提示
前言
神经肿瘤是颅内常见病，主要包括神经上皮肿瘤、脑膜瘤、转移瘤及淋巴瘤等。从483期开始将刊发“第二轮神经肿瘤系列”，与同道共享，欢迎大家批评指正和交流讨论。
引言
脑膜转移瘤（meningeal metastasis，MM）是恶性肿瘤细胞经血液、脑脊液等途径侵犯脑膜所引起的一类严重疾病，主要包括硬脑膜转移瘤（dural metastasis，DM）和软脑膜转移瘤（leptomeningeal metastasis，LM），其中LM更为常见。MM的发病率在肿瘤患者中约为5%，在脑转移瘤患者中约为2%~12%。近年来，随着影像学技术的进步和肿瘤患者生存期的延长，MM的检出率呈上升趋势。MM患者预后较差，自然生存期仅为4~6 周，经积极治疗后中位生存期为3~12个月。本文报道一例既往无肿瘤病史、疑似脑膜瘤起病的脑膜转移瘤患者。
病例简介
患者，女，52岁，因“头痛检查发现颅内占位1周”入院。
患者1周前无明显诱因下出现头痛，无意识障碍、无其他伴随症状。至我院检查，头颅增强磁共振提示：左枕部小脑幕上占位，脑膜瘤考虑。为求进一步治疗，门诊拟“脑膜瘤”收住入院。查体：双眼视力粗测正常，神经查体阴性。
诊疗经过
入院后完善相关检验检查，增强MR（图1）：左枕部小脑幕上占位，大小约14×15×13mm，增强扫描呈较显著均匀强化，以宽基底与小脑幕紧贴，与左侧横窦关系密切。术前诊断优先考虑脑膜瘤。胸部X片显示右上肺野斑片影，两肺纹理增多（图2）。鉴于患者头痛一周，手术指征存在，经科室讨论后，先行开颅手术病灶切除术。
图1. 左枕部小脑幕上占位，增强扫描呈较显著均匀强化，脑膜瘤？
图2. 胸部平片显示右上肺斑片影，两肺纹理增多。
术中见肿瘤质地韧，血供中，呈死鱼肉样，边界尚清楚，基底位于表面软膜。术中冰冻提示：转移瘤可能，术中见肿瘤周边延续的软膜明显增厚变韧，范围较广，予扩大切除异常软脑膜。术顺，术后患者安返病房。
患者术后磁共振（图3）复查提示肿瘤组织全切除，术后患者无神经功能障碍。
图3.术后复查MRI
结合术中冰冻结果，术后完善胸部CT提示：右肺上叶占位，肺癌可能，右上纵隔增大淋巴结。左肺上叶磨玻璃结节，炎性结节或AAH可能。
病理结果
术后病理报告：转移性癌，结合免疫组化结果，考虑肺转移性腺癌（图4）。
图4.术后病理结果
术后随访：患者出院后呼吸内科就诊，完善相关检查,明确肿瘤分期。口服甲磺酸阿美替尼靶向治疗。后续复查肺部占位缩小。
讨论
脑膜转移瘤是恶性肿瘤通过血行转移、脑脊液种植播散至脑膜或邻近肿瘤的直接侵犯脑膜的一种严重病变，早期正确的诊断有利于其相关治疗及预后。血行播散是脑膜转移瘤最常见的转移途径，其中以肺癌最为常见。目前，MM的诊断主要依据临床表现、影像学检查和脑脊液检查结果。
增强MRI是诊断脑膜转移瘤的首选影像学方法。按Meltzer方法，可将脑膜转移瘤分为两型：
1.硬脑膜-蛛网膜型：表现为颅骨内板下方的扁丘状、结节状病灶或局限性不规则条带状脑膜增厚。该型转移可向硬膜外生长侵犯邻近颅骨并形成软组织肿块。硬脑膜转移瘤增强主要表现为硬脑膜线状增厚强化或颅骨内板下方的结节影，可见脑膜尾征（图5），部分颅骨可受侵。
图5.硬脑膜-蛛网膜型，脑膜尾征
2.软脑膜-蛛网膜型：主要为脑沟、脑池的线状或结节状强化。主要分为五种亚型：线状软脑膜病变（A型）；结节状软脑膜病变（B型）；线状和结节状混合病变（C型，需每种模式至少占病变负荷的20%）；孤立性脑积水（D型-脑积水型）；无影像学证据（D型-正常型）。
脑脊液细胞学检查是诊断脑膜转移瘤（MM）的金标准。腰椎穿刺应在神经影像学检查后进行，以规避操作风险（如脑疝或局部病灶并发症）并避免术后硬膜强化干扰诊断。文献报道，脑脊液肿瘤细胞检出率为60.5%-83%。此外，脑脊液常规分析常出现非特异性异常，具体表现为：颅内压升高（>200 mmH₂O，占比 21%-42%）、白细胞计数升高（>4/mm³，占比 39%-77.5%）、蛋白含量升高（>500 mg/L，占比56%-91%）以及葡萄糖降低（<600 mg/L，占比22%-38%）。
MM的治疗原则是以延长患者生存时间、提高生活质量为目的，采取综合治疗策略，包括手术、放疗、全身治疗和鞘内治疗等。手术治疗在MM中的应用相对有限，主要用于缓解颅内高压、明确病理诊断和解除神经压迫。靶向治疗为MM的治疗带来了新的希望。小分子靶向药物由于分子量较小，更容易透过血脑屏障，在脑脊液中达到有效浓度。对于具有敏感基因突变的肺癌、乳腺癌等实体肿瘤引起的MM，靶向治疗可显著改善患者的预后。综合治疗是MM治疗的趋势，将手术、放疗、全身治疗和鞘内治疗等多种方法有机结合，可提高治疗效果，延长患者生存期。
本文案例中，患者以孤立性颅内占位起病，影像学特征高度类似原发性脑膜瘤，且无明确肿瘤病史。术前胸部平片报告斑片状影，纹理增多，未进一步检查。虽最终经手术病理证实为肺癌脑膜转移瘤，治疗结果没有影响，但也是我们需多加注意的。回顾术前MRI，可见周围脑沟条索状强化以及脑回水肿，也提示软脑膜受累可能。
这一病例警示我们，脑膜转移瘤临床表现可高度模仿脑膜瘤，是重要的鉴别诊断之一。对于影像学表现为“脑膜瘤”的患者，尤其是存在以下特征时，应高度警惕转移瘤可能：肿瘤基底广泛侵犯软脑膜；影像学提示强化欠均匀或不典型。对于脑膜转移瘤而言，早期识别至关重要，应强调对疑似病例进行全面的全身评估（如胸部/腹部CT、PET-CT等）以明确诊断并指导个体化治疗。
参考文献
往期回顾
声明：脑医汇旗下神外资讯、神介资讯、神内资讯、脑医咨询、Ai Brain 所发表内容之知识产权为脑医汇及主办方、原作者等相关权利人所有。
