【摘要】脑高灌注综合征（CHS）是成人烟雾病患者血管重建术后潜在的严重并发症,可导致神经功能缺损,甚至危及生命。为提升CHS的预防和管理水平,编写组以循证护理为依据,结合德尔菲法进行专家咨询,制定了针对成人烟雾病患者术后CHS识别与护理的专家共识。本共识聚焦CHS的早期识别和护理干预两个关键环节,从识别高危因素、关注临床表现、观察影像变化、调节体位变化、控制血压范围、维持体液平衡、明确通气目标、合理镇静镇痛、促进语言再建、实施运动康复、改善认知障碍、重建吞咽功能、落实癫痫急救等方面进行阐述,旨在为临床护理人员提供系统化、规范化的实践指导,促进CHS的早期诊断和及时干预,从而改善患者预后。

【关键词】烟雾病；成人；脑血运重建术；脑高灌注综合征；识别；护理；专家共识

烟雾病,别名moyamoya病、颅底异常血管网病,是一种病因不明的、以双侧颈内动脉末端及大脑前动脉、中动脉起始部慢性进行性狭窄或闭塞为特征,并继发脑底异常血管网形成的脑血管疾病^[1]。该病具有明显的地域和种族特征,亚洲发病率最高,女性、儿童（10岁左右）和青壮年（30~40岁）是高发人群^[2]。近年来,随着神经外科技术的发展,烟雾病患者的手术治疗得到推广,但术后脑高灌注综合征（cerebral hyperperfusion syndrome,CHS）这一并发症,已成为影响患者预后和生活质量的重要因素^[3]。CHS是术后脑血流急剧增加所引起的一种病理生理状态,其机制尚未完全明确,主要认为与术中血流重建、脑血管对慢性缺血的适应性变化及患者个体差异密切相关^[4]。研究显示,成人烟雾病患者术后CHS的发生率为5%~47%^[5-7],主要表现为一过性神经功能恶化,如头痛、失语、癫痫发作、意识障碍等,严重者可出现脑水肿、颅内出血,甚至死亡^[8-9]。然而,目前针对成人烟雾病患者术后CHS的早期识别与护理缺乏统一标准,临床实践中存在困难。鉴于此,本团队成立编写组,组织临床护理专家、护理管理专家及循证方法学专家,基于最新循证证据、结合临床实践经验,经专家函询和现场论证后,起草了《成人烟雾病患者术后脑高灌注综合征的识别与护理专家共识（2025版）》（以下简称《共识》）,为规范烟雾病术后CHS的识别与护理、改善患者预后提供参考。

1.成立《共识》编写小组：小组由13名成员组成,主任护师2名、副主任护师5名、主管护师5名、护师1名,均从事脑血管疾病护理。小组成员负责文献检索与筛选、证据汇总、证据等级划分、制订《共识》主题、编制专家函询表、遴选函询专家、函询结果汇总与数据分析、修改和调整《共识》内容。

2.文献检索与筛选：以“烟雾病”“颅底异常血管网症”“脑底动脉环闭塞症”“moyamoya病”“脑血流重建术”“脑高灌注综合征”“过度灌注综合征”“高灌注状态”“高灌注脑出血”“高灌注脑病”“灌注”等为中文检索词,以“Moyamoya Disease/Progressive Intracranial Occlusive Arteropathy/Hyperperfusion Syndrome”等为英文检索词,根据“6S”模型,在UpToDate、BMJBestPractice、国际指南协作网、美国国立指南网、苏格兰院际间指南网、新西兰指南协作网、乔安娜布里格斯研究所（Joanna Briggs Institute,JBI）循证卫生保健中心数据库、Cochrane Library、PubMed、Web of Science、Embase、英国国家卫生与临床优化研究所、中国知网、万方数据库、中国生物医学文献数据库、维普网等进行文献检索,检索时限为建库至2024年8月31日。文献纳入标准：研究对象为烟雾病成人患者；涉及术后CHS相关内容；研究类型为临床决策、指南、专家共识、证据总结、系统评价、原始研究等；语种仅限中文和英文。文献排除标准：无法获取全文；重复收录的文献；质量评价低的文献。初步检索获得文献3106篇,剔除重复文献,阅读文献标题、摘要和全文排除文献后,最终纳入文献29篇^[3,10-37]。

