平、后缩,右侧额部代偿性隆起,左侧眶部扁平并继发眼球突出。颅骨触诊可及左侧冠状缝处骨嵴隆起。未见其他明显神经系统阳性体征。
影像学检查:头颅CT三维重建显示:左侧冠状缝消失,可见高密度骨嵴形成,右侧冠状缝及其余颅缝清晰可见(图1)。
图1 术前CT检查 三维重建图
影像诊断:左侧冠状缝早闭。
手术决策与指征
诊断:临床表现与三维CT影像相结合(图2),排除了姿势性斜头,手术指征明确。
图2 单侧冠状缝颌面部表现
(1)左侧额骨的扁平化及向后移位;(2)左侧眶上缘的扁平及抬高;(3)眶部扁平并继发眼球突出;(4)鼻锥体向对侧偏斜;(5)下颌骨向对侧偏斜;(6)颞骨岩部的前移;(7)由于患侧眼球突出,健侧眼看起来相对较小。
手术必要性:若不干预,畸形进行性加重,不仅影响外观,更存在因颅腔容积受限导致颅内压增高、影响神经认知功能发育的潜在风险。
黄金窗口期:患儿年龄3个月,正处于内镜微创手术的理想时机(通常为2-4月龄)。此阶段颅骨薄、易切割,且大脑处于快速生长期,术后依靠大脑自身的生长动力即可实现良好的颅骨重塑。
经与家属充分沟通,决定行 “神经内镜辅助下左侧冠状缝切开重建术”。
手术技术详解
1. 体位与麻醉:全麻下满意后患儿取仰卧位,头部置于马蹄形头垫中,妥善固定,确保气道通畅及颈部无过度扭转。
2. 切口定位与设计:于左侧额部,以早闭的冠状缝为中心,设计2处长约2cm的横形或略带弧度的切口(图3A)。术前根据三维CT影像进行体表精准定位是关键。
3. 神经内镜下操作:
建立通道:切开头皮各层(图3B),显露颅骨。使用小拉钩脑压板撑开创口(图3C),建立内镜通道(图3D)。
图3 手术体位和切口
显露颅缝:在神经内镜引导及放大下,可清晰辨认早闭的白色骨嵴。其与周围正常颅骨界限分明 (图4 A-C)。
图4 神经内镜下观察闭合冠状缝
切开与切除:应用神经剥离子分离骨膜和冠状缝骨脊表面,分离冠状缝和硬脑膜间隙。在内镜辅助下应用剪刀切除,范围力求彻底,宽度约2.0cm,长度为左侧冠状缝起止两端,至可见正常的鳞缝,和冠状缝与矢状缝交界处,确保充分松解(图5)。操作需紧贴骨面,严格保护其下的硬脑膜,特别是注意避免损伤深部的静脉窦(如矢状窦)。
图5 冠状缝重建术后三维重建CT
止血与关闭:骨缘出血以骨蜡妥善止血。硬膜外少量渗血可用双极电凝或明胶海绵轻柔处理。确认无活动性出血后,留置皮下引流管一根,逐层缝合切口。
围术期管理与预后
术后处理:患儿术后安返ICU监护24小时。预防性使用抗生素。术后第二天拔除引流管,患儿情况稳定。
矫形头盔辅助治疗:术后2周,待伤口愈合后,为患儿定制佩戴颅骨矫形头盔。头盔治疗需持续至年龄12个月,其目的在于引导和优化术后颅骨的自然生长重塑过程,获得更完美的对称性。
预后评估:术后定期随访,通过临床测量和头颅外形评估矫形效果。本例患儿预期可获得头颅形态的显著改善,并有效预防了颅压增高相关并发症。
讨论与总结
1. 技术优势:与传统开放颅骨重塑手术相比,神经内镜辅助手术具有创伤小、出血少(通常可控制在20ml以内)、手术时间短、恢复快的显著优势。极大减少了输血需求和感染风险,符合快速康复外科理念。
2. 关键要点:
精准诊断是前提: 三维CT是鉴别诊断的金标准。
时机选择是核心: 严格把握4月龄之前的窗口期,是保证微创手术效果的基础。
精细操作是关键: 术者需具备熟练的内镜操作技巧,特别是对颅内静脉窦解剖的深刻理解,以避免严重并发症。
多学科协作是保障: 术后需要与矫形师紧密配合,规范的头盔治疗是最终疗效的重要组成部分。
结论:对于低龄婴儿的单侧冠状缝早闭,神经内镜辅助下冠状缝重建术是一种安全、有效的微创治疗选择。早期诊断、把握手术时机、精细的手术操作及术后系统的头盔矫形,是获得满意疗效的关键。本例3月龄患儿的成功治疗,为此类疾病的早期干预提供了良好的实践范例。
参考文献:
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专家简介
王晓强 主任医师
● 上海交通大学医学院附属新华医院小儿神经外科主任医师,主持工作,博士,硕士生导师。复旦大学博士后,哈佛大学高级访问学者
● 王晓强主任长期从事儿童神经系统肿瘤及先天性疾病领域的临床与基础研究。擅长各种儿童颅内及脊髓内肿瘤、颅缝早闭、脊髓拴系、脑瘫、肌张力障碍、神经源性膀胱等疾病的外科治疗
● 担任上海医学会小儿神经外科分会委员,上海市医师协会儿外科分会委员,中国神经微侵袭治疗专业委员会委员、中国医师协会创伤分会神经康复委员会委员、上海市医师协会创伤分会委员、上海市中西医结合神经外科专委会常委、上海市康复医学会重症康复专业委员会委员;担任国家教育部硕士/博士论文评审专家、国家科技部国家自然科学基金评审专家;担任Neurosurgery、BMC Neurology、Children、Child Nervous System、《重庆医科大学学报》、《河北医科大学学报》等十余家SCI杂志及国内核心期刊特约审稿人或编委。 主持国家自然基金、上海市自然基金等国家级及省部级课题8项,参编专著10部,第一作者/通讯作者发表SCI论文50余篇
王佳甲
● 医学博士,担任上海交通大学单病种临床研究中心-儿童脑肿瘤临床研究中心秘书,积极推动儿童脑肿瘤的临床研究工作。同时还是上海市健康科普培训师资库讲师,致力于向公众普及神经外科健康知识。此外,入选新华医院Climber人才计划,在医院的人才培养和学科建设中发挥重要作用
● 以第一作者在Cancer Immunology Research,Oncogene,Cell Death Disease等国际期刊发表论文10余篇。作为主要参与人获得教育部科技进步奖二等奖,妇幼健康科技进步奖等。参与执笔《儿童高级别胶质瘤指南》
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