Location（地点）
Team（手术团队）
Patient（患者）
Background（手术背景）
● 科布综合征（Cobb综合征），也被称作节段性脊髓血管畸形综合征或节段性血管瘤病，是一种罕见的非家族性神经皮肤疾病。其主要特征包括节段性多发性皮肤血管瘤和椎体或椎管内血管畸形。在脊髓血管畸形中，动静脉畸形（AVM）占主导地位，而海绵状血管瘤则极为罕见。该疾病可累及广泛的解剖区域，导致临床表现多样且复杂。
● 患者为23岁男性患者，在1年的时间里双下肢逐渐出现感觉异常。9个月前，他的右下肢运动功能开始受限，而在过去的3周里，这种情况不断恶化，最终发展为双下肢不自主运动。体格检查发现，患者右侧头部、颈前、颈后、胸前和胸背部的皮肤上有多个大小不一、形状不规则的暗红色隆起性血管瘤（图1）。患者表示这些皮肤异常自出生起就有，触之柔软，按压不褪色，且无疼痛感。患者最初在另一家医院接受治疗，磁共振成像（MRI）显示C5至T5椎管和椎体内有弥漫性异常信号，伴有脊柱狭窄、脊髓压迫、变性，以及在对比成像中的不均匀强化。在手术过程中，使用铣刀切除了T3椎板，导致大约1000毫升的失血。随后发现，硬脊膜表面的粗大葡萄状血管正在活动性出血，且难以控制。在紧急止血和缝合之后，患者被转送到我院接受进一步治疗。
图1：患者体位
● 入院时，患者意识清醒，存在大便失禁，留置导尿管。伤口附近有引流管，正在引流出血性液体。体格检查发现，患者的双上肢能够自由活动，肌力为5/5级，肌张力正常，且无明显感觉异常。而双下肢的感觉则在T2水平以下减弱。双下肢的近端和远端肌力均为0/5级，伴有痛觉减退、深浅感觉异常，以及双侧巴宾斯基征阳性。颈椎-胸椎区域的MRI显示，C5至T5水平的椎管内有弥漫性异常信号，这些信号延伸至右侧椎间孔和椎旁区域，伴有脊柱狭窄、脊髓压迫、变性，以及T3椎板缺失。增强扫描显示不均匀强化（图2）。鉴于脊髓损伤的时间敏感性，早期手术减压对于最小化永久性神经损伤的风险至关重要，决定进行紧急手术。
图2：患者再次手术前影像学检查
Technique（技术）
Procedure（手术过程）
1.体位与切口：手术体位如图1所示。在原切口后正中线处作直切口，切口中心位于C5-T5区域。切开皮肤和皮下组织至棘上韧带，两侧切断棘上韧带以暴露棘突。在棘突两侧放置拉钩，牵开棘旁肌以暴露椎板。
2.椎板切除：使用超声骨刀（UBC）切除C5-T5的棘突和部分椎板（T3已缺失）。
3.肿瘤剥离：病变位于C5-T5脊髓硬脊膜背侧，呈柔软的暗红色，边界清晰，有明显包膜，血管丰富，生长方式类似葡萄状血管瘤，且与硬脊膜紧密粘连。从肿瘤的尾端开始小心分离，并逐步向头端进行（图3）。
图3：术中视野。A：使用超声骨刀进行椎板切除可防止椎板切除术中过度出血。B和C：病变呈柔软的暗红色，边界清晰，有明显包膜，血供极其丰富，生长方式呈爬行性，且与硬脊膜紧密粘连。D：病变已完全切除，病变下方的硬脊膜清晰可见。E：使用14枚钛板和28枚钛钉进行椎板还原。
4.椎板重建与关闭：完成椎板成形术后，使用14枚钛板和28枚钛钉固定，放置外部引流管，并仔细逐层关闭椎板切除部位。手术过程顺利，术中估计出血量约600毫升。
5.病理学检查：术后病理（图4）显示薄壁血管显著增生且不规则扩张，伴有局部血栓和钙化，符合海绵状血管瘤的组织学表现。
图4：病变的石蜡病理检查显示薄壁血管大量增生且不规则扩张，伴有局部血栓和钙化，符合海绵状血管瘤的表现。
6.术后处理：术后，患者接受了重症监护、液体治疗、甲泼尼龙减轻神经水肿、甘露醇脱水以降低颅内和硬脊膜内压、头孢呋辛抗感染以及埃索美拉唑抑酸。此外，还启动了早期术后主动或被动运动康复。由于部分切口位于皮肤血管瘤和异常皮肤区域，愈合存在一定挑战，因此需要密切监测和定期换药。
Outcome（结果）
Review（手术复盘）
● 术后MRI（图5）证实椎管内病变完全消失。术后第3天，患者恢复了足背屈和跖屈能力；第12天，患者能在床面上移动下肢；第21天，患者能抬起下肢；第28天，患者能独立站立；第32天患者出院；第47天，患者行走能力改善。术后1年随访时，患者恢复了发病前的自理能力和独立行走能力，期间未出现新的症状或肿瘤复发。
图5：第二次术后MRI显示椎管内病变已消失
● 尽管在本例中延迟治疗仍取得了良好的恢复效果，但对于有皮肤血管瘤和神经系统症状的患者，早期进行磁共振成像（MRI）筛查可以预防不可逆的脊髓损伤。鉴于超声骨刀（UBC）具有止血的机械效果，可最大程度地降低术中风险（硬脊膜损伤或大出血），因此应将其视为硬脊膜外高血管性病变的首选手术器械，特别是在再手术或高出血风险的情况下。
REF：Ying Y, Wang G, Saberi H, Sharma HS, Sun Z. Surgical treatment to resect giant intraspinal epidural cavernous hemangioma of Cobb syndrome: illustrative case. Journal of Neurosurgery: Case Lessons. 2025;9(25):CASE24838. doi:10.3171/CASE24838
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