Ali Krisht教授是位备受尊敬的神经外科学教授，服务于美国小石城CHI St.Vincent North医院。作为阿肯色神经外科研究院（ANI）的院长和首席神经外科医生，他在脑血管病、垂体瘤和颅底肿瘤领域发表了系列经典论著。
Ali Krisht教授在海绵窦、脑动脉瘤和胶质瘤手术治疗方面作出的开创性贡献，为他赢得了多个奖项，其中包括2019年的Herbert Olivecrona奖（被誉为神经外科的诺贝尔奖）。Castle Connolly和“当代神经外科”均将他评为美国顶尖1%的神经外科专家。毫无疑问，他是先进显微神经外科领域的杰出领袖之一。
脑医汇-神外资讯有幸获得了对Ali Krisht教授经典著作进行中文翻译和传播的独家授权，将陆续通过连载发布，方便大家分享学习。
特别感谢ANI显微神经外科解剖室联合主任蔡理医生对Krisht教授经典著作的整理，同时感谢复旦大学附属华山医院宋剑平主任医师在内容整理及组织编译、审校工作上的辛勤付出。
以下是第二十五期内容：《破裂前循环动脉瘤合并未破裂后循环动脉瘤：治疗策略及文献综述》。感谢郑大一附院神经外科甄英伟副主任医师，以及蔡理和宋剑平主任医师的编译校对。
基底动脉尖或分叉是后循环动脉瘤最常见的部位。基底动脉分叉部未破裂动脉瘤合并前循环破裂动脉瘤的报告较少。由于涉及到多种因素，多发颅内动脉瘤的处理比单一动脉瘤的处理有着更高的风险。对于大多数部位及类型的动脉瘤来说，外科手术治疗被认为是最佳治疗方式，但在施行手术时却有太多的限制。作者对前循环和后循环并存动脉瘤进行文献回顾，并报道一个表现为蛛网膜下腔出血的症状和体征的前交通动脉血泡样破裂动脉瘤的病例，同时该病例合并未破裂基底分叉部动脉瘤。此外，在基底动脉尖而非大脑后动脉处发生丘脑穿支血管的异常起源使得显微外科夹闭变得相当具有挑战性。同时，讨论此类疾病的临床表现、影像学研究、充分显露整个Willis环的手术入路、以及在处理这些具有挑战性病例时所作出的关键决策。
简介
颅内动脉瘤在约1%的年青成人和4%的老年人群中发现。绝大多数为小型动脉瘤，其直径介于7~10mm之间，年破裂的风险约为1%。动脉瘤性蛛网膜下腔出血（SAH）的整体预估猝死风险为12.4%，其中后循环动脉瘤为44.7%。尽管未破裂动脉瘤的手术治疗仍存在争议，但对所有破裂或症状性颅内动脉瘤的治疗共识是外科手术。
血泡样或蛙眼动脉瘤经常出现在前循环基底部位动脉的近端部位。与囊状动脉瘤不同，血泡样动脉瘤发生于脑血管非分支部位，并呈现特征性的宽基底状凸起。这种动脉瘤相对较少见，不到手术治疗的颅内动脉瘤的2%，并且约占破裂颅内动脉瘤的6.6%。这种动脉瘤的破裂会伴有严重的致残率和死亡率，且由于动脉瘤壁的脆弱使其处理起来变得更为复杂。
基底动脉分叉部动脉瘤（也称基底动脉尖端、基底动脉顶端或分叉瘤）是起源于后循环中最常见的动脉瘤之一，也是最难治疗的颅内动脉瘤之一。它们位于脚间窝，供应脑干和丘脑区域细小而关键的穿支动脉血管网，使得该类型的动脉瘤的治疗充满挑战。
既往一般结论是，一些椎基底动脉下段的动脉瘤可以成功地通过手术治疗，但基底动脉上段和基底动脉尖动脉瘤则超出外科手术治疗的范围。最初由Drake，后来由Yasargil提出的观点认为：唯一治愈颅内动脉瘤的方法是在其破裂之前将其处理而变得安全，这一结论至今仍然适用。椎基底动脉瘤成功的手术治疗比前循环动脉瘤的治疗进展缓慢。尽管未破裂基底动脉（BA）动脉瘤的手术治疗被认为相当具有挑战性，但事实上这些动脉瘤可以通过外科手术治疗，且具有可接受的致残率。在制定患者个性化手术方案时，神经外科医师必须收集所有的临床和影像学信息。基底动脉分叉部动脉瘤的手术通常受动脉瘤的大小、形态以及来自大脑后动脉的丘脑穿支血管与动脉瘤的确切位置关系。
