鞍结节脑膜瘤依其发展可分为4个时期:
①初期和症状前期,由于瘤体小,无症状表现。
②当肿瘤体积增大压迫视神经和视交叉时可有视力减退,视野缺损等。由于肿瘤偏侧生长,视觉症状常不像垂体瘤的双颞侧偏盲那样典型。由于视觉通路先受压,故垂体功能不足症状较视觉症状出现晚。
③肿瘤继续增大压迫其他结构时,可出现尿崩、嗜睡(下视丘)、眼肌麻痹(海绵窦或眶上裂)、钩回发作(颞叶前内部)、不全瘫痪(颞叶深部的内囊或大脑脚)、脑积水和颅内压增高(第3脑室受压)等。
④最后视觉通路受压严重,视力完全丧失,颅内压增高明显,甚至引起脑干症状。
鞍隔脑膜瘤较容易压迫下视丘和垂体,因此症状似垂体瘤,尿崩也出现较早。
下图示多种形态的鞍结节脑膜瘤。
经蝶骨平台-鞍结节入路非常适用于鞍上中线部位的病变,包括巨大垂体腺瘤、Rathke囊肿、颅咽管瘤、蝶骨平台或鞍结节脑膜瘤,以及一些少见或罕见肿瘤,如血管网状细胞瘤、皮样囊肿、生殖细胞瘤、胶质瘤和恶性垂体瘤等。
▼视交叉沟有一前缘和一后缘,视神经管位于外侧。
▼鞍结节(下图),位于视交叉沟的后缘。实际上几乎位于蝶鞍的前壁。
▼鞍结节脑膜瘤起源于此,而非蝶骨平台的后界,常位于前缘下方,沿着后缘生长。在处理鞍结节脑膜瘤蒂部时,需要从蝶骨平台周围,一直向下至蝶鞍的前壁。
▼打开视交叉沟表面的硬脑膜可以显露鞍上视交叉下方区域的解剖结构,可以清楚显示床突上段颈内动脉内侧发出的垂体上动脉,其负责视交叉下方和垂体柄的血供。经该区域的手术一定要保护好垂体上动脉。
▼下图示前面观。海绵窦位于垂体外侧,将垂体与颈内动脉分开。海绵前间窦穿越垂体前上缘,海绵下间窦在垂体下方伸展,与两侧海绵窦相连。垂体上动脉,一部分至垂体和垂体柄,一部分供应视神经和视交叉的下内侧部。
▼Sekhar-Mortazavi评分分型
Mortazavi等提出了一种基于评分的分型体系。参数包括肿瘤的最大直径(病灶大小)、视神经管侵及情况、肿瘤是否包绕ICA和ACA、脑组织的侵及情况、既往手术史和既往放射史(下图)。评分最高分为11分。
Sekhar-Mortazavi Ⅰ型(0-3分 下图):首选神经内镜经鼻手术切除。
▼有任何视觉症状的患者都应进行视力视野检测等神经眼科检查。
▼全面的内分泌学检查,激素分泌不足可能需内分泌会诊,是否须行皮质醇替代治疗。
▼鞍区MRI(包括视神经管的薄层扫描)主要关注肿瘤大小、基底部宽度(侧方与颈内动脉内侧壁、外侧壁的关系)、肿瘤形态(边界是否光滑)、血管受累及情况(包括颈内动脉、大脑前动脉、大脑中动脉、前交通及穿支等;受累情况包括推挤或包绕)、垂体柄受推挤的方向、视神经管是否受侵等。
对于包绕颈内动脉超过1/2直径的优先选择经颅入路,而对于上方有一定包绕大脑前动脉和前交通动脉的病例,同样慎重考虑是否经鼻手术。
仔细评估肿瘤侵犯一侧或双侧视神经管的情况、肿瘤的横向生长范围以及视神经结构的移位情况,对于手术规划和术中是否需要积极进行视神经管减压至关重要。如患者术前MRI判断肿瘤侵入视神经管或肿瘤明显偏侧,则较早充分磨开视神经管骨质,切开视神经周围脑膜进行视神经管减压。
