Location(地点)
Team(手术团队)
Patient(患者)
Background(手术背景)
● 成人无症状且未经治疗的慢性脑积水的管理仍存在争议。虽然急性恶化较为少见,但已有研究报告显示,原本病情稳定的患者在经历创伤、剧烈运动、医疗操作或Valsalva动作后,可能会出现代偿失调的情况。
● 患者为30岁男性,13岁时被诊断为慢性(代偿性)脑积水。其脑积水由顶盖病变(推测为低级别胶质瘤)导致的导水管狭窄引起。患者此前未接受过治疗,仅通过定期MRI和临床检查进行随访(图1)。16年来,患者脑室轻度进行性扩大。患者功能状态良好,未报告任何与脑室扩大相关的症状。患者在肾移植手术前1年接受了详细临床评估,结果显示认知筛查正常,步态模式及速度均正常。眼底检查亦正常。
● 肾切除手术顺利,无并发症。患者自术后第2天起报告头痛和视力模糊,第4天意识状态急剧恶化,表现为意识显著改变、心动过速、高血压,伴有出汗及面部和躯干潮红,持续约1分钟,随后患者意识恢复混乱状态,但生命体征正常。交感神经兴奋发作时,心率升至每分钟140次以上,收缩压升至200毫米汞柱以上,伴有面部和躯干的严重潮红和出汗,持续约30至60秒。发作期间,患者四肢肌张力显著增加,对言语或身体刺激无反应。转至ICU前的头部CT显示脑室扩大情况与9个月前的脑部MRI相比保持稳定(图2A),未见脑室周围低密度影提示脑脊液经室管膜外渗,第三脑室口径亦稳定。既往影像学检查显示16年间脑室扩大有轻度进展。紧急床旁脑电图显示弥漫性减慢,无癫痫样异常。
图1:MRI显示16年间脑室缓慢进行性扩大。A:2004年诊断时Evans指数为0.49。B:2015年随访时Evans指数为0.52。C:2020年随访时Evans指数为0.54。
Technique(技术)
Procedure(手术过程)
1.脑室外引流(EVD):由于患者出现自主神经不稳定发作,决定插入EVD以评估ICP并提供临时治疗。EVD插入后,ICP监测显示,若引流管暂时夹闭,ICP峰值会超过30cm H₂O。持续24小时的脑脊液引流后,患者意识水平改变、自主神经不稳定和眼部运动异常的发作都得到了解决。EVD置入后的随访MRI显示枕骨大孔拥挤,小脑扁桃体下疝(图2B)。
图2:A:术后第4天CT扫描,与2020年的术前MRI图像相比,显示脑室扩大情况稳定,Evans指数为0.56。B:脑室外引流管(EVD)置入后的MRI图像显示脑室口径减小,枕骨大孔拥挤,小脑扁桃体疝出。
2.内镜下第三脑室造瘘术(ETV):EVD引流后,患者的症状得到了缓解,但为了根治其脑积水,决定进行ETV。手术过程中,通过内镜在第三脑室底部制造一个开口,以促进脑脊液的流动。术后MRI显示脑室口径略有减小,且造瘘口通畅、功能正常(图3)。
图3:内镜下第三脑室造瘘术后。A:MRI显示造瘘口通畅,小脑扁桃体疝出情况改善,脑室扩大情况稳定。B:MRI显示脑脊液通过造瘘口流动(白色箭头)。
Outcome(结果)
Review(手术复盘)
● ETV手术后,患者的EVD在术后第2天被夹闭并移除,ICP已恢复正常。患者术后恢复顺利,3天后出院回家。术后3个月随访,患者成功返回工作岗位,日常活动和临床评估正常。
● 本病例是首例报告的成人慢性脑积水在择期手术后出现阵发性交感神经兴奋过度的急性失代偿病例。慢性脑积水依赖于脑脊液(CSF)产生和吸收之间的微妙平衡,当这种平衡被打破时就会发生失代偿。在本病例中,导致平衡改变的具体原因尚不清楚。可能是麻醉剂或围手术期平均血压的变化通过改变脑灌注压导致了颅内压(ICP)的变化。另一种可能是腹腔镜手术中充气导致的腹内压增加,可能引起静脉回流减少,进而导致ICP升高。
● 对于未被识别的先天性脑积水的无症状患者,在面临增加的生理压力时,有必要告知他们急性失代偿的可能性。在进行任何重大择期手术之前,这些患者可以从与熟悉成人脑积水护理和治疗的医疗保健专业人员进行咨询或随访中受益。
REF:Veilleux C, Lang ST, King R, Hamilton MG. Acute decompensation of chronic hydrocephalus following elective abdominal surgery presenting as paroxysmal sympathetic hyperactivity: illustrative case. J Neurosurg Case Lessons. 2025;9(22):CASE2547. Published 2025 Jun 2. doi:10.3171/CASE2547
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