Location（地点）
Team（手术团队）
Patient（患者）
Background（手术背景）
● 恶性周围神经鞘瘤（MPNST）是一种罕见且具有高度侵袭性的软组织肉瘤，预后极差。在过去的几十年中，对其发病机制、自然史、临床管理以及治疗结果的研究进展甚微。手术切除肿瘤是治疗的主要方法。然而，当肿瘤位于腰椎区域时，下腔静脉会限制前路手术的实施。尽管在其他手术中已经实施了下腔静脉的计划性离断，但目前尚未有文献描述将下腔静脉离断作为一种脊柱手术中前柱切除的途径。
● 患者为12岁女孩，因持续6个月的腰背部疼痛就诊，疼痛呈机械性，伴有右下肢为主的放射性疼痛以及由此导致的步态障碍。症状呈逐渐起病，无外伤、感染或相关干预措施的病史。患者的既往病史包括神经纤维瘤病1型，且已确诊左侧视神经胶质瘤。神经学检查显示，患者全身的肌张力和感觉均正常，右侧髋关节外展、内收、内旋和外旋的肌力因疼痛受限，为4/5，其他部位的肌力则保持正常。其右侧膝跳反射消失，其他部位的反射正常，且巴宾斯基征（Babinski sign）为阴性（足底反射为向下）。全脊柱磁共振成像（MRI）显示，从L3到L5有一个62×71×68毫米的右侧椎旁肿块，该肿块在L4-L5水平向椎管内延伸，压迫马尾神经根，并且几乎完全侵犯了L4椎体（图1）。正电子发射断层扫描（PET）显示，该椎旁肿块有强烈的FDG摄取，未发现其他FDG高摄取的转移病灶。CT引导下的经皮穿刺活检结果显示，组织学和免疫组化特征与高级别恶性周围神经鞘瘤（MPNST）相符。
图1. MRI显示右侧椎旁肿块，呈T2高信号，从L3延伸至L5椎体下缘，大小为62×71×68毫米。B：MRI显示右侧椎旁肿块侵犯右侧L4椎体和椎弓根，伴有皮质破坏。在L4-L5水平，肿瘤在硬膜外腔内向椎管内延伸，压迫马尾神经。肿瘤的前缘与腹主动脉的右侧壁相贴，并将下腔静脉向前推移并压平。C：MRI显示低T1信号强度，伴有不均匀的对比剂增强。D：MRI显示椎体和椎旁区域。白色箭头指示受压变形的下腔静脉。
Technique（技术）
Procedure（手术过程）
1.后路固定与神经减压（第一阶段）：手术分两个阶段进行。患者首先接受了L2至S1的后路手术及后路器械固定融合术，其中在L2、L3、L5和S1椎体置入了螺钉。随后，对棘突/后部结构进行了减压，之后将肿瘤与固有的神经结构分离。为了便于在第二阶段手术中整块切除肿瘤，牺牲了肿瘤起源的右侧L4神经根。患者耐受手术良好。在第二阶段手术之前，患者接受了腹部的增强影像学检查，结果显示下腔静脉（IVC）显著向前和侧方移位（图2）。鉴于这种移位的程度，术者认为移动下腔静脉存在很高的意外损伤风险，并且可能会限制对恶性周围神经鞘瘤（MPNST）的完全切除。因此，决定采用静脉-静脉旁路手术来切断下腔静脉。
图2. 左侧：第一阶段手术后（进行了L2至S1的后路固定以及从后方对肿瘤进行减容）的腹部轴位增强CT扫描。右侧：腹部的矢状位增强CT扫描。白色箭头指示下腔静脉向前和左侧扭曲变形。尽管血管的直径明显变小，但仍有持续的血流通过。
2.第二阶段术前准备：患者在9天后接受了第二阶段手术，术前预先放置了双侧输尿管支架。手术通过从胸骨剑突到耻骨联合的正中切口进入腹腔，随后将右侧结肠和十二指肠向内侧旋转。对腹主动脉远端及其相关的肠系膜下动脉、两侧髂总动脉和右侧髂外动脉进行了游离。同时，对腰动脉的分支进行了结扎和离断。被游离的静脉结构包括腹主动脉远端的下腔静脉、两侧肾静脉、髂总静脉、髂外静脉以及右侧卵巢静脉。
