文章来源：中国脑血管病杂志, 2025, 22(5):332-334.
作者：于艳萍 吉利 张慧
作者单位:266400青岛市黄岛区人民医院神经内科
通信作者:张慧,Email:zh01m01@126.com
摘要:穹窿柱梗死在临床上极为少见,主要表现为急性记忆力下降及科尔萨科夫综合征,其解剖定位和形态特征特殊,在影像学检查中容易被忽视｡既往研究表明,穹窿柱的主要供血动脉为前交通动脉的分支胼胝体下动脉,显微外科手术夹闭前交通动脉动脉瘤后的医源性损伤和微血管病变是穹窿柱梗死的两个主要原因｡该文报道了1例孤立性双侧穹窿柱梗死患者,因右侧颈内动脉眼动脉段动脉瘤直接压迫前交通动脉､胼胝体下动脉导致双侧穹窿柱梗死,国内外均尚未见报道,提示对于穹窿柱梗死患者,应注意排查前交通动脉复合体附近的动脉瘤｡
穹窿柱梗死在临床上极为少见,主要表现为急性记忆力下降及科尔萨科夫综合征[1]｡既往研究表明,显微外科手术夹闭前交通动脉动脉瘤后的医源性损伤和微血管病变是穹窿柱梗死的主要原因[1-2]｡笔者报道1例因右侧颈内动脉眼动脉段动脉瘤直接压迫前交通动脉､胼胝体下动脉导致双侧穹窿柱孤立性梗死患者,国内外均尚未见报道｡
患者
女,62岁,右利手,初中学历,以“醒后记忆力减退7h”为代主诉于2025年1月6日就诊于青岛市黄岛区人民医院急诊科｡患者于2025年1月6日早晨醒后出现记忆力减退,主要为近记忆力错乱,丢三落四,记不起刚发生的事情,重复问同一个问题;对发生过的事情存在虚构､错构,不能正确回忆来院经过,否认家人开车陪同来医院就诊,认为是独自骑自行车来诊;伴轻度头昏沉感;无言语不清､饮水呛咳,无肢体麻木无力,无意识障碍及肢体抽搐,无大小便失禁,无发热｡于家中口服“硝苯地平缓释片20mg”,上述症状未缓解｡急诊行头部+胸部CT､心电图､随机血糖检查,均未见明显异常,遂以“脑血管病”于2025年1月6日收住青岛市黄岛区人民医院神经内科｡患者自发病以来,饮食可,大小便正常,体质量无明显变化｡患者自测血压高5年余,血压最高为160/100mmHg,未规律服用降血压药物;无吸烟､饮酒史,月经史､婚育史无特殊｡患者母亲及姐姐因病去世,具体病因不详｡入院体格检查:体温36.3℃,脉搏93次/min,呼吸20次/min,血压109/62mmHg,心肺腹内科体格检查未及明显异常｡神经系统体格检查:意识清楚,精神可,言语流利,记忆力下降,以顺行性遗忘为著,记不住发病后的事情,简易精神状态检查(mini-mental state examination,MMSE)量表回忆得分0分(3个词均不能回忆),存在错构､虚构,不能正确回忆来院经过,将家属开车陪同来院就诊描述为自己骑自行车来院,计算力下降,86-7=?,MMSE量表计算能力得分2分,时间､地点及人物定向力未见明显异常,颅神经检查未见明显异常,四肢肌力Ⅴ级,肌张力正常,双侧膝腱及跟腱反射正常,双侧躯体痛､温觉对称存在,双侧指鼻及跟膝胫试验稳准,双侧巴宾斯基征(-),脑膜刺激征(-)｡2025年1月6日行头部MR,扩散加权成像示双侧穹窿柱弥散受限(图1a),表观扩散系数示双侧穹窿柱低信号(图1b),T2加权成像示右侧颈内动脉末端较大流空影(图1c),头部MR血管成像示右侧颈内动脉末端呈瘤样扩张(图1d)｡2025年1月6日予以阿司匹林肠溶片､氯吡格雷片､瑞舒伐他汀钙片等药物治疗3d后,症状略有缓解｡2025年1月7日检查同型半胱氨酸､血糖､三酰甘油､低密度脂蛋白胆固醇､电解质､肝功､大小便常规､肌钙蛋白､心肌酶谱N末端B型利钠肽原､D-二聚体均未见明显异常｡2025年1月9日复查头部MR,扩散加权成像示双侧穹窿柱弥散受限(图1e),表观扩散系数示双侧穹窿柱低信号(图1f)｡诊断为“双侧穹窿柱梗死”｡考虑患者穹窿柱梗死可能与动脉瘤压迫有关,2025年1月11日遂转入神经外科拟行动脉瘤弹簧圈栓塞术｡术前(2025年1月13日)DSA示右侧颈内动脉眼动脉段动脉瘤,压迫右侧大脑前动脉A1段及前交通动脉,未见前交通动脉及胼胝体下动脉显影(图1g)｡2025年1月17日行动脉瘤弹簧圈栓塞术,术后记忆力较前改善,重复询问､错构､虚构等情况均较前明显好转,术后3d出院｡出院3个月后对患者进行电话随访,患者自诉未出现记忆力下降,可完成做饭､打扫卫生等家务劳动,MMSE量表回忆得分2分(3个词可回忆2个),计算能力得分4分｡
