Location（地点）
Team（手术团队）
Patient（患者）
Background（手术背景）
● 混合性神经节细胞瘤-腺瘤（MGA）是一种罕见的鞍区肿瘤，其特点是同时包含神经节细胞和垂体腺瘤成分。术前将这类混合性肿瘤与典型的垂体腺瘤区分开来存在一定挑战，因此，术后进行全面的组织学检查对于获得准确诊断至关重要。值得注意的是，MGA中的神经节细胞成分似乎并不影响其术后侵袭性或复发风险。
● 患者为65岁女性，典型库欣综合征表现（向心性肥胖、满月脸、水牛背、近端肌无力、皮肤瘀斑、高血压和多毛症）。内分泌检测证实为促肾上腺皮质激素（ACTH）依赖性库欣综合征。患者血清皮质醇和血浆ACTH的昼夜节律消失。24小时尿游离皮质醇（UFC）超过正常上限的两倍。低剂量（2 mg）地塞米松抑制试验（DST）显示晨间皮质醇抑制不足，而高剂量（8 mg）DST显示晨间皮质醇抑制超过80%，提示垂体病因。常规动态增强垂体MRI未能发现任何垂体肿瘤（图1A和B），为MRI阴性库欣病。CXC趋化因子受体4（CXCR4）靶向正电子发射断层扫描（PET）/MRI识别出左侧垂体后叶的高摄取区域（图1C和D），提示导致其库欣综合征的微腺瘤。患者拒绝接受岩下窦静脉采血。
图1：常规术前钆增强磁共振成像（A-B）显示结果为阴性。术前CXCR4靶向PET/MR图像（C-D）显示左侧垂体后叶高摄取区（箭头）。术后钆增强磁共振成像（E-F）显示肿瘤全切除。
Technique（技术）
Procedure（手术过程）
1.手术入路：手术采用标准的内镜经鼻入路。手术过程中使用吲哚菁绿（ICG）荧光内镜。
2.硬膜暴露与血管标记：在暴露鞍底硬脑膜后，注入12.5 mg的ICG以定位双侧颈内动脉。
3.术中探查：根据CXCR4靶向PET/MRI提示，仔细探查了左侧垂体腺。在左侧垂体腺的后部发现了一个病变，其ICG荧光发射量比周围正常腺体组织少（图2A）。在白光内镜下，该病变看起来略呈灰红色（图2B）。
4.扩大边缘切除：术中冷冻切片显示为胶质增生伴神经节样神经元，而非预期的垂体腺瘤。进一步探查了垂体腺的其余部分，未发现其他阳性结果。对左侧垂体病变进行扩大边缘切除，范围达鞍膈、海绵窦内侧壁和后床突硬膜（图2C）。术后MRI显示无肿瘤残留（图1E和F）。
图2：术中内镜图像。A：在ICG内镜下，肿瘤的ICG荧光发射量比周围正常腺体组织少；B：在白光内镜下，肿瘤看起来略呈灰红色；C：对可疑病变进行了扩大边缘切除。
5.病理学检查：显示为混合有神经节细胞瘤的垂体促肾上腺皮质激素腺瘤（图3）。
6.术后处理：库欣综合征的所有临床症状逐渐缓解，患者需要接受氢化可的松替代治疗（15 mg/天）。
图3：术后病理证实为垂体促肾上腺皮质激素腺瘤与神经节细胞瘤混合。神经节细胞（粗箭头）为多极性且体积较大，具有明显的核仁、丰富的细胞质以及尼氏体聚集；在NeuN染色中呈阳性，而在TPIT和ACTH染色中呈阴性。腺垂体细胞（细箭头）体积较小，呈圆形至多边形，成簇排列；在TPIT和ACTH染色中呈阳性，而在NeuN染色中呈阴性。
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Outcome（结果）
Review（手术复盘）
● 术后第2天，患者血清皮质醇和ACTH浓度分别降至2.92 μg/dL和3.63 pg/mL，出现了轻度肾上腺功能减退的症状，如头痛、疲劳和恶心，这些症状在糖皮质激素替代治疗后迅速缓解，表明库欣病早期缓解。术后6个月，患者完全缓解。
● 在处理本例病例时存在一些局限性。首先，患者拒绝接受岩下窦静脉采血，而该检查应于术前进行，以助于鉴别诊断，尤其是在MRI阴性的病例中。其次，术者表示当时并不知晓鞍内神经节细胞瘤，无论是单独存在还是与腺瘤混合，都可能是库欣病的病因，因此错误地判断了术中冷冻切片的结果。
● 由混合性垂体促肾上腺皮质激素腺瘤与鞍内神经节细胞瘤共存所引起的库欣病是十分罕见的。对肿瘤进行全切除是治疗MGAs的根治性策略。采用创新的术前CXCR4靶向PET/MRI以及术中ICG荧光内镜有助于定位病灶。
REF：Wang Y, Cheng H, He W, et al. Endoscopic endonasal surgery using indocyanine green fluorescence endoscope for Cushing’s disease caused by mixed intrasellar gangliocytoma and adrenocorticotropin adenoma: illustrative case. Journal of Neurosurgery: Case Lessons. 2025;9(26):CASE25237. doi:10.3171/CASE25237
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