Location（地点）
Team（手术团队）
Patient（患者）
Background（手术背景）
● 神经肠源性囊肿是极其罕见的先天性畸形，临床症状取决于囊肿位置及其对周围结构的压迫程度。完全切除仍是首选治疗方案且复发率最低，但最佳手术入路仍存在争议。合并其他先天性畸形时会显著增加手术复杂性。
● 患者为胎龄39周、出生体重2700克的男婴，合并多种先天性畸形，包括唇裂、室间隔缺损、动脉导管未闭、持续性双背主动脉、卵圆孔未闭、马蹄内翻足、左手手指重叠及胸腔内多发囊性结构。查体可见颈胸交界脊柱处可见一3×2 cm包块，表面皮肤菲薄伴轻度瘀斑。产前胎儿超声提示食管扩张。生后第2天行胸部CT检查，结果显示持续性双背主动脉、与食管相关的含气液囊性结构，以及两个脑脊液（CSF）密度病灶：其中一处为明显的后位脊膜膨出，另一处囊性结构高度怀疑为前位胸脊膜膨出。脑及全脊柱MRI显示脑部结构正常，但下颈椎及上胸椎存在多发畸形，包括节段性椎体异常、脊髓分裂畸形，以及可能的神经肠源性囊肿或食管重复囊肿（图1A、D）。颈椎CT联合三维重建进一步评估脊髓异常（图1B、C）。上消化道造影（UGI）联合小肠追踪造影（SBFT）评估食管囊性病变，显示食管相关囊肿充盈延迟，于胃食管交界处呈锥形狭窄，且十二指肠走行及方向异常（图2A、B），符合巨大前肠重复囊肿合并肠旋转不良。因胃内造影剂反流至食管重复囊肿，遂放置鼻空肠管进行肠内喂养。
图1：A：颈椎MR图像显示下颈椎至上胸椎复杂脊柱闭合不全，可见纤细管道（箭头）延伸至中央椎管；B与C：颈椎-胸椎多层螺旋CT三维重建前后位图像（B：前侧；C：后侧），示下颈椎至上胸椎后部结构先天性广泛分节融合，中央管局部扩张（括号标注）；D：MR图像显示皮肤覆盖的脊膜膨出，可见脊髓分裂畸形（双箭头）及伴皮肤窦道的后位脊膜膨出（单箭头）
图2：A：口服造影剂30分钟后，纵隔囊性病变呈部分充盈；B：延迟成像（口服造影剂后1小时20分钟）可见囊性病变下缘在胃食管连接部逐渐变细，十二指肠走行及方向异常
Technique（技术）
Procedure（手术过程）
1.后位脊膜膨出切除术：患儿3周龄时接受了后位脊膜膨出切除术、皮肤窦道及软骨隔切除术，并在脊髓分裂畸形水平对下颈椎及上胸椎脊髓进行松解术。术后无并发症，神经功能检查与术前相比无变化。术后1周行胸部CT血管造影，结果显示巨大的食管重复囊肿将两条背主动脉广泛撑开，可能阻碍正常发育（图3A-C）。与1个月前的CT扫描相比，囊肿体积显著增大至约19 mL，但未观察到周围结构的明显压迫。
图3：A：容积渲染CT血管造影示右侧主动脉弓优势型，左侧主动脉弓异常，左颈总动脉与左锁骨下动脉间存在闭锁段，持续性左背主动脉于膈肌裂孔水平与右降胸主动脉汇合，巨大食管囊肿将两条背主动脉广泛撑开；B：3D解剖模型清晰呈现囊肿与周围结构的空间关系，辅助手术规划；C：横断面CT示巨大食管囊肿对纵隔结构的占位效应
2.神经肠源性囊肿切除术前准备：患儿7周龄时接受神经肠源性囊肿切除术。术前准备包括预防性抗生素、建立静脉/动脉通路及备浓缩红细胞。术中取仰卧位，消毒范围覆盖双侧胸腔及腹部。