颅底薄层CT主要了解蝶窦气化、蝶窦分隔的位置及其与中线和颈动脉、视神经隆起的相对位置关系。要确定术区开放的范围,比如需切除的筛窦气房数量和蝶骨平台面积以充分暴露肿瘤的整个基底。应辨别鼻中隔穿孔和骨棘,以确定鼻中隔的哪一侧适合采集黏膜瓣,以及是否需要其他类型的黏膜瓣来修补颅底缺损。
2.从视神经腹侧侵入视神经管;
3.肿瘤基底较窄,向侧方侵袭未超过颈内动脉。
▼经鼻内镜禁忌症:
2.肿瘤腹侧生长侵及额窦;蝶窦气化不良及蝶窦严重感染未控制;
3.肿瘤包裹颈内动脉及其大脑前动脉分支、视神经或视交叉,并且无明显的蛛网膜平面(不是绝对禁忌症);
4.颈内动脉间距较窄,可能没有足够的手术空间采取经蝶入路手术。
▼物品准备:
药品:10支盐酸肾上腺素(加到100毫升盐水中,浸泡棉条用);消毒液(双氧水、0.5%碘伏、0.05%碘伏)、3000ml温盐水(40度左右)、碘仿纱条(90cm)2根、膨胀海绵1根、1支流体明胶、天义福人工硬膜、1包速即纱。
▼1.鼻腔基础步骤:没有定式,完成以下主要目的即可:①采用双侧鼻腔入路;②尽可能保留中鼻甲;③做带蒂鼻中隔黏膜瓣;④切除骨性鼻中隔后部(根据需要决定切除范围和区域)和蝶窦前壁。
首先在0°内镜直视下逐步进入双侧鼻腔,以右侧鼻孔为例,首先进入下鼻甲与鼻中隔之间。下鼻甲如果过于肥厚,可以给予电凝收缩粘膜。
▼2.中、下鼻甲与鼻中隔之间呈Y形间隙,中鼻甲和鼻中隔间为手术通道。
下图示鼻中隔黏膜瓣。上部与上鼻甲相对的鼻中隔黏膜为嗅区的一部分,术中切勿损伤。从蝶窦开口下缘至鼻后孔上缘为黏膜瓣蒂部,约1cm宽,此处的鼻中隔后动脉为黏膜瓣的主要供血动脉。
▼9.高速磨钻小心磨除 骨性鼻中隔后1/3,如果切除范围太靠前可能会引起正常结构的破坏和医源性鞍鼻畸形,同时不利于碘仿纱条固定。
▼10.广泛磨除蝶窦前壁下部骨质,下方磨除骨质要与斜坡隐窝最低点平行。
影响限制手术通道外侧操作空间的主要因素是鼻甲,而不是残余的蝶窦前壁。必要时可切除一侧中鼻甲以获取更加充足的内镜操作空间,但是大多数时候中鼻甲可以保留。
▼13.彻底清除蝶窦内所有黏膜,不仅可以有效防止术后蝶窦粘液性囊肿的形成,而且能为后续的手术显露重要的骨性解剖标志,还能为带蒂鼻粘膜瓣的粘附牢固结合提供必要的骨性介质。
去除蝶窦黏膜时会出现黏膜渗血,若渗血较多,可用凝血酶明胶海绵局部压迫止血。
根据肿瘤的浸润范围决定向前磨除蝶骨平台的范围,直至抵达肿瘤的前界。应用术中导航可以帮助确定骨窗大小。
根据肿瘤是否侵入视神经管内决定是否磨除部分视神经管内侧壁、底壁和顶壁。
同理,沿蛛网膜界面将肿瘤与左侧视神经锐性分离。
将人工硬膜(天义福)置于硬膜缺损部位的硬膜下,硬膜的面积应稍大于颅底缺损。
边缘注水,使人工硬膜能够在压力的作用下压迫于缺损边缘,以有效地分散压力并封闭颅底缺损使其与硬膜紧密相贴。
