Location（地点）
Team（手术团队）
Patient（患者）
Background（手术背景）
● 放疗在垂体腺瘤（PAs）治疗中的作用是降低未完全切除的无功能性垂体腺瘤（NFPA）的复发风险，以及作为功能性垂体瘤手术和药物治疗的辅助手段。尽管治愈率有所提高，但接受放疗的PAs患者仍存在长期神经系统并发症的风险，包括下丘脑-垂体功能障碍、脑白质病和继发性恶性肿瘤。脑膜瘤、肉瘤和胶质瘤是最常见的继发性肿瘤类型。
● 2003年，一名38岁女性因右眼进行性视力丧失2年就诊。查体示右眼无光感，左眼视力正常，左眼视野无缺损。MRI显示鞍区占位约3.7×4.2cm，病灶向上压迫视交叉并导致海绵窦扩张，增强扫描呈均匀强化（图1）。实验室检查示泌乳素轻度升高（74.22ng/ml）。
图1：初始垂体腺瘤影像学检查
Technique（技术）
Procedure（手术过程）
1.初次手术：行经鼻蝶入路次全切除术，术后出现尿崩症，右眼视力恢复至光感。患者接受标准治疗后出院。病理示肿瘤细胞黄体生成素（LH）和促肾上腺皮质激素（ACTH）阳性。
2.调强放疗：术后4年，患者接受标准调强放疗（IMRT），靶区勾画基于术前影像显示的肿瘤范围，计划靶区（PTV）在肿瘤靶区（GTV）基础上三维外扩3 mm，处方剂量45 Gy（3 Gy/次，共15次），覆盖95% PTV（图2）。
图2：调强放疗（IMRT）的等剂量分布图
3.肿瘤复发：21年后，患者因左眼视力模糊再次就诊。查体示右眼无光感，左眼仅20 cm处手动视力，视野检查受限。MRI显示鞍区肿瘤复发（约1.9×2.0×1.5 cm），增强扫描呈不均匀强化，双侧海绵窦受累并压迫视交叉（图3）。实验室检查提示甲状腺功能减退，其他垂体激素水平正常。
图3：复发肿瘤影像学检查
4.二次手术：行经鼻蝶入路肿瘤切除术，术中见鞍内肿瘤呈灰白色，鞍背附近肿瘤质硬、粘连且边界不清。
5.病理学检查：肿瘤组织以实性片状结构为主（图4A）。肿瘤细胞中等大小，呈上皮样形态，胞质嗜酸性，核异型性显著。可见大量病理性核分裂象（>15个/10高倍视野）（图4B），并散在扭曲的腺样结构（图4C）。此外，部分区域呈束状排列（图4D），肿瘤细胞呈梭形，提示肉瘤样特征。标本中还可见少量受肿瘤侵犯的脑膜组织。免疫组化分析显示肿瘤内存在少量残留垂体腺瘤（PA）成分，并具备恶性转化特征。神经内分泌标志物突触素（图5A）在残留腺垂体区域呈阳性，转录因子SF-1（图5B）强表达，提示肿瘤起源于PA细胞。上皮样区域中，上皮标志物细胞角蛋白-p（CK-p）呈核旁点状阳性，而间充质标志物波形蛋白阴性；相反，肉瘤样区域表达间充质标志物（图5C），且CK-p阴性（图5D），支持癌肉瘤诊断。此外，突变型p53表达、Ki-67增殖指数高达90%（图5E）及脑膜侵犯均提示高度恶性。这些结果进一步证实PA恶性转化为癌肉瘤的诊断。
图4：复发肿瘤病理学检查
图5：免疫组化染色
6.后续治疗：因存在残留肿瘤，患者接受了60 Gy的放疗。放疗期间，患者接受特瑞普利单抗（PD-1抑制剂）联合索凡替尼（抗血管生成药物）的免疫靶向治疗，但因反复出现恶心、呕吐和头晕，治疗方案调整为安罗替尼。
Outcome（结果）
Review（手术复盘）
● 肉瘤患者的中位总生存期约为6个月，接受放疗和/或化疗的患者中位生存期有延长趋势。
● 在对垂体腺瘤患者实施放疗前，应全面评估继发性颅内肿瘤的风险。建议对接受放疗的患者进行长期随访，以便及时发现并处理潜在并发症。对于放疗后继发性肉瘤的病例，应优先考虑综合治疗策略。同时，针对辐射诱导肿瘤的分子病理学深入研究，对揭示其发病机制具有重要意义。
REF：Shaoyong L, Huang H, Wang M, Li J, Chen Y, Wang S. Malignant transformation of pituitary adenoma to carcinosarcoma: illustrative case. J Neurosurg Case Lessons. 2025;9(24):CASE24765. Published 2025 Jun 16. doi:10.3171/CASE24765
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