在本病例报告中，作者详细描述了其处理破裂前交通动脉瘤（ACom）和未破裂基底动脉分叉动脉瘤的手术技术，遇到的技术困难及手术计划的调整；这代表作者在处理破裂和未破裂基底动脉分叉动脉瘤方面的丰富手术经验的结晶。
方法和结果——病例报告和手术技术
该患者被转至我们医院行进一步的诊疗。神经系统查体提示嗜睡、意识不清，对言语命令有反应并且能够活动四肢（GCS 13/15）。头CTA示多发颅内动脉瘤，包括一个横径为6.1mm、前后径和瘤颈约4mm的宽颈基底动脉尖动脉瘤（图3A-B）。同时还伴有一个血泡样（宽颈）前交通动脉动脉瘤。
告知患者及其家属血管内治疗与显微外科夹闭的风险和益处，其选择进行显微外科夹闭。经右侧改良的翼点眶颧入路，通过颞前到达颅底。磨除前床突后，采用颞前经海绵窦入路到达基底动脉尖区域。磨除蝶骨嵴及L形剪开硬脑膜后，显微镜下应用显微技术分离外侧裂，从岛阈分离至右侧中大脑动脉（MCA）分叉水平。轻轻牵引颞叶，在脚间窝水平打开颅后窝的蛛网膜。在动眼神经三角区切开岩斜硬膜返折，到达基底动脉主干近端。辨别无穿支血管区域后，施加临时阻断夹软化基底动脉顶端。使我们惊讶的是，没有发现基底动脉尖动脉瘤破裂的迹象。然而，在基底动脉顶端的后壁有一条大且和动脉瘤紧密粘连的穿支血管，在不牺牲这个穿支血管的情况下，动脉瘤夹闭十分困难（图4）。此时，显示出了一个具有挑战性的治疗困境，尽管动脉瘤未破裂，但此时夹闭可以降低未来蛛网膜下腔出血的风险，从而减少进一步手术和神经损伤的风险。然而，夹闭丘脑穿支将有可能导致灾难性的丘脑和脑干深部的梗死。
最终基于考虑将来行血管内治疗的可能性，我们决定此时不处理基底尖动脉瘤。瘤顶用无菌棉包裹，以加强瘤壁并促进后续瘢痕形成。此时，我们将注意力转向前交通动脉上的可疑血泡动脉瘤。操作步骤包括打开视神经和终板池上的蛛网膜，释放放脑脊液使得前部脑叶充分减压。切除部分直回以便辨认同侧和对侧前大脑前动脉（ACA）A1分支的位置。贴近同侧ACA处分离显露凝血块，部分呈铸型，从而明确了出血和由此产生蛛网膜腔出血的罪魁祸首。临时阻断A1后，进一步分离发现一小的血泡样动脉瘤及附近血块（图5A）。用一枚永久夹子夹闭血泡样动脉瘤，然后轻轻电凝动脉瘤基底。与血泡样动脉瘤类型一致，当电凝动脉瘤基部时，瘤顶几乎消失。紧邻前一个夹子，在动脉瘤瘤颈根部再施加另一个弯的Yasargil夹子，并确定载瘤动脉通畅且有充足的血流（图5B）。
通过硬膜成形的方式应用小块颞肌和筋膜修复床突缺损。骨瓣用CranioFix（Aesculp USA）进行复位固定，颅骨缺损用HydroSet（Striker USA）骨修复重建。依次缝合颞肌、帽状腱膜和皮下组织，然后缝皮。
术后，患者保持气管插管24小时，术后第2天放脑室外引流（EVD）治疗继发性脑积水后病情逐渐开始改善。患者逐渐清醒，能够遵嘱活动，并能耐受正常饮食。然而最终患者未通过EVD的夹闭试验，术后第5天行脑室腹腔分流术。患者术后第19天出院前往护理机构时，意识清醒且可交流。因为术中在动眼神经周围广泛的分离操作，患者出现预期的不完全右侧动眼神经麻痹。术后1个月和3个月随访时复查脑血管造影。考虑将基底动脉尖动脉瘤血管内栓塞作为确定性的治疗措施，以阻止动脉瘤进展或减少随后破裂的风险。在12个月随访时，患者临床状态平稳，神经功能检查稳定，帮助下可行走。
