图1. 当地医院MR及激素治疗后MR。a、b、c、d鞍旁及鞍上见团块状等T2WI信号影，两侧海绵窦受侵，增强可见明显强化，两侧丘脑可见对称性水肿，内见T1WI高信号。 激素治疗后MR：e、f、g、h垂体饱满，后叶明显，向上膨隆，高度约7.6mm，T1WI垂体后叶高信号不明显，垂体信号呈T1WI、T2WI稍低信号，增强扫描未见明显强化。垂体柄不均匀增粗，局部左偏，增强扫描明显不均匀强化。

入院后本院辅助检查：

化验提示：血ACTH 、生长激素、雌激素、睾酮、促卵泡生成素、促黄体生成素、TSH、T3、T4、皮质醇均明显降低。血葡萄糖、血钠均正常，血钾略偏低。24小时尿量2400ml，24小时尿钠正常，尿比重正常。IgG4正常，自身免疫性抗体正常。

增强MR提示：垂体冠矢状位显示垂体明显增大，高约13mm，T1WI大部分呈稍高信号，T2WI呈高低混杂信号，鞍底无下陷，向两侧部分包绕颈内动脉，向上近达视交叉水平，垂体柄变短变粗呈结节状，垂体柄上方灰结节及乳突体处见结节状等T1等T2，大小约13*9mm；增强扫描鞍内病灶边缘明显强化，其内短T1信号无强化（大小约11mm*22mm*13mm）；垂体柄轻度强化，灰结节及乳突体处结节明显持续强化。下丘脑余部形态、信号无殊。鞍上池内未见异常占位灶。鞍内垂体腺瘤伴出血首先考虑，向上累及垂体柄、灰结节及乳突体可能，不能除外灰结节及乳突体增生性疾病，请结合临床（图2）。

图2. 本院术前磁共振检查  a、b、c、d，术后复查磁共振 d、e、f、g 。a、b、c、d垂体冠矢状位显示垂体明显增大，高约13mm，a中白色箭头所示垂体后叶高信号出现，T1WI大部分呈稍高信号，T2WI呈高低混杂信号，鞍底无下陷，向两侧部分包绕颈内动脉，向上近达视交叉水平，垂体柄变短变粗呈结节状，垂体柄上方灰结节及乳突体处见结节状等T1等T2，大小约13*9mm；增强扫描鞍内病灶边缘明显强化，其内短T1信号无强化（大小约11mm*22mm*13mm）；垂体柄轻度强化，灰结节及乳突体处结节明显持续强化。

入院后予以氢化可的松及优甲乐等激素替代治疗，后患者恶心呕吐好转，视物重影眼睑下垂无明显改善。复查皮质醇达正常水平后。拟行经鼻蝶神经内镜下垂体病损切除术。后续依据手术病理确定进一步治疗方案。虽有垂体柄及乳头体等部位信号改变，首先考虑一元论，本次手术不做切除。

手术剪辑及术中所见（图3）

点击二维码查看手术视频

图4. a：HE x40；b：CD20 x40；c：Ki 67

原发性中枢神经系统淋巴瘤PCNSL是非霍奇金淋巴瘤的一种亚型，它在免疫功能正常的患者中很少见，但近年来发病率有所增加，PCNSL占所有淋巴瘤的1%，占所有结外淋巴瘤的4-6%，约占所有CNS肿瘤的3%^[2]。 PCNSL通常出现在脑室周围和基底神经节。 淋巴瘤累及局限于鞍区或鞍旁区域的是一种罕见的疾病。一项文献综述中回顾32例鞍区淋巴瘤特点，32例中仅有2例同时累及下丘脑和垂体柄，19/30（63.3%）病变局限于鞍区。无一例同时累及下丘脑-垂体柄-垂体。同时发现该区域淋巴瘤中除2例未描述外，25/30（83.5%）有垂体功能障碍，且发现下丘脑病变与垂体前、后叶功能障碍均有关，而鞍区病变主要与垂体前叶功能障碍有关^[3]。我们的病例虽然早期有垂体后叶信号改变，并有下丘脑-垂体柄-垂体病变，但并未出现垂体后叶功能障碍。

垂体淋巴瘤临床表现缺乏特异性，尤其是免疫缺陷患者影像学更不典型^[4]，常与垂体腺瘤、垂体炎或生殖细胞瘤等相混淆。值得注意的是，本例患者在起病初期即表现为垂体前叶功能减退及海绵窦综合征，但影像学上占位不大，下丘脑、垂体柄、垂体均有信号异常，MRI T1WI垂体后叶信号改变，临床诊断为垂体炎^{[5, 6]}，可能与肿瘤直接侵袭右侧海绵窦及影响腺垂体正常分泌有关，影像学虽提示下丘脑乳头体及垂体柄异常强化信号，并未表现垂体后叶功能异常。患者经甲基强的松龙治疗后，垂体后叶在MRI T1WI高信号恢复，可能提示其受肿瘤细胞浸润少。影像学上，垂体淋巴瘤在MRI T1WI多呈等或低信号，MRI T2WI为等或稍高信号，增强扫描常表现为均匀强化，与垂体腺瘤的囊变或出血倾向不同。然而，本例患者经氢化可的松治疗后出现部分病灶坏死并有出血表现，单纯依靠影像学更加难以鉴别诊断，最终仍需依赖组织病理及免疫组化（如CD20等B细胞标志物阳性）确诊^[7]。随着人工智能的快速发展，未来有望通过计算机深度学习改变诊断模式^[8]。

HIV感染导致淋巴瘤发病率明显增高^[9]，与PCNSL一样，垂体淋巴瘤（PPL）最常见的是B细胞来源。尤其是HIV感染者，因CD4⁺ T细胞破坏增加，间接影响B细胞增殖调控，同时易受到EB病毒等激活攻击，以及慢性抗原持续刺激，细胞因子分泌等导致B细胞过度活化、抑制凋亡等多因素影响，导致B细胞源淋巴瘤明显增加^[19]。皮质类固醇应用可诱导B淋巴细胞凋亡，导致活检组织中细胞数量明显减少，甚至消失，出现局灶性坏事及间质纤维化，细胞免疫表型丢失及分子特征改变，而导致误判反应性增生或漏诊淋巴瘤^[10]。尤其在HIV人群中，合并感染及药物相互作用可能干扰诊断。本例术前应用皮质类固醇药物，导致垂体病灶坏死、出血及部分纤维化，干扰了临床诊断，且术中见肿瘤组织为黄白色，质地硬韧可能均与此有关。并在组织病理中见大部分为坏死，仅有少量CD20+ B细胞。结合药物治疗病史，最终诊断为B细胞源淋巴瘤。因患者拒绝进一步分子病理等检测，未明确具体分型。根据WHO 2021指南，免疫缺陷相关CNS淋巴瘤目前是与CNS原发性弥漫性大B细胞淋巴瘤分开的分类^[11]。

目前淋巴瘤的治疗以化疗为主，放射治疗对淋巴瘤未见明显获益^[1]。几乎所有PCNSL病例都是弥漫性大B细胞淋巴瘤，虽然发病机制尚不清楚，但与中枢神经系统（CNS）以外的淋巴瘤相比，它与预后不良有关^[9]。与全身性淋巴瘤患者相比，PCNSL患者的预后令人沮丧，一项来源于美国的统计分析发现与HIV/AIDS相关的PCNSL的5年生存率仅有9%，非HIV/AIDS感染相关的PCNSL的5年生存率26.2%。HAART广泛使用后，HIV感染病例的5年生存率仅略有提高至15.8%^[12]。目前因垂体淋巴瘤发病率低，尚无文献统计分析。