3.文献质量评价：指南的质量评价采用临床指南研究与评价系统Ⅱ（Appraisal of Guidelines for Research and Evaluation Ⅱ,AGREEⅡ）；系统评价/Meta分析的质量评价采用系统评价方法学质量评价工具（Assessment of Multiple Systematic Reviews,AMSTAR）；专家共识的质量评价采用JBI循证卫生保健中心专家共识评价标准；原始研究采用JBI循证卫生保健中心相应质量评价标准进行评价。采用JBI证据预分级及证据推荐级别系统（2014版）对提取证据进行评价与分级,划分为1~5级证据,对证据的推荐强度划分为A级推荐（强推荐）和B级推荐（弱推荐）。由2名JBI系统评价员独立完成文献质量评价并交叉核对,出现分歧由小组进行讨论决策纳入或剔除。

4.编写《共识》初稿：通过系统检索、阅读国内外相关文献,同时对相关专家进行访谈,结合临床实践,形成包含2个一级主题、13个二级主题的《共识》初稿。

5.专家遴选与函询：纳入标准。（1）专业背景涵盖脑血管疾病治疗、护理及循证方法学领域；（2）在专业领域工作年限≥15年；（3）本科以上学历；（4）副高级及以上职称；（5）自愿参加本研究,签署知情同意书。根据《共识》初稿内容编制专家函询表,以电子邮件形式发送,进行2轮专家函询。专家对《共识》初稿中的条目进行评价,发放后1周内收回,每轮函询后由编写组秘书对专家意见进行整理与分析,编写组对存在争议的内容、推荐意见的强度进行讨论,达成一致共识,最终形成包含2个一级主题、13个二级主题的《共识》终稿。

6.统计学方法：采用SPSS26.0软件进行统计分析。符合正态分布的计量资料采用均数±标准差（x±s）表示,计数资料采用频数、百分率（%）表示。专家积极程度通过函询问卷的有效回收率表示；专家权威程度采用专家权威系数（Cr）表示,使用专家判断依据系数（Ca）和专家熟悉程度系数（Cs）的算术平均数进行计算。专家意见协调程度采用肯德尔和谐系数和变异系数表示。P<0.05为差异有统计学意义。

7.专家函询结果：（1）18名专家的一般资料。共邀请18名专家参与函询,分别来自北京市、成都市、重庆市、长沙市、哈尔滨市、杭州市、济南市、南昌市、南京市、上海市、苏州市、武汉市、无锡市、西安市。18名专家年龄为（45.33±5.59）岁；工作年限为（23.56±7.11）年；职称：主任护师5名、副主任护师11名、主任医师1名、副主任医师1名。（2）专家函询结果。2轮专家函询均发放函询问卷18份,均予以回复,问卷有效回收率均为100%（18/18）。2轮函询专家Ca为0.97、0.98,Cs为0.93、0.96,Cr为0.95、0.97,2轮函询所有指标的肯德尔和谐系数为0.287（χ2=253.011,P<0.01）、0.318（χ2=332.362,P<0.01）。