讨论
为这位患者制定合理的治疗决策需要考虑几个关键因素：1）前循环合并后循环动脉瘤诊断和处理；2）识别异常来源的丘脑穿支动脉；3）基底尖和血泡样前交通动脉瘤的治疗选择。
多发颅内动脉瘤的综述
大约15~34%的蛛网膜下腔出血患者存在多发动脉瘤。尽管发病机制尚不清楚，但多发颅内动脉瘤的风险因素包括高血压、吸烟、脑血管病家族史、女性、女性绝经后年龄。多因素影响下，多发颅内动脉瘤的存在比单发动脉瘤更容易破裂。与单发动脉瘤相比，小的多发动脉瘤更有可能生长和破裂。动脉瘤破裂后，这些患者再出血更早，发生率更高。Mizoi等发现，在无法手术的多发颅内动脉瘤的患者中，83%在首次蛛网膜下腔出血后1年内死亡。鉴于这种增加的风险，普遍认为，在技术上可行时，所有诊断为多发动脉瘤的患者应接受治疗。然而，这些患者的治疗具有挑战性，因为静息性动脉瘤在手术治疗破裂动脉瘤期间出现围手术期出血的风险更高。
外科治疗曾是处理多发颅内动脉瘤的唯一选择，但最近的研究表明，同期血管内栓塞可能是一个可接受的替代方案。在一项比较手术和血管内治疗的研究中，Dong等人发现血管内治疗的患者动脉瘤完全闭塞率为78.9%，在平均随访时间62个月中，动脉瘤的复发率为17.1%。在接受手术治疗的患者中，动脉瘤的完全闭塞率更高（90.8%），并发症率更低（15.7% vs. 17.5%）。然而，与手术治疗相比（1例，2.7%），接受血管内治疗的患者没有一例出现永久神经功能缺损。在多发颅内动脉瘤患者行血管内治疗的其他研究中，动脉瘤的完全闭塞率分别为87.9%、85.7%、81.7%、54.2%和51.8%。
多发颅内动脉瘤患者前循环动脉瘤更容易破裂出现SAH。Lu等人对134例多发颅内动脉瘤患者进行的回顾性研究显示，前交通动脉瘤的破裂率最高（37.1%，p=0.001）。此外，多发动脉瘤患者的发生率随年龄增加而增加，45-65岁的患者占该队列中破裂颅内动脉瘤的大多数。同样，Kaminogo等人发现，在多发动脉瘤患者中，前交通动脉瘤的破裂率显著更高（63.9%，p<0.05）。尽管两项研究都指出更多的女性患有多发颅内动脉瘤，但这种差异仅在Kaminogo的研究中具有差异性。
基底动脉尖动脉瘤的综述
椎基底（或后循环）动脉瘤约占所有颅内动脉瘤的10-15%，其中基底动脉尖（或基底动脉顶端）动脉瘤占该群体的50%。总体而言，后循环动脉瘤比前循环动脉瘤更容易破裂，并且神经系统功能结局更差。根据Backes等人的荟萃分析，与MCA动脉瘤相比，所有后循环动脉瘤的破裂风险高出1.77倍，基底动脉瘤高出1.94倍。后循环动脉瘤的年破裂概率为1.74%，是所有颅内动脉瘤年破裂概率（0.76%）的两倍以上。由于更高的蛛网膜下腔出血风险，一般不推荐对未破裂的后循环动脉瘤采用保守的管理措施。
尽管以前认为后循环动脉瘤手术干预风险太大，但Charles Drake、Gazi Yasargil及其学生们开创性地应用显微外科技术处理这些动脉瘤。最近的研究表明，显微外科治疗可以获得可接受的结局，但由于动脉瘤邻近的一些关键结构（如丘脑穿支动脉、间脑结构、中脑和颅神经），治疗选择仍然具有挑战性。考虑到这些风险，ISAT和BRAT试验结果发表以来，基底尖动脉瘤的血管内治疗应运而生，这些研究结果显示血管内治疗较低的并发症率。血管内栓塞术适合基底尖窄颈（瘤颈<4mm）动脉瘤，以及向上或向前突出的动脉瘤。然而，尽管血管内治疗的最新进展，显微外科手术仍在一些选择的后循环动脉瘤的治疗中仍然有着重要作用。Nanda等人对血管内治疗的文献综述表明：大型、巨大、钙化或血栓形成或宽颈的动脉瘤更容易在血管内治疗后再通并可能通过显微外科治疗获益。
