颈静脉孔位于颅底后外侧，由颞骨和枕骨围成，是颅内外沟通的通道，其内口与乙状窦沟相连，外口开向颈部与前内侧的舌下神经管相隔，内有乙状窦、颈静脉球、岩下窦、舌咽神经、迷走神经、副神经和耳蜗导水管等穿行，附近还有面神经、舌下神经、颈动脉管等走行，因此发生在颈静脉孔附近的占位性病变临床症状多与其侵犯的结构相关，如搏动性耳鸣、吞咽困难、声音嘶哑、肩部无力、面瘫等。常见的病变类型有颈静脉球瘤、神经鞘瘤、脑膜瘤以及转移性肿瘤等，这些肿瘤可能局限于颈静脉孔区，也可能通过其内口延伸到后颅窝，或者通过外口延伸到颈部。

颈静脉孔区肿瘤因其较深的解剖位置和毗邻的重要神经血管结构，给理想的手术切除带来了许多难点。术前需要通过多模态的影像资料如增强MR、CT、动静脉血管成像等综合分析评估肿瘤与周围神经、血管、肌肉以及骨质的关系，以便于提前规划好手术入路以及规避术中可能出现的风险和意外。

首先，为了到达和充分显露肿瘤，除了穿行于颈静脉孔中的结构外，颈动脉、内耳道、面神经、舌下神经以及桥小脑角区等都有可能在手术过程中暴露或者受损，而较脆弱的神经血管更加增大了手术难度，术中需要对这些结构仔细辨认和保护，以期保留相关神经血管功能。其次，颈静脉孔区肿瘤的发生部位及生长方向在不同个体中有很大的变异度，需要根据具体情况选择不同的手术入路，需要考虑肿瘤的性质、起源部位与浸润范围、是否有血管侵犯、患者对相关神经功能的预期等多种因素，选择一种最适合患者的个体化手术入路至关重要。目前颈静脉孔区主要手术入路主要有以下几种：

此种方法是由Ugo Fisch系统化发展和完善的，是处理颈静脉孔区肿瘤最经典和最常用的入路之一。最基础的颞下窝入路是通过耳后“C”形切口，从外侧、下方、经乳突、经颈部到达颈静脉孔区，Ugo以此为基础提出了颞下窝入路的A、B、C三种类型（图5）。

A型主要暴露颞骨下部、颈静脉孔区和颈部大血管，需要向前移位面神经，牺牲中耳结构和听力，适用于主要位于颞骨内和颈静脉孔的肿瘤（如颈静脉球瘤）；B型是在A型的基础上进一步暴露岩尖和斜坡，适用于侵犯岩尖、斜坡的肿瘤；C型则是在B型基础上进一步向前暴露B咽和蝶鞍旁区域，适用于广泛侵犯斜坡、鞍旁甚至鼻咽的巨大肿瘤。

图5. 耳后颞下窝入路A、B、C三种分型暴露范围

颞下窝入路能够充分暴露术区外侧，利于处理颞骨内的肿瘤，并且能够处理向颈内静脉、颈内动脉和海绵窦区延伸的肿瘤，但存在移位面神经导致损伤、牺牲外耳或中耳导致耳聋、颧弓暂时性移位以及下颌骨髁突半脱位或永久性切除等缺点，且对于向颅内生长的肿瘤不能提供很好的暴露。

即标准的神经外科乙状窦后入路开颅手术，能够很好的暴露桥小脑角区和颈静脉孔的后内侧部分，创伤相对较小，适用于累及颈静脉孔且向硬膜内生长的病变。缺点则是不能很好的暴露颈静脉孔前外侧、颞骨内以及向颈部延伸的肿瘤。

此外，还有乙状窦后入路的扩展入路，如枕下经髁入路是在乙状窦后入路的基础上磨除部分枕髁，以提供更靠前、靠下的暴露范围；极外侧经髁入路则是进一步通过广泛枕下开颅、C1椎板切除、枕髁部分或全部磨除等直接暴露颈静脉孔区后外侧和腹侧，便于处理椎动脉、颈内静脉和低位颅神经区域。相应的会带来寰枕关节不稳定、椎动脉损伤、脑脊液漏和颅神经损伤等风险。

远外侧入路为枕下经髁入路的改良变式，通常仅磨除小部分枕髁，侧重于显露枕骨大孔和上颈髓的腹外侧，适用于生长于颈静脉孔内侧并向枕骨大孔延伸的肿瘤。

对于复杂、广泛侵犯的颈静脉孔区肿瘤，单一的手术入路可能无法达到理想的切除效果，有时需要根据肿瘤生长范围联合应用多种手术入路甚至进行分期手术。

本例中患者为复发的颈静脉孔区向颅内及颈部侵犯的脑膜瘤，先前曾行乙状窦后入路颅内病变切除，目前颅内颅外均可见肿瘤，且侵犯颈内静脉，包绕颈内动脉，经过综合评估最终选择耳后颞下窝入路进行手术。术中先切除颅外部分肿瘤，然后发现脑组织与颅内肿瘤及硬膜粘连严重，充分探查游离全切肿瘤风险较高，遂策略性的行近全切除，术后少量残留肿瘤行TOMO刀治疗。与传统伽马刀相比，TOMO刀通过螺旋断层扫描定位、毫米级动态追踪和陡峭剂量跌落等技术，获得了更高的精准度、适形度和靶区覆盖能力等，对于病灶较大（>3cm）或形态不规则以及毗邻重要功能区的肿瘤，TOMO刀有着不可替代的作用。

颈静脉孔区肿瘤切除向来都是难度高、风险大的手术操作，一直以来都有声音建议将放射外科治疗作为其术前或术后辅助治疗的一种方式，目前已有多项研究证实放射性治疗(伽马刀、立体定向放疗等)对于后颅窝区和海绵窦区的WHO 1级脑膜瘤的肿瘤体积控制、无进展生存期延长有着显著提升，且放射性副反应发生率也较低（ 4.6%-9.3%）。另外，对于直径小于3cm或体积小于10cm3的脑膜瘤，可以考虑单独行放射性治疗；但如果肿瘤体积超过10cm3或与关键结构距离小于3mm，建议首先进行手术缩小肿瘤体积以减小放射靶区，待术后4-6周恢复后进行放射外科治疗。

综上所述，对于颈静脉孔区肿瘤，我们首先要做的是术前通过多模态影像充分评估和分析，个体化的选择最适合的手术入路，术中谨慎保护重要的血管神经等结构，若因肿瘤体积过大或毗邻重要神经血管结构导致无法实现肿瘤全切，术后联合放射外科辅助治疗可在获得满意肿瘤控制率的同时，有效维持患者生存质量。特别是对于术后残留病灶邻近神经或脑干等敏感结构者，TOMO刀的陡峭剂量梯度特性可进一步降低放射性损伤风险。