1.识别高危因素：众多学者对烟雾病患者术后CHS的危险因素进行研究,证实年龄、血流动力学特征、铃木分期、手术方式等与CHS发生有关,但仍然没有统一结论。（1）CHS是烟雾病患者术后严重的并发症之一,尤其是成人患者^[24]（3级,A级）。早期识别并及时处理是救治患者的最佳手段。（2）高血压是烟雾病患者术后发生CHS的危险因素^[25]（3级,A级）,高血压患者血管调节能力下降,围手术期血压控制难度高,术后骤然恢复血液流通冲击脑血管壁,损伤血管内皮,继而导致CHS^[26]（3级,B级）。（3）铃木分期是描述病变血管狭窄程度及颅内外侧支循环代偿情况的评估方法^[3]（5级,A级）。铃木分期晚期患者术后更易发生CHS^[4,7],可能与烟雾状血管调节能力下降,无法适应术后脑血流量的变化有关^[4]。（4）推荐采用直接或联合血运重建术治疗成人烟雾病以预防术后脑梗死和脑出血^[10]（5级,A级）。血运重建术后大脑中动脉血流量骤然增加,导致脑损伤风险增加,术后2~6d最易发生CHS,与术前相比,术后脑血流量增加>100%的患者易发生CHS^[38]。（5）优势半球（常见左侧）手术是烟雾病患者术后发生CHS的危险因素^[27-29],在优势半球侧行联合血运重建术的患者CHS的发生率是非优势侧手术患者的4.59倍^[29]（3级,A级）。缺血或出血性发作对术后CHS的发生率没有明显影响^[39]。然而,有研究表明,出血性烟雾病患者易患CHS^[30]（3级,B级）。寻找术后CHS的预测指标,包括新的生物标志物还有待探索^[31]（3级,B级）。

2.关注临床表现：烟雾病患者术后CHS最常见的症状为短暂性神经功能障碍（transient neurological dysfunction,TND）,其次是脑出血和癫痫^[7]。（1）TND：主要包括失语、肢体麻木、偏瘫、构音障碍、认知功能障碍、吞咽困难等,其中失语和肢体麻木较为常见,可能与相关语言功能区脑血流灌注变化有关^[32]（3级,A级）。（2）脑出血：术后脑出血患者往往有头痛、恶心、呕吐等颅内压增高的表现,头痛表现为同侧额颞部或眶周的波动性疼痛或弥漫性头痛,伴血压急剧升高^[39]。（3）癫痫：癫痫发作大多具有突发性、刻板重复性和不能人为立即中断等基本特性^[40]。术后癫痫发作通常根据术后时间间隔分为3种类型（立即发作、早期发作和晚期发作）^[33]（2级,A级）。首次癫痫发作应考虑是否发生CHS,结合CT灌注成像（CT perfusion,CTP）等检查早期诊断处理。

3.观察影像变化：影像学检查是诊断及预测CHS发生的重要手段,主要包括CTP、经颅多普勒超声（transcranial doppler,TCD）、CT、动态磁敏感对比灌注加权成像（dynamic susceptibility contrast perfusion weighted imaging,DSC-PWI）、单光子发射计算机体层成像（single photon emission computed tomography,SPECT）等。（1）CTP：较适合急诊患者,相较于术前基线水平,术后脑血流量和脑血容量升高、平均通过时间延长及达峰时间缩短可预测CHS^[41]。（2）TCD：是临床上监测及评估CHS的一种常用检查方法,术后大脑中动脉平均血流速度基线值增加1.5倍以上可预测CHS,术后24h检测准确率更高^[42]。（3）CT：CHS早期在CT上可无异常表现,术后CT检查主要用于排除CHS晚期表现,即弥漫性脑水肿和脑出血^[23]（3级,A级）。（4）DSC-PWI：指标检验方法同CTP,适合需要多次检查的情况。术后脑血流量较基线值增加>100%、平均通过时间延长可能提示CHS^[43]。（5）SPECT：术前通过测定脑血流储备预测CHS的发生具有较高的准确性^[31,44-48]（3级,B级）。脑血流量较术前增加>100%、CO2和乙酰唑胺试验显示术前患侧脑血管反应性<20%可诊断CHS^[49-50]。需特别注意不良反应,尤其是注射乙酰唑胺或吸入CO2会引起不良反应,约11%的受试者出现呼吸急促、头痛、头晕等短暂发作的症状^[51]。

