原作出处：
Daher GS, Marinelli JP, Van Gompel JJ, Patel NS, Olson JJ, Carlson ML. Congress of Neurological Surgeons Systematic Review and Evidence-Based Guideline on Hearing Preservation Outcomes in Patients With Sporadic Vestibular Schwannoma: Update. Neurosurgery. 2025 Jun 5. doi: 10.1227/neu.0000000000003551. Epub ahead of print. PMID: 40470934.
Patel NS, Carlson ML, Sughrue ME, Olson JJ. Congress of Neurological Surgeons Systematic Review and Evidence-Based Guidelines Update for the Role of Intraoperative Cranial Nerve Monitoring in the Management of Patients With Vestibular Schwannomas. Neurosurgery. 2025 Jun 5. doi: 10.1227/neu.0000000000003421. Epub ahead of print. PMID: 40470951.
该指南基于2015-2022年文献，对2018年版做了更新。以下为AI解读，仅供参考。
1. 背景与更新目标
- 疾病趋势变化：VS患者中，小肿瘤、症状较轻的病例占比增加，临床对功能性听力保留的重视程度显著提升。
- 指南定位：本指南是2018年CNS指南的更新版，聚焦散发性VS患者听力保留结局，整合了2018年指南数据及2015年1月至2022年5月的新增文献，覆盖观察、立体定向放射外科、显微外科术后10年内的听力保留数据。
2. 核心结果：不同治疗方式的听力保留率
针对诊断时同侧耳存在可利用听力（AAO-HNS class A/B或GR grade I/II）的成人散发性VS患者，三种治疗方式的长期听力保留率如下：
关键结论：无论选择哪种治疗方式，10年内仅不到一半患者能维持可利用听力；与自然病程（观察）相比，显微外科和放射外科可能加速听力下降（证据存在局限性，需进一步研究）。
3. 更新推荐与预测因素
- 观察策略（等待-扫描）
√ 听力保留率告知：建议告知患者，2年听力保留率高（>75%-100%），5年中等偏高（>50%-75%），10年中等偏低（>25%-50%）。
√ 预测因素：基线听力更好（AAO-HNS class A或GR grade I）、肿瘤无生长的患者，听力保留可能性更高；肿瘤最大CPA直径>1cm、存在肿瘤生长的患者，听力下降风险增加。
- 立体定向放射外科
√ 听力保留率告知：建议告知患者，2年和5年听力保留率均为中等偏高（>50%-75%），10年中等偏低（>25%-50%）。
√ 预测因素：耳蜗剂量≤4Gy、边缘剂量≤13Gy、基线听力更好（AAO-HNS class A或GR grade I）的患者，听力保留效果更优；肿瘤最大CPA直径>2cm的患者，听力下降风险较高。
- 听力保留显微外科手术
√ 听力保留率告知：建议告知患者，术后即刻、2年、5年及10年的听力保留率均为中等偏低（>25%-50%）。
√ 预测因素：肿瘤体积更小（≤1cm）、存在“基底液帽”（FFC，fundal fluid cap）、基线听力更好（AAO-HNS class A或GR grade I）的患者，听力保留可能性更高。
4. 方法学更新
- 文献范围：新增2015-2022年文献，与2018年指南数据整合，形成连贯证据链。
- 问题简化：将2018年指南的9个问题浓缩为3个，聚焦观察、放射外科、显微外科的核心预测因素，排除病理和新兴疗法等非重点内容。
1. 背景与更新目标
- 治疗理念转变：VS治疗从“肿瘤根除”转向“功能保留”（面神经功能、听力），IONM成为关键辅助手段。
- 指南定位：更新2018年CNS指南，纳入2015年3月至2022年5月文献，采用PICO格式聚焦面神经（FN）和耳蜗神经监测的临床价值。
2. 核心结果与更新推荐
- 面神经（FN）监测
√ 监测价值：术中FN监测（vs单纯解剖分离）可显著改善长期面神经功能（Level III推荐）。
√ 预测价值：电生理指标（如FMEP振幅比、EMG反应振幅）比临床信息（如肿瘤大小）更能预测长期面神经功能；但对短期功能预测的证据不足（Level III推荐）。
√ 监测方式对比：目前尚无足够证据表明经颅FMEP或眨眼反射（BR）优于自由运行EMG和直接FN刺激（新增问题，Level III推荐）。
- 耳蜗神经监测
√ 监测必要性：听力保留手术中应使用术中第VIII颅神经监测（延续2018年推荐）。
√ 方式对比：尚无足够数据证明耳蜗神经动作电位（CNAP）优于远场听觉脑干反应（ABR），两者可能互补（Level III推荐）。
- 相邻颅神经（V、IX、X、XI、XII）监测
√ 证据空白：目前无足够证据表明监测相邻颅神经可改善其功能保留（新增问题，Level III推荐）。
3. 关键临床意义
- 监测策略选择：面神经监测建议联合EMG（关注A-train等异常波形）和FMEP，以提高敏感性和特异性；听力监测可结合ABR和CNAP（尤其小肿瘤）。
- 证据局限性：所有研究均为III类证据，存在治疗选择偏倚、回顾性数据异质性等问题，需多中心前瞻性研究验证。
1. 听力保留决策：小肿瘤且听力良好的患者可优先考虑观察，但需告知10年听力下降风险；放射外科听力保留中期效果与观察相当，但长期略差；显微外科听力保留率最低，需严格筛选患者（小肿瘤、基线听力好）。
2. 术中监测规范：所有VS手术均应常规使用IONM；面神经监测优先联合EMG和FMEP，听力监测可结合ABR和CNAP；相邻颅神经监测暂无推荐，但大肿瘤或再次手术可考虑。
3. 患者告知重点：需明确告知不同治疗方式的长期听力保留率及关键预测因素（如肿瘤大小、剂量、基线听力），强调个体化决策。
4. 未来研究方向：需开展高质量研究明确放射外科/显微外科对听力的影响机制、优化IONM技术（如CNAP标准化监测）、验证相邻颅神经监测价值。
声明：所有推荐均基于III类证据，临床应用需结合患者个体情况及机构经验调整。
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