3.胸腔镜探查与囊肿上极处理：手术采用三孔胸腔镜入路（5mm套管），于左上胸腔可见直径11cm囊肿，伴蠕动波，周围被持续性双背主动脉包绕。囊肿与先前切除后位脊膜膨出的胸椎区域存在明确连接。胸腔镜下离断囊肿上极附着组织。脊髓穿刺针穿透囊壁后，以5mm电凝钩扩大开口，见囊内壁为肠黏膜并含黏液样液体。沿囊肿向硬膜囊方向解剖，双重结扎硬膜囊连接部后锐性切断，使用套扎环加固封闭硬膜囊，残留囊壁切缘无脑脊液渗漏。
4.分离囊肿：囊肿位于两条背主动脉之间并向尾端延伸至膈肌水平。为改善视野，行左侧开胸术。通过在左右降主动脉周围放置血管环辅助肠源性囊肿的解剖。当囊肿与主动脉分离后，将其从左降主动脉下方穿过，解剖至膈肌水平。术中未发生主动脉损伤。
5.胸腹联合路径：通过腹腔镜进入腹腔。解剖食管裂孔以识别连接囊肿与消化道的瘘管。未发现瘘管进入食管。术中发现左侧小型先天性膈疝，使囊肿通过食管裂孔右侧进入腹腔。术中透视下，通过红橡胶导管直接向食管重复囊肿内注射造影剂（Omnipaque），可见造影剂经膈肌下方直接进入十二指肠。随后切断囊肿与十二指肠之间的瘘管连接，并将囊肿标本送病理检查。
6.关胸与引流：十二指肠修复后还纳入腹腔。经胸腔路径关闭先天性膈疝缺损，随后行Nissen胃底折叠术并放置胃造瘘管。术毕前留置双侧胸腔引流管。
Outcome（结果）
Review（手术复盘）
● 术后预防性使用哌拉西林/他唑巴坦48小时。右侧胸腔引流管早于左侧拔除，以便在拔除左侧引流管前患者能够耐受喂养。
● 患儿术后第10天拔管，改用高流量鼻导管吸氧，至术后第19天逐渐过渡至自主呼吸。初期尝试肠内喂养，但因腹胀及胃动力不足疑虑，改为全肠外营养联合鼻空肠喂养。胃排空试验及复查上消化道造影显示胃功能正常且无梗阻，十二指肠修补处无渗漏。食管造影、吞咽试验及支气管镜检查均未见异常。
● 出院时患儿可耐受全量口服配方奶喂养，夜间经胃造瘘管持续喂养10小时。术后第73天出院，出院至3.5岁期间生长发育良好，无呼吸功能受损，各项发育指标正常。
● 本病例的核心在于采用分期手术策略：先行背部脊膜膨出切除，再处理食管囊性病变。两次手术间隔4周，既保证了首次术后愈合，又通过营养优化提升了患儿耐受性。这种两阶段方案结合囊肿上极的精细解剖及套扎环结扎技术，有效避免了囊肿切除时的脑脊液漏。
● 由于纵隔神经肠源性囊肿本身罕见，且本例患者合并多种复杂畸形，本文所述的手术策略、时机选择及治疗结局可能无法直接推广至其他神经肠源性囊肿患者。术者强调，在选择诊断与治疗的影像学方法时，需综合考量患者年龄、合并症及具体解剖问题等多重因素。总之，建议通过小儿外科、心胸外科、神经外科、放射科、心脏科及新生儿科的多学科协作，制定详尽的术前规划，以实现神经肠源性囊肿患者的最佳综合治疗效果。
REF：Kim FS, Hurtado C, Nelson JS, et al. Management of a pediatric neuroenteric cyst with persistent double dorsal aortae and anterior meningocele: illustrative case. J Neurosurg Case Lessons. 2025;9(24):CASE24894. Published 2025 Jun 16. doi:10.3171/CASE24894
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