1.调节体位变化：术后合理体位有助于调节脑血流量变化^[52]。麻醉未清醒的患者取去枕平卧位,将头偏向健侧,以防呕吐窒息,保持呼吸道通畅；麻醉完全清醒的患者,床头抬高15~30°,以增加颈内静脉回流,减轻术后脑水肿,降低术后血运增加对脑组织的刺激；患者头部保持偏向健侧,以减轻对手术部位的压迫,同时注意切口敷料不宜过紧,避免使用弹力帽及弹力绷带^[16]（2级,A级）。

2.控制血压范围：控制血压是预防并控制CHS进一步恶化的最直接方法^[27]（3级,A级）。护士应明确血压监测时机：（1）术后回室24h内持续血压监测,了解血压的动态变化^[17,52]（2级,B级）；（2）血管活性药物控制血压调整剂量时；（3）停止血管活性药物静脉泵入时；（4）口服降压药物后^[17,53]（2级,B级）；（5）患者其他不适症状及主诉时测量血压。在用药和实现目标血压方面：术后目标血压的控制应个体化。低血压易导致脑血管痉挛、脑缺血、脑梗死,高血压易导致CHS甚至颅内再出血。对于烟雾病患者术后维持收缩压在120~140mmHg（1mmHg=0.133kPa）或者血压较术前值降低不超过20mmHg为相对安全的范围^[17]（2级,B级）。术后收缩压>145mmHg时,注意密切监测并遵医嘱用药^[17]（2级,B级）,建议使用α受体阻滞剂、β受体阻滞剂^[34]（3级,B级）。根据临床症状及血压变化,动态调整用药剂量及频次,CHS临床症状明显的患者可将血压较术前降低20%~25%,对血压控制困难的患者,应明确与其他疾病有关的原因后用药^[18]（2级,B级）。

3.维持体液平衡：平衡体液有助于维持机体电解质平衡及预防CHS。（1）术前予患者输注500ml晶体或胶体,以防止血容量不足^[19]（2级,B级）。（2）术中予患者输注1500~2000ml液体以维持液体平衡。（3）术后24h内予患者输注1500~2000ml液体^[13,35]（2级,B级）。（4）若患者已发生CHS,推荐每日限制500~1000ml液体量,其中包括晶体或胶体500ml基础量,交替减少晶体及胶体输入,可遵医嘱采用口服液体的方式多元完成患者当日液体输入计划^[18]（2级,B级）。（5）动态观察患者血压,维持每小时尿量≥40ml,记录每日出入量,同时还需关注患者脑利钠肽、心肌酶谱等生化指标。对于高龄、心肺功能不良的患者应监测心肺功能^[18]。发热的患者,减少隐性失水对组织灌注的影响^[35]（2级,B级）。

4.明确通气目标：烟雾病患者全麻手术过程中,护士应与术者、麻醉师确定个体化通气目标,建议维持SpO₂>95%,PaO₂>80mmHg,PaCO₂维持35~45mmHg,避免脑组织尤其是病变血管供区血流量不足^[54-55]。需注意长时间过度通气会引起脑血管收缩,侧支血管收缩会降低慢性缺血区的脑血流灌注,术后易发生CHS^[35]（3级,B级）。

5.合理镇静镇痛：镇静镇痛可减轻疼痛、躁动,同时兼顾控制颅内压,降低CHS发生风险。CHS早期最常见的症状为眶周或额颞部的波动性而引起的头痛,继而常伴随高血压,加重高灌注状态,促进精神亢奋^[22]（3级,B级）。（1）对于清醒患者,临床常用数字疼痛分级法（Numerical Rating Scale,NRS）等评估患者疼痛程度^[56]。非甾体类药物,治疗时因其可调节血管活性,亦可降低CHS发生的风险,是目前临床常见的选择之一^[3]（5级,A级）。（2）对于重症患者,相较于阿片类药物、丙泊酚和咪达唑仑,α2受体激动剂可降低交感兴奋^[15]（2级,B级）。实施过程中需根据Richmond躁动-镇静评分（Richmond Agitation-Sedation Scale,RASS）、Riker镇静-躁动评分（Sedation-Agitation Scale,SAS）动态调整药物使用,在强烈怀疑有颅内高压等器官功能不稳定情况时,进行深镇静（RASS评分-4~-3分,SAS评分2分）,器官功能趋于稳定后,可考虑由深镇静向浅镇静（RASS评分-2~1分,SAS评分3~4分）/无镇静过渡^[57]。