然后把鼻中隔黏膜瓣贴敷在颅底缺损外表面,注意一定要把缺损颅底骨质边缘的黏膜清除干净,骨质和黏膜瓣的直接接触有利于血供的重建同时可以防止发生黏膜囊肿。
仔细检查并去除其路径上的任何黏膜和血液,避免与鼻中隔黏膜瓣之间有任何无效腔。仔细操作避免黏膜瓣的扭曲和翻转。
然后使用速即纱覆盖黏膜瓣的边缘加固,避免鼻中隔粘膜瓣移位。
使用棉片推挤粘膜瓣,将粘膜瓣与骨质之间血液挤出,使二者紧贴。
黏膜瓣外面贴附薄层明胶海绵,以免拔除鼻腔填塞时损伤黏膜瓣。
最后将碘仿纱条或扩张的球囊置于最外层以支撑颅底重建材料。
②脂肪硬膜下填塞+带蒂鼻中隔粘膜瓣:
用脂肪组织填补开放腔以减少骨质缺损处的脑脊液漏。以带蒂鼻中隔黏膜瓣覆盖在结构表面。最后应用碘仿纱条填塞蝶窦防止鼻中隔粘膜瓣移位。
但第三脑室已经扩大开放的患者不能使用脂肪填塞,因为此时脂肪有可能移位到脑室内从而增加梗阻性脑积水发生的危险性。
不用鼻中隔粘膜瓣如何术后颅底重建:取大腿外侧直切口,长约4cm,获得阔筋膜。先裁剪一小块阔筋膜,边缘略大于鞍底硬脑膜缺损处,用4-0薇乔可吸收外科缝线行硬脑膜缺口处缝合修补,缝合第一针后应用“Weston滑结”方式打结(即采用鼻外打结后滑到术区的方式)或者使用推结器,打结固定后采取间断缝合。整个过程12~16针。嘱麻醉师行Valsalva通气试验,检查密闭情况,对于针距较大或明显渗液处给予加缝。
缝合完毕后应用较大阔筋膜将整个暴露的鞍底覆盖,应用明胶海绵压迫,最后应用碘仿纱条填塞蝶窦防止覆盖的阔筋膜移位。
1.根据术中情况和术后48h内复查的增强MRI行 Simposon分级评判肿瘤切除程度;
2.术后常规激素替代治疗:氢化可的松,100mg,q12h,静滴3天。第2天开始口服泼尼松、甲状腺素片。术后预防感染治疗(美罗培南+万古霉素);
3.第二天开始做腰穿,连做3天,每次放30毫升,术后腰大池引流不作为常规;
4.记录每小时尿量、出入量。保持出入平衡;
5.术后常规卧床1周以上。如果出现脑脊液鼻漏,甚至高热和颈项强直等脑膜炎症状,给予腰大池置管引流,延长抗生素使用时间预防感染。
1.血管损伤
颈内动脉和大脑前动脉可能会被鞍结节脑膜瘤压迫或包裹。肿瘤包裹动脉是内镜切除的相对禁忌症,尤其是肿瘤质地坚硬或与血管粘连紧密等情况。影像学特征有助于明确肿瘤的解剖学特征,肿瘤与血管间看似没有间隙,但实际上是存在间隙的。术中经验是判断肿瘤是否可通过内镜全切除的唯一确切方式。
处理动脉可能导致动脉痉挛,可用解痉药(如罂粟碱)浸透的明胶海绵处置。血管损伤或痉挛引起的继发性脑卒中是颅内手术的严重并发症。术后血压控制十分关键,收缩压在前12~24小时内保持在140mmHg以下。
2.脑脊液漏
颅底重建是避免术后脑脊液漏的最重要步骤。虽然腰大池引流是颅底重建期间降低颅内压的选择之一,但目前并不常规使用(正常的颅内压可能有助于移植物固定在原位,并且与前颅底紧密相连)。此外,若缺损封闭不彻底,则会有颅内积气的风险。保持床头抬高45°有助于减少硬膜缺损处的脑脊液压力。对于疼痛、便秘和引起咳嗽的病因的处理十分重要, 因为这些因素会引起颅内压升高,影响颅底的封闭性。如果进行了细致的多层颅底修补,在没有颅内积气的情况下腰大池引流、卧床休息,大便软化剂可以成功治疗大部分流量不大的术后脑脊液漏。
