白质高信号（White matter hypertensities，WMH）广泛存在于老年人群中，与远期脑卒中和认知功能下降相关，其机制被认为和小血管闭塞有关。然而，对于中青年人群，尤其是烟雾病（moyamoya disease，MMD）患者，WMH的增加是否与远期缺血以及认知功能障碍相关缺乏研究。

既往的半定量分级（Fazekas分级）缺乏定量数据对WMH的严重性进行定量分析。本研究旨在修正Fazekas分级，定量分析WMH对成年MMD患者多认知领域的影响以及2年随访期间的临床缺血事件。

我们假设定量WMH分析可以提供潜在的临床WMH阈值，这可以修改传统的Fazekas分级，改善治疗策略，并为MMD患者中WMH增加的潜在进一步缺血风险提供证据。

纳入了151例无显著脑卒中的成人MMD患者（平均年龄41.78±10.59岁，男女之比为0.94）进行认知功能评定，同时纳入了77例正常对照组进行对比。经过校正，定量的全脑WMH、脑室周围WMH（PVWMH）和深层WMH（DWMH）被纳入Cox风险模型，以探讨它们与长期缺血事件的关系。同时采用线性回归分析评价不同脑区WMH负荷与不同认知领域的相关性。

与对照组相比，MMD患者整体在智力（P=0.000、空间工作记忆（P=0.011）、言语工作记忆正背（P=0.000）和倒背（P=0.000）、三维心理旋转（P=0.008）、执行抑制（P=0.011）有显著降低（表1）。这其中以双侧半球受累和左侧半球受累的烟雾病最为明显，主要涉及智力、言语工作记忆和执行抑制功能（图1）。

定量的全脑log₁₀ WMH（调整后的HR=6.757，P=0.001）和log₁₀ PVWMH预测2年缺血性事件的曲线下面积（AUC）为0.701，优于传统Fazekas分级AUC=0.561（P=0.000）。根据PVWMH确定的最佳截断值为4280mm³，根据最佳截断值，将病人分为Q1和Q2两组。随访结果发现，超过截断值的患者（Q2组）2年的缺血事件发生比例风险明显高于Q1组（HR=3.737，P=0.000063）。全脑和DWMH也有类似的预测效果，详细结果见图2。

无脑卒中的MMD患者除智力、心理旋转、空间工作记忆、言语工作记忆和执行抑制功能外，其余认知功能基本保持正常，但随着全脑WMH的增加，尤其是PVWMH的增加，简单计算、言语工作记忆、言语记忆和注意力下降，而DWMH的增加影响相对有限。左半球WMH的增加与智力和言语工作记忆的下降有关，可作为MMD患者未来缺血事件的指标。

总之，PVWMH对成年MMD患者的言语工作记忆、注意力和简单减法的影响大于DWMH，PVWMH的增加可能是MMD患者未来发生缺血事件的指标。并且，对于预测长期缺血事件，定量测量WMH可能比定性测量更准确，MNI152-1mm³的PVWMH>4280mm³可能是进一步临床决策的潜在截断值。

● 医学博士、主任医师、教授、博士研究生导师

● 首都医科大学附属北京天坛医院神经外科血管二病区副主任

● 主要从事颅脑血管病的诊疗及其相关基础研究，专注缺血性脑血管疾病，尤擅长颅内外动脉搭桥术、颈动脉内膜剥脱术及头颈动脉疾病的复合手术

● 在国内率先开展烟雾病、颈内动脉狭窄等缺血性脑血管病的临床诊疗新技术，编写治疗指南规范

● 主持国家自然科学基金面上项目2项，参与“十三五”国家重大疾病的防控策略、诊疗规范及效果评估研究项目，并负责烟雾病相关分课题研究。多次获得国家科技进步二等奖、北京市科技进步一等奖等荣誉

● 作为主讲者，在首都医科大学研究生班开设显微操作技术课程，申请并获得包括“国家级继续教育项目”在内的多项显微操作培训项目，每年进行相关的讲座授课10余次，传授手术技巧及临床诊疗经验

● 近十年烟雾病领域发表论文78篇，责任作者发表中文核心期刊论文及SCI论著40余篇，参编出版如《烟雾病诊断与治疗》、《颅脑术中超声图谱》（副主编）、《血管神经外科学》、《微创神经外科学》等多部专业著作

● 解放军总医院第一医学中心放射诊断科主任

● 主任医师、教授、博导

● 国家杰出青年科学基金获得者，中央军委保健委员会专家组成员

● 入选国家“万人计划”领军人才、科技部科技创新领军人才，国务院政府特殊津贴专家

● 长期从事影像诊断工作，聚焦于神经系统疾病影像诊断和临床研究

● 先后主持国家自然科学基金重大科研仪器研制项目、杰青项目、重点项目、原创探索项目、军队重大项目等20余项

● 以第一完成人获军队科技进步一等奖、中国电子学会科技进步一等奖、中国专利优秀奖等。以第一或通讯作者发表论文160余篇，获批国家发明专利30余项