*手术方法的比较
在文献中提到的显微手术入路中，最常见的是颞下、翼点（伴或不伴眶颧延伸）、以及一半/一半入路。颞下入路有操作距离较短、更好的视野去观察向后及后下突出的基底动脉瘤，以及更好地视野显露穿支动脉的优点。然而，与翼点入路相比，通常需要更多的颞叶牵拉。翼点（经侧裂）入路更为有利，但与颞下方法相比需要广泛分离侧裂，操作距离增加。然而，这种方法可以减少颞叶牵拉，更好地暴露P1段，改善到达向前突出的基底动脉瘤的视野。使用这种入路还可以处理伴有前循环动脉瘤。就像本文中的病例一样，考虑到同时显露两个部位的动脉瘤，我们使用了类似的入路。尽管传统的翼点入路很难观察突向下的基底动脉瘤，但眶颧延伸可以更好到达低位病变。一半/一半入路（Half-and-Half Approach）结合翼点和颞下入路，可提供（动脉瘤位于）鞍背下5mm及鞍背上1cm的更宽阔的手术操作空间。这可能减少对颞叶的牵拉，并同时到达伴发的前循环动脉瘤。由于此入路的显露所导致的并发症，这种入路与其它2种入路相比不太受青睐。
血泡样动脉瘤的回顾
与囊状动脉瘤不同，血泡样动脉瘤并非源自载瘤动脉的分叉处。通常由一个宽基底、模糊不清的颈部和仅由外膜组织组成的脆弱瘤壁构成。这种动脉瘤的发病年龄往往在比囊状动脉瘤更年青，并且最常影响颈内动脉（ICA）。尽管患者最常表现为蛛网膜下腔出血（SAH），但由于病变体积较小，最初的头部CTA可能呈阴性。动脉瘤的破裂与显著的发病率和死亡率相关，这是由于难以处理脆弱的动脉瘤壁以及颈内动脉闭塞的风险。
*不同的显微外科治疗技术
显微手术和血管内治疗方法层出不穷，目前还没有明确适用于血泡样动脉瘤的最佳治疗方案。主要的显微手术措施包括三种不同的手术技术。直接夹闭技术主要适用于小的、ICA腹侧的血泡动脉瘤。由于存在ICA完全闭塞的风险，该方法最适用于通过球囊闭塞试验或压迫试验确认远端ICA的侧支循环完好的病例。直接夹闭破裂的血泡样动脉瘤存在30~50%术中破裂的风险，但更容易获得长期无事件的结局。第二种技术是包裹后夹闭，对于较大的血泡样动脉瘤，使用各种材料包裹后再夹闭能增加夹子的稳定性并降低后续出血的风险。尽管包裹后夹闭优于缝合，但术中破裂可能优先考虑缝合，然后才是夹闭。和直接夹闭相似，ICA狭窄的风险较高。最不推荐的是闭塞ICA，该技术包括ICA的阻断伴或不伴搭桥，通常用于其它的血管内治疗措施或显微手术失败的病例。由于存在围手术期缺血性卒中的风险，在手术前必须用球囊闭塞或压迫试验确认远端ICA的侧支循环。即使确认有足够的侧支循环，牺牲ICA也与神经功能不良的预后有关。
类似基底尖端动脉瘤，血管内技术在后ISAT时代发展用于治疗血泡样动脉瘤。由于动脉瘤壁的脆弱性，直接栓塞存在明显的穿孔和再出血风险。目前的技术包括支架辅助弹簧圈的栓塞，使用多层重叠支架和血流导向装置有着更好的结果。
术中决策、局限性和既往教训
