Location（地点）
Team（手术团队）
Patient（患者）
Background（手术背景）
● 患者为50余岁女性，清亮鼻漏持续3月余。患者最初于当地耳鼻喉科就诊，按过敏性鼻炎治疗，但症状未缓解 脊索瘤是一种起源于胚胎脊索组织的罕见肿瘤，好发于颅底和骶尾部区域，常表现为颅神经功能障碍。另一种脊索源性病变——脊索残余（EP）通常无明显症状，可伴脑脊液漏。由于两者在组织病理学和影像学特征上存在重叠，鉴别诊断仍具有挑战性。
● 患者为50余岁女性，清亮鼻漏持续3月余。患者最初于当地耳鼻喉科就诊，按过敏性鼻炎治疗，但症状未缓解。1个月后，鼻分泌物葡萄糖试纸检测呈阳性，提示脑脊液鼻漏可能，遂转至我院进一步评估。查体示患者意识清醒，无明确神经功能缺损，无颈项强直、发热或感染征象。头颅CT显示中央斜坡骨质缺损伴局部黏膜膨出（图1A、B），可见轻度内部钙化。此外，蝶窦底部可见积液。MRI未见强化病灶，膨出区域在T2加权像呈高信号，提示黏膜下脑脊液积聚，未发现明确肿瘤征象（图1C、D），初步诊断为特发性脑脊液漏。遂行内镜经鼻修复术。
图1：术前（A-D）及术后（E-F）影像学检查
Technique（技术）
Procedure（手术过程）
1.手术入路与探查：采用经鼻中隔入路以保护鼻中隔骨性结构。术中探查蝶窦时，于中央斜坡区域见黏膜膨出，与术前影像表现一致，并确认清亮脑脊液漏，明确瘘口位置（图2A）。
2.病变处理与取样：刮除周围黏膜后，分离其下黏膜层，显露少量质脆、灰白色、稍浑浊的类肿瘤组织，送病理检查（图2B）。硬膜表面及缺损区探查未见明确肿瘤（图2C）。
3.颅底重建：修复采用自体脂肪移植联合鼻中隔黏膜瓣覆盖，将脂肪组织缝合固定于硬膜（图2D）。
4.术后处理：患者无重度肥胖史，无颅内疾病或恶性肿瘤病史，且鼻漏发生前无颅内压增高表现，因此排除颅内压升高所致脑脊液漏，未行腰大池引流。
图2：术中视野
5.病理学检查：肿瘤细胞呈轻度核增大及空泡状胞质，在黏液样基质中呈片状或条索状增殖浸润（图3A、B）。免疫组化示：异常细胞表达brachyury和上皮膜抗原，部分区域弱表达S-100，CD34及胶质纤维酸性蛋白阴性；INI1染色阳性且无表达缺失（图3C）。Ki-67增殖指数约1%（图3D）。病理确诊为脊索瘤，但结合Ki-67指数低、影像无强化及临床良性病程，考虑为脊索残余（EP）而非侵袭性脊索瘤。
图3：病理学检查
Outcome（结果）
Review（手术复盘）
● 术后恢复顺利，患者1周内出院。术后6个月MRI随访未见明确复发（图1E-F）。
● 本病例是以脑脊液鼻漏为首发症状的脊索源性病变，术前影像学可能无法发现这种微小类肿瘤病变。术中采用4K高清摄像系统有助于识别病变的肿瘤样特征，影像技术与术中可视化技术的进步已显著降低漏诊率。因此，对于瘘口位于中央斜坡的脑脊液漏病例，应常规考虑脊索源性病变可能。
REF：Ishikawa T, Kato N, Nagatani T. Notochord-derived lesion presenting with cerebrospinal fluid rhinorrhea: illustrative case. J Neurosurg Case Lessons. 2025;9(22):CASE25157. Published 2025 Jun 2. doi:10.3171/CASE25157
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