讨论
穹窿为白质束,连接海马和下丘脑乳头体,是帕佩兹记忆回路的核心组成部分[3]｡部分穹窿纤维终止于扣带回､伏隔核､下丘脑视前区､下丘脑外侧区和丘脑前部[4],其可直接通过上背支传出神经纤维或间接通过帕佩兹记忆回路介导与前额叶连接[5]｡在靠近室间孔的第三脑室顶部附近,穹窿体分为双侧穹窿柱[2]｡临床上穹窿柱梗死极为少见｡研究显示,穹窿柱梗死可导致顺行性遗忘､逆行性遗忘､科尔萨科夫综合征､短暂全面遗忘､精神运动迟缓､执行功能障碍､脱抑制､计算能力下降､注意力不集中､定向力障碍等,其中以顺行性遗忘最为突出[5-12]｡本例患者有严重的顺行性遗忘,存在错构､虚构等科尔萨科夫综合征表现,以及计算能力下降等,与既往研究报道的临床表现一致｡
穹窿柱的主要供血动脉为胼胝体下动脉,其多起源于前交通动脉,少数起源于大脑前动脉A2段[13-14],通常为单支动脉供应双侧穹窿柱,因此临床上双侧穹窿柱梗死较单侧多见[15]｡除穹窿柱外,胼胝体下动脉常见的供血区域还包括胼胝体的膝部和嘴部､终板旁回､旁嗅区､终板及前联合[16]｡2015年,Meila等[17]回顾性纳入17例经头部MR证实为胼胝体下动脉供血区域梗死的患者,其中表现为科尔萨科夫综合征的3例患者均伴有穹窿和胼胝体膝部梗死｡有研究认为胼胝体下动脉供血区域梗死患者表现出的科尔萨科夫综合征主要由穹窿损伤而非胼胝体膝部损伤引起[6]｡本例患者为孤立性双侧穹窿柱梗死,未合并其他脑结构的损伤,其出现错构､虚构等科尔萨科夫综合征表现可明确归因于穹窿柱梗死本身｡本例患者不合并胼胝体膝部受累,可能是由于胼胝体下动脉与大脑前动脉远端分支之间存在吻合支,单纯的胼胝体下动脉闭塞未影响胼胝体膝部供血[14]｡另有研究表明,脉络膜后动脉的外侧支和内侧支也可向穹窿柱供血[18]｡
既往的病例研究表明,显微外科手术夹闭前交通动脉动脉瘤后的医源性损伤和微血管病变是双侧穹窿柱梗死的两个主要原因[1-2]｡本例患者为右侧颈内动脉眼动脉段动脉瘤,瘤体较大,存在瘤体扩张的过程中对右侧大脑前动脉及前交通动脉直接压迫,影响双侧穹窿柱供血,进而出现双侧穹窿柱梗死的可能,目前国内外均尚未见相关报道｡因此,对于穹窿柱梗死患者,行脑血管检查是必要的,尤其要注意排查前交通动脉复合体附近的动脉瘤｡
治疗方面,本例患者行动脉瘤弹簧圈栓塞术后记忆力较前改善,重复询问､错构､虚构等情况均较前明显好转,能够部分回忆来院经过(患者入院时不能正确回忆来院经过)｡该患者记忆障碍能够改善的原因可能为栓塞术后动脉瘤对胼胝体下动脉压迫解除,穹窿柱供血改善｡由于穹窿柱解剖定位和形态特征特殊,在影像学检查中容易被忽视,因此,以急性记忆障碍起病的患者易被误诊为其他疾病,如单纯疱疹病毒性脑炎､自身免疫性脑炎､癫痫的复杂部分发作等[4,19]｡此外,穹隆邻近部位的脑梗死,如孤立的丘脑前核､内囊膝部､胼胝体膝部､乳头体等部位的梗死,也可表现为急性记忆障碍[4]｡因此,对于急性记忆障碍起病的患者,在MR阅片时要注意穹窿与其邻近部位梗死灶的鉴别｡
综上所述,穹窿柱梗死在临床极为少见,主要表现为急性记忆力下降及科尔萨科夫综合征,医源性损伤和微血管病变是最常见的致病因素,但本例患者提示,穹隆柱邻近动脉瘤直接压迫前交通动脉､胼胝体下动脉也是穹隆柱梗死的病因之一｡
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