前庭神经鞘瘤100多年的治疗史中,重要的片段有1917年Cushing为降低当时手术的高病死率,提出先囊内分块切除,不试图全切除肿瘤,将手术病死率降至10%,同期其他术者的病死率则达45%以上,但是后续报道约40%的患者在术后5~10年内死于肿瘤复发。1922年Dandy提出囊内切除肿瘤后再把囊壁从脑干上剥离达到肿瘤全切,病死率为11%,大多数患侧听力丧失和面瘫,但很少复发。鉴于当时术后的高复发率,1970年即开始建议在第一次手术时应尽量全部切除肿瘤。
后续不断有报道证实前庭神经鞘瘤在肉眼全切除后,复发仍不能排除,综合各家报道有1%~11%的复发率。2022年Egiz等发表的荟萃分析提出,手术切除程度分为肉眼全切、近全切除(95%)、次全切除术(<95%)和部分切除,不同的肿瘤切除程度,术后都会出现一定比例的肿瘤复发,切除程度越低,复发率越高。
前庭神经鞘瘤的复发与患者的年龄、性别、术前肿瘤的大小/体积、肿瘤是否囊变、肿瘤MIB-1指数、肿瘤在内听道内的位置等因素无明显相关性。复发的病理学和分子生物学特征尚不清楚,大多数认为肿瘤的复发,基本来源于第一次手术的残留。肿瘤全切后的复发,可能是由于小的肿瘤残留在影像学上不容易被察觉到,实际上并没有达到全切。同时认为,残留肿瘤的体积是影响其复发的重要因素。
另外立体定向放射外科也是前庭神经鞘瘤的有效治疗手段,但有报道认为伽马刀等治疗后的肿瘤复发率要高于手术复发率。另外伽玛刀和射波刀治疗后复发的肿瘤大多生长比较快,与面、听神经和脑干粘连非常严重,手术时更难分离,全切面听神经功能保留更为困难。
因此对全切除的患者(无可疑的强化病灶)、伽玛刀和射波刀治疗后控制良好的患者,需要进行长时间的随访。对有残留的前庭神经鞘瘤,需要增加增强MRI随访的频次。
复发前庭神经鞘瘤的治疗方案取决于残留肿瘤的大小、生长速度、患者的年龄、患者的意愿、手术医生的经验等,具体包括:观察和随访、再次手术、放射外科治疗等。再次手术时应充分了解第一次手术史,肿瘤切除情况,是否磨开内听道、血供是否丰富、肿瘤质地等等。术前面、听神经功能的评估,术中进行系统的电生理监测。注意是否需要修整骨窗,仔细分离粘连部分,努力辨认蛛网膜界面并保持。更应磨除内听道,仔细辨认面、听神经并保护。另外需要注意的是第二次手术时更容易肿瘤残留,面神经功能要比第一次手术后更差。再次手术的患者同样需要术后的面部康复训练和规律随访。
内容来源:CNS2025 每日会讯
专家简介
钟平 教授
复旦大学附属华山医院
复旦大学附属华山医院神经外科副主任、主任医师,中华医学会神经外科分会常委、肿瘤学组组长,中国医师协会神经外科医师分会常委、神经肿瘤学组组长,上海医学会神经外科分会前任主任委员,国家卫健委能力建设和继续教育神经外科专委会副主任委员、肿瘤学组组长,中国医疗保健国际交流促进会理事、颅底外科分会副主任委员,中国医疗保健国际交流促进会神经外科分会副主任委员。
主要从事颅内肿瘤、颅底外科等的临床手术治疗以及基础和临床研究,工作以来总手术量已逾2万余台;长期负责教学工作,自1998年来作为全国颅底外科学习班负责人之一,目前已完成54届逾1600余学员的颅底解剖培训。共发表论文100余篇,其中SCI收录32篇,作为主要完成人获得国家科技进步二等奖1项,国家科技进步三等奖1项,省部级奖5项。
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