做好处理脑脊液漏的准备,腰大池引流可用于处理术后脑脊液漏,亦有学者建议直接进手术室行外科修补。现在的修补技术足以用有血供的黏膜瓣和自体移植物修补高流量的漏口。鞘内荧光素可以识别微量的脑脊液漏和帮助改善颅底重建。
3.其他
内分泌性(垂体功能低下、尿崩等), 感染性(脑膜炎、脓肿),神经性(视觉丧失、偏瘫),鼻部并发症(结痂、鼻窦炎),以及医源性并发症(深静脉血栓、颅内积气、肺炎、心肌梗死)。
在没有术后脑脊液漏的情况下,内镜颅底手术很少发生感染性并发症。在围术期的24~48小时内使用抗生素可能会减少感染发生。
术中注意保留健康鼻腔黏膜,术后常规和经常的护理(鼻腔局部处理,术后清理)能够在内镜经鼻手术后显著降低鼻腔鼻窦并发症。
1.内镜经蝶骨平台-鞍结节入路切除鞍结节脑膜瘤有以下优势:①最大限度地利用自然孔道,不需开颅,损伤小,术后恢复快;②早期可直视肿瘤的基底部,切除了肿瘤的硬膜起源处硬膜和增生的骨质,可获Simpson I级切除。在肿瘤切除之前可阻断肿瘤血供,以减少手术中的出血;③能在直视下分离肿瘤与视交叉的粘连,无需在视神经和视交叉上方操作,减少了患者视力、视野的损伤。能在磨除颅底骨质时早期打开视神经管,从而切除侵入视神经管内的肿瘤,进行视神经减压;④提供了较为灵活的操作空间,可以提高肿瘤的全切率,手术医生的熟练操作和对适应证的严格把握,可使内镜下扩大经蝶手术的疗效较好。
2.对于视觉传导通路的保护需注意以下几点:①在磨除视神经管表面骨质时,需采用生理盐水持续滴注,以防止对视神经形成热损伤,最后一层骨质需用咬骨钳咬除;②注意保护滋养视交叉和视神经的小血管;③严格遵循显微外科操作原则,在肿瘤与蛛网膜间隙进行分离;④在直视下操作,以避免盲目牵拉脑组织;⑤整个手术过程操作要轻柔,且注意避免过度电凝。
3.对于术中动脉保护需注意以下几点:①通过术前影像学检查仔细研究肿瘤与血管的解剖对预防术中灾难性的血管损伤是必要的;②仔细研究术前CT、CTA或MRI,理解蝶窦间隔和颈动脉之间的关系。CTA导航在术中很有帮助;③使用磨钻而非切割钻去除硬膜和颈动脉表面的骨质;④打开硬脑膜之前应该用超声设备来确定颈内动脉的位置;⑤为保护重要结构如前交通动脉复合体、Heubner回返动脉、视交叉下穿通动脉、视神经和垂体柄等,应用锐性分离将其从肿瘤壁上分离下来。
4.其他手术技巧:①在扩大入路中,骨窗不要开得太小。当有信心和能力修补巨大的颅底缺损时,骨窗可以开得更大。导航有助于确定暴露肿瘤所需开放骨窗的大小;②反复瘤内减压结合瘤外剥离使术者能够避免盲目地牵拉肿瘤;③细致的手术解剖以保留垂体柄和垂体上动脉对于防止术后尿崩很重要;垂体柄的血供阻断会导致垂体功能减退。
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