临床神经科医师大多关注颅高压而对低颅压引起的危害认知不足，常常出现漏诊和误诊，自发性低颅压综合征（spontaneous intracranial hy potension，SIH）存在头体位性痛、耳鸣、头晕，部分病人表现为慢性硬脑膜下血肿等一系列相关症状，如发病早期未予以重视，严重者可出现脑疝而危及患者生命。早期明确诊断非常重要，包含硬膜外血贴治疗（epidural blood patch, EBP）在内的一系列治疗常可获得满意效果。

患者青年女性，以“体位性头痛1月，加重2天”入院。患者1个月前无明显原因出现头痛，站立时明显，呈胀痛及牵拉痛，无意识障碍，无恶心呕吐，无肢体抽搐，于急诊科就诊，行颅脑CT检查未见明显异常，回家自行休养，行针灸、口服布洛芬等治疗，头痛稍有缓解，患者2天前再次出现明显体位性头痛表现，站立时头痛较前加重明显，卧床后缓解，来诊我院，CT检查显示：双侧额颞顶硬膜下血肿及小脑幕下血肿，门诊以“自发性双侧硬膜下血肿及小脑幕下血肿、自发性低颅压”收入院。体格检查：T36.5℃，P70次/分，R18次/分，Bp131/85mmHg。神志清楚，精神差，无阳性神经系统体征。影像学检查如下：

图1 患者入院时颅脑CT平扫

CT平扫可见小脑幕缘高密度出血影、双侧额颞顶部硬膜下高低混杂密度影。

图2 术前脊髓MR检查、术中DSA透视及术后CT检查

A：脊髓MR检查。箭头所示T3-6水平硬膜外间隙增宽。B：脊髓水成像检查。椎旁见液体信号影。C：术中DSA引导下硬膜外穿刺，箭头为穿刺针。D：术后CT检查。自体静脉血混合造影剂贴敷于硬膜外间隙，将在局部形成无菌性粘连。

手术过程：DSA引导局麻行硬膜外穿刺于漏口附近缓慢注入自体血17ml，手术顺利，术中患者无明显不适。术后患者头痛明显缓解，卧床1周后头痛基本消失，疼痛数字评分法：1分，出院后恢复正常工作。

图3 患者术前及术后1周颅脑MR增强扫描检查对比（A：术前，B：术后）

A：分别于MR轴位、冠状位、矢状位显示硬膜下积液，可见硬脑膜均匀弥漫性线性增厚、强化。矢状位显示桥前池变窄、静脉窦充盈扩张。B：分别于轴位、冠状位、矢状位显示硬膜下积液较前吸收好转，硬脑膜强化消失。矢状位显示桥前池恢复宽度，静脉窦充盈消失。

自发性低颅压综合征（spontaneous intracranial hy potension，SIH）是由多种原因引起、侧卧位腰穿脑脊液压力<60mm水柱，以体位性头痛为特征的临床综合征，年发病率为5/10万，女性更常见（女:男=2:1），发病高峰为30-40岁左右，是一种严重的、诊断不足的疾病，其症状范围广泛，多合并颅神经功能障碍，出现复视、耳鸣、听力模糊、平衡失调、体温异常等多种症状，患者大多无法长期站立，相当比例存在长期生活质量差、无法学习、工作，甚至焦虑、抑郁、精神障碍等^[1]。

研究发现，共有三种类型的脑脊液漏。1型：由椎间盘源性微凸起（钙化椎间盘突出或骨赘）刺穿硬膜囊，导致腹侧硬膜裂隙，导致脑脊液漏入硬膜外腔。2型：脊神经根憩室破裂。3型：脑脊液-静脉瘘^[2]。寻找脑脊液漏口可能非常困难，必须仔细检查整个脊柱，以寻找硬脊膜破裂。

颅脑磁共振成像是最敏感的检查，SIH典型MRI特征被概括为 “SEEPS 五联征”，即硬膜下积液/血肿（subdural fluid/blood collections）、硬脑膜强化（enhancement of the pachymeninges）、静脉系统扩张（engorgement of venous structures）、垂体充血扩张（pituitary hyperemia）和小脑扁桃体移位（sagging of the brain）。有文献报告，73%的患者显示弥漫性脑膜增强。脊髓神经影像学检查发现48%-76%的患者存在硬膜外脑脊液。数字减影脊髓造影术和鞘内造影剂注射的磁共振脊髓造影在确定漏口位置方面具有较高灵敏度^[3]。笔者观察并不是所有患者全部出现SEEPS五联征，硬脑膜强化是最常见的影像学表现。

1.正确诊断率低，仅有6%的患者在首诊时得到了正确的诊断。

2.确诊时间长，患者从发病至确诊为4天-13年，中位时间约为5周。

3.误诊率高，最常误诊为偏头痛、脑膜炎、精神障碍疾病。

4.治疗方法保守，SIH的治疗在国内仍旧以保守治疗为主。

5.治疗技术应用不足，硬膜外血贴治疗开展不足。

笔者认为，加强低颅压综合征早期诊断意识、警惕自发性双侧硬膜下血肿和相应医院的及时收治为解决这一疾病问题的关键。