3.静脉-静脉旁路建立：为了减少长时间手术对右心充盈的影响，采用了静脉-静脉旁路技术。旁路手术通过锁骨下切口穿刺右侧腋静脉，并通过经皮穿刺右侧股总静脉，使用15-Fr导管进行血管内插管。患者被给予5000国际单位（IU）的肝素，并以500毫升/分钟的流量开始进行旁路循环。
4.下腔静脉分离与肿瘤暴露：对腹主动脉远端的下腔静脉进行了钳夹、离断，从而为接近恶性周围神经鞘瘤（MPNST）的包膜提供了无障碍的通道。在肿瘤包膜与右侧腰大肌之间建立了一个操作平面。沿着肿瘤的外侧、上方和内侧进行分离，从而暴露了L3至L5的椎体。
5.椎体切除与重建：进行L3-L4和L4-L5的椎间盘切除，为L4椎体和肿瘤的整块切除创造了条件，且在切除过程中保持了肿瘤包膜的完整性。切除完成后，使用一个42毫米的可扩张钛笼替代了L4椎体的位置。
6.下腔静脉重建与旁路撤离：下腔静脉（IVC）主要通过6-0 Prolene连续缝合进行端端吻合，使用Valsalva动作排出空气后，解除血管夹。股静脉插管中的血液通过旁路循环回输给患者，右侧腋静脉的切口则使用6-0 Prolene缝合进行修复。将肠道恢复到其解剖位置，放置鼻胃管以进行术后减压，并在伤口处留置了两个引流管。手术结束时，患者的双脚温暖且血液循环良好，没有水肿。肿瘤与周围软组织紧密相连，病理检查结果显示前缘呈阳性。
Outcome（结果）
Review（手术复盘）
● 术后，患者报告疼痛明显改善，之前的右侧近端肌力减弱也有所缓解。然而，由于牺牲了右侧L4神经根，导致右侧股四头肌肌力显著下降。经过密集的康复治疗，患者能够独立行走，并在出院后使用铰链式膝关节支具辅助行走。术后CT扫描和X光片显示血管结构恢复到预期的解剖位置，且内固定装置位置良好（图3和图4）。术后2个月的随访MRI检查未发现肿瘤复发（图5）。术后3个月，患者接受了左侧下肺叶转移灶的楔形切除，术后恢复良好并再次出院回家。
图3. 左侧：第二阶段手术后的腹部轴位增强CT扫描。右侧：腹部的矢状位增强CT扫描。尽管存在植入物造成的条纹伪影，但血管解剖结构大多已恢复到预期的位置。
图4. 左侧：最终腰骶部结构的前后位X光片。右侧：该结构的侧位X光片。两者均显示内固定装置的定位令人满意。
图5. A：术后2个月的腰椎MRI，尽管与L4椎体假体和经椎弓根螺钉有关的伪影较为广泛，但显示了恶性周围神经鞘瘤（MPNST）全切。B：MRI显示恶性周围神经鞘瘤（MPNST）的全切。由于伪影的影响，位于椎体笼状结构前方的血管结构出现扭曲变形。C：MRI显示，在切除腔内没有残留的增强信号。
● 离断下腔静脉尚未被描述为MPNST手术方法的一部分，需要权衡增强肿瘤可切除性的潜力与医源性下腔静脉损伤的风险，且必须在能够使用静脉-静脉旁路的多学科团队方法的框架内进行。
REF：Xia Y, Thiruvengadam S, Khoo B, Lam M, Hockley J, Jansen S. Inferior vena cava division with venous-venous bypass during en bloc lumbar spondylectomy for malignant peripheral nerve sheath tumor: illustrative case. Journal of Neurosurgery: Case Lessons. 2025;10(7):CASE25151. doi:10.3171/CASE25151
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