6.促进语言再建：语言训练是失语症状主要的治疗方法。护士对有语言障碍的患者进行发音、语言训练,遵循由短到长、由易到难、循序渐进原则^[53]。注重识别和激发失语患者残留的语言功能。通过集中的听觉刺激,适当的、多途径的语言刺激,并反复利用感觉刺激,最大限度促进失语患者语言再建^[20]（1级,B级）。

7.实施运动康复：康复训练是肢体麻木和偏瘫症状的有效干预方式,总体参考卒中患者的康复方案^[12]（5级,A级）。护士应尽早开展肢体功能康复训练,评估患者的病情、自理能力和肌力等,以主动训练与被动训练相结合,以循序渐进的方式,在保证患者安全的前提下,尽量给予患者多活动的机会。

8.改善认知障碍：认知功能评估和康复训练是烟雾病所致的血管性认知障碍的非药物治疗方法之一^[58-59]。脑血管重建术后脑血流量增加,有助于改善患者的认知功能^[21]（2级,B级）。但术后过度灌注会造成不可逆性神经损伤,从而引起认知损害。推荐神经科医师或康复医师、治疗师使用成套神经心理学量表对患者的认知功能进行全面评估,护士需要关注并知晓评估结果^[60]。

9.重建吞咽功能：手术部位在右侧时,可会出现吞咽障碍^[37]（3级,B级）。应以护士为主导多学科共同参与,对吞咽困难患者进行筛查、评估、康复与治疗^[61]。护士应关注患者有无吞咽困难的表现（如流涎、饮水呛咳等）,可使用改良洼田饮水试验、改良版容积-黏度测试、Gugging吞咽功能评估量表等对患者的吞咽功能进行评估和早期筛查^[62],治疗师通过视频吞咽造影检查等协助完成评估。护士根据评估结果,指导患者进行摄食训练^[62],治疗师使用电刺激、口腔感觉刺激、口腔运动训练等刺激患者口腔功能康复^[63]。护士应做好标识,预防误吸、窒息等并发症的发生。

10.落实癫痫急救：护士应正确识别癫痫症状并及时处理。CHS引起的脑组织肿胀可诱发癫痫发作^[14,32]（3级,A级）。患者癫痫发作时,予监测生命体征及瞳孔,吸氧,头偏向一侧,保持呼吸道通畅^[64],使用口咽通气道避免咬伤。专人护理,监测反应,遵医嘱用药。一旦初始治疗失败,31%~43%的患者将进入难治性癫痫持续状态^[65]。烟雾病患者术后一旦发生癫痫,应尽早药物控制,遵医嘱静脉使用地西泮和丙戊酸钠注射液、左乙拉西坦注射液等,口服使用丙戊酸钠、卡马西平、奥卡西平、左乙拉西坦或拉莫三嗪等^[12]（5级,A级）。几乎所有的抗癫痫药物对消化、血液、中枢神经系统都有影响,服药期间定期检查血常规、肝肾功能,并强调出院后关于癫痫发作的处理指导^[52]。

综上所述,烟雾病患者术后CHS轻者出现神经功能缺损等症状,重者可发展为颅内出血,致残率及病死率极高,而CHS的发生机制复杂,涉及脑血流动力学变化、血管反应性等多个因素的交互作用。《共识》分别阐述了成人烟雾病患者术后CHS的识别与护理内容,为临床护理提供了依据。《共识》制定过程中,发现国内外对于烟雾病患者术后CHS的护理循证依据较为缺乏,希望通过《共识》促进护理人员更加深入开展CHS护理实践的研究,结合CHS高危因素,最终为CHS患者的护理提供最佳策略。