尽管前面提到的经血管内治疗的诸多优点，但在我们与患者家属共同商定选择显微外科手术作为治疗方式时，基底动脉尖动脉瘤的大小（6.1mm）发挥着重要的作用。我们最终选择经翼点入路并向眶颧延伸，而没有选择而没有选择翼点颞下一半一半入路和颞下入路和颞下入路，因为这种入路可以同时到达前交通动脉和基底动脉尖部动脉瘤。如图4-5所示，通过这种入路获得两个动脉瘤的充分暴露。此外，在上文中提到，多发颅内动脉瘤患者的前交通动脉瘤最易破裂。然而，由于术前影像上基底动脉尖部动脉瘤更大，受其影响我们首先处理此处动脉瘤。作者承认这种扩大的显露，但希望强调这一重要观点：大的基底尖部动脉瘤可能会让术者手术中探查一个小型而又难以识别的血泡样动脉瘤时分心，并且找到影响资深外科医生（AFK）做出不考虑外科夹闭，而是计划将来行内血管治疗的异常的丘脑穿通支血管。术中所见和蛛网膜下腔出血使我们怀疑存在一个小型血泡样前交通动脉瘤，看起来可能是造成患者蛛网膜下腔出血的罪魁祸首。所述的解剖异常限制我们利用显微外科手术方法处理这两个动脉瘤的能力。我们的文献回顾没有发现任何关于基底尖部动脉瘤与丘脑穿支异常起源相关的报告，突显本例的独特性。通常，丘脑穿支动脉起源于大脑后动脉的P1段，沿着大脑脚内侧面，在脚间窝嘴侧部通过乳头体后部穿过后穿质进入脑组织。它们通常是P1段所有分支中最大的，并且大多数起源于P1的中段，P1分支就位于基底分叉最近处。在放置动脉瘤夹时，神经外科医生必须对解剖变异进行谨慎处理，这可能会影响到丘脑和脑干的重要部位的血液供应。这些穿支动脉的灌注缺损引起的神经功能损伤包括：因累及内侧丘系或丘脑而产生的体感障碍；因累及内囊或大脑脚皮质脊髓束而产生的肢体无力；下丘脑进出乳头体通路受累引起的记忆缺陷；丘脑前部和后部交感和副交感中枢紊乱引起的自主神经失衡；因累及中脑的眼外神经或核团而引起的复视；因中脑网状结构的缺血而导致的意识改变；因累及围绕脑干和丘脑的小脑-丘脑回路而引起的异常运动；以及因累及下丘脑-垂体轴而引起的内分泌紊乱。根据缺血区域的大小，可能产生一系列更为局部的综合征，包括对侧偏瘫、小脑共济失调，或伴有同侧动眼神经麻痹（Nothnagel综合征）的“红核”震颤。如果病变影响到底丘脑，可能导致对侧半球痉挛，产生舞蹈样动作。此外，翼点入路是处理前后循环动脉瘤的常用入路。作者认同血管内治疗是被广泛应用的处理基底尖部动脉瘤的方法，主要是因为缺乏能够实施此手术的神经外科专家，以及扩展入路显露基底动脉尖所导致的并发症。但然而，在经验丰富的专家的操作下，显微手术仍然是一个确定性的治疗方式，有较小的动脉瘤复发或后续破裂的风险。
结论
主译
● 临床医学博士，郑大一附院神经外科副主任医师，副教授，美国阿肯色州神经科学研究所（ANI）访问学者。
● 《神经疾病与精神卫生杂志》编委及青年审稿委员，河南省卒中学会脑出血微创治疗分会主任委员，河南省医学会神经修复分会青委会主任委员，中国卒中学会脑出血微创治疗分会委员，河南省医学会神经外科分会委员，河南省卒中学会脑血管外科分会常委兼工作秘书，河南省科普医学会神经外科及脑血管外科分会常委。
● 擅长各种脑血管病的外科及介入治疗，在颈动脉和椎动脉狭窄、颅内动脉瘤、烟雾病、脑血管畸形等的外科手术及介入治疗，颈动脉体瘤显微外科切除及血流重建、高血压脑出血微创治疗等方面积累了大量的临床经验。主持的显微椎动脉内膜剥脱术治疗椎动脉开口重度狭窄填补河南省技术空白。
● 第一或者通讯作者发表SCI论文4篇，第一作者在《中华神经外科杂志》发表临床论著10余篇。参与编写神经外科系列专著及参考书籍3部。主持省科技厅重点攻关项目1项。
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