今天为大家分享由武汉儿童医院神经外科杜浩主任医师带来的：经侧脑室三角区入路切除松果体区肿瘤，欢迎阅读、分享！
病例分享
患儿，男，8岁6月。
主因“咳嗽、头痛、头晕10天入院”。
查体：患儿嗜睡，精神反应一般，交流正常，左侧瞳孔较右侧略大、瞳孔边缘不规则，对光反射稍迟钝，眼球运动基本正常；双眼视物粗测正常，颈软无抵抗，耸肩、转颈有力，四肢肌力约V级弱、肌张力基本正常，双侧病理征阴性。
入院辅检：颅脑MRI松果体区肿块，左侧侧脑室后角点状弥散受限，幕上脑积水（梗阻性脑水肿）并间质性脑水肿。
术前核磁，图一：
影像学特点：松果体区肿块可见明显强化。ASL序列示：松果体区肿块呈高灌注表现。MRS序列示：松果体区肿块NAA峰减低，Cho峰增高。
2025-04-28 血清甲胎蛋白（AFP）测定：甲胎蛋白 10390.3（ng/ml）↑；ALP、PCT正常。
进一步完善核磁MRS+增强+ASL（1T以上），松果体区肿块，结合实验室检查卵黄囊瘤首先考虑。左侧侧脑室后角点状弥散受限影未见强化。
因病变范围位于小脑幕上下，常规入路难以全切，权衡利弊后采取经侧脑室三角区入路切除，见下图：
经侧脑室三角区入路是松果体区肿瘤切除术中一种相对少用的入路。
优势：
1. 经侧方直接暴露松果体区肿瘤小脑幕上下边界，避免对深部静脉（如大脑内静脉）的过度牵拉。
2. 通过切除颞叶内侧部分结构，可以充分显露肿瘤，直接观察到肿瘤的上下前后边界。
3. 术前考虑肿瘤血供很丰富，侧方入路能完全显露肿瘤，以便肿瘤切除和止血。
4. 该入路可提供更短的操作路径。
弊端：
1. 需要切开颞叶外侧及内侧部分结构，影响患儿记忆功能，但术者经过多病例观察并未发现相关功能障碍。
2. 松果体区静脉丛位于肿瘤腹侧，此入路可能因视角限制增加其撕裂风险。
术中照片：
1. 暴露切开颞叶暴露侧脑室三角区（脉络丛、海马）
2. 切开侧脑室三角区的内侧面
3. 暴露肿瘤（见肿瘤血供丰富）
4. 暴露肿瘤周围结构
5. 暴露天幕并切开
6. 切开天幕暴露大脑后动脉分支
7. 分离肿瘤周边：①后界
8. 分离肿瘤：②上界
9. 分离肿瘤：③前界
10. 分块切除肿瘤
11. 分离肿瘤：④内侧面
12. 肿瘤全切
术后复查颅脑核磁增强扫描：
术后核磁与术前核磁对比：
病检结果：
2025年4月28日血清甲胎蛋白（AFP）测定：甲胎蛋白 10390.3（ng/ml）↑；2025年5月5日血清甲胎蛋白（AFP）测定：甲胎蛋白 2933.1（ng/ml）↑。
术后5天血清AFP下降明显。
松果体区卵黄囊瘤的介绍
一、疾病概述
松果体区卵黄囊瘤（Pineal Yolk Sac Tumor）是一种罕见的恶性生殖细胞肿瘤，属于非生殖细胞瘤性生殖细胞肿瘤（NGGCTs）的一种。其特点是分泌甲胎蛋白（AFP），侵袭性强，易通过脑脊液播散。松果体区解剖位置深在毗邻重要神经血管结构（如大脑大静脉、四叠体），手术风险较高。
二、外科手术治疗
手术的主要目标是获取病理诊断、解除脑脊液循环梗阻（如脑积水）以及尽可能切除肿瘤。
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手术入路选择
幕下小脑上入路：利用小脑与幕之间的自然间隙，适用于中线位置肿瘤。研究显示其对视路和深部静脉损伤风险较低。
枕部经小脑幕入路：适用于肿瘤向背侧或侧方生长的情况，但对视觉皮层可能造成牵拉损伤。
神经内镜辅助手术：内镜可用于第三脑室底造瘘（ETV）缓解脑积水，或联合显微镜进行肿瘤活检/切除。
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手术原则
活检优先：若影像学提示AFP显著升高（>1000ng/mL），可结合临床诊断直接化疗；否则需活检明确病理（NCCN指南，2023）。
根治性切除争议：卵黄囊瘤对放化疗敏感，全切可能增加神经损伤风险，目前倾向保守切除。
三、术后综合治疗
卵黄囊瘤需采取多学科联合治疗（手术+化疗+放疗），5年生存率可达70%-80%。
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化疗方案
一线方案：依托泊苷+顺铂+博来霉素（EP方案），或卡铂替代顺铂。
疗程：通常4-6周期，需监测骨髓抑制及肺纤维化（博来霉素相关）。
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放射治疗
全脑全脊髓照射（CSI）：推荐用于转移高风险患者，剂量24-36Gy（局部加量至50-54Gy）。
争议点：儿童患者需权衡长期认知后遗症，可考虑调强放疗（IMRT）或质子治疗以减少毒性。
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随访监测
影像学：术后每3-6个月复查MRI，持续5年。
肿瘤标志物：AFP水平动态监测，早于影像学发现复发。
相关参考文献
1. 手术技术
Cho BK et al. (2018). Infratentorial Supracerebellar Approach for Pineal Region Tumors: 20-Year Experience. Journal of Neurosurgery.
Konovalov AN et al. (2019). Surgical Approaches to the Pineal Region: A Comparative Study Neurosurgical Review.
2. 化疗与放疗
Calaminus G et al. (2017). SIOP CNS GCT 96 Trial: Outcome of Patients with Intracranial NGGCTs. Pediatric Blood & Cancer.
- NCCN Guidelines（2023）. Central Nervous System Cancers, Version 1.2023.
3. 预后与多学科管理
Souweidane MM et al. (2019). Contemporary Management of Pineal Germ Cell Tumors. Neurosurgery Clinics of North America.
专家介绍
杜浩 主任医师
武汉儿童医院
● 医学博士，主任医师
● 中国抗癫痫协会理事中国医师协会小儿神经外科分会委员
● 全军神经外科专业委员会功能学组委员
● 湖北省医学会神经外科分会委员
● 湖北省医师协会神经外科分会委员
● 湖北省神经电生理协会常务理事湖北省脑血管病防治学会常务委员
● 武汉医师学会功能神经外科学组副组长
● 武汉医师协会神经外科医师分会常务委员
● 武汉市医学会神经外科专业委员会委员
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