椎体嗜酸性肉芽肿是 Langerhans 细胞组织细胞增生症的一种常见表现形式,以下是其病理、临床及影像学表现:
病理表现
•肉眼观察 :椎体嗜酸性肉芽肿的病变部位通常呈现为大小不一的骨破坏区,颜色可为灰白色或黄褐色,质地较软,与周围正常骨组织界限相对清晰。在病变早期,可伴有不同程度的出血,使病灶处呈现暗红色或紫红色;随着病情进展,部分病灶可能出现坏死、囊性变,甚至发生病理性骨折,导致椎体变形、压缩。
•镜下观察 :典型的病理特征是 Langerhans 细胞的大量增生,这些细胞呈单核、卵圆形或短梭形,细胞核为圆形或椭圆形,核仁明显,核沟呈裂隙状或 “咖啡豆” 样,是其特征性形态之一。细胞质内含有特征性的 Birbeck 颗粒,这种颗粒在电子显微镜下呈网球拍样,具有诊断意义。此外,在病变组织中还可见到数量不等的嗜酸性粒细胞、淋巴细胞、浆细胞和组织细胞等炎性细胞浸润,其中嗜酸性粒细胞的多少与病变的活动性有关,活动性病变中嗜酸性粒细胞往往较多。
•免疫组化特点 :Langerhans 细胞表达一系列特征性的抗原,如 CD1a、CD207(Langerin)、S-100 蛋白等,这些标志物在病理诊断中具有重要意义,可用于鉴别诊断其他类似病变。
临床表现
•疼痛 :这是最常见的症状,主要表现为病变部位的持续性或间歇性疼痛,疼痛程度不一,可随病变进展逐渐加重,休息或一般止痛药物治疗往往效果不佳。在脊柱受累时,疼痛可沿受累节段放射,如胸椎病变可伴有肋间神经痛样放射痛,腰椎病变疼痛可向臀部、大腿后侧放射,类似坐骨神经痛。
•神经症状 :当病变累及椎体时,随着病情发展,可能会压迫周围的神经组织,从而出现相应的神经症状。如压迫脊髓可导致肢体运动障碍、感觉异常、大小便失禁等;压迫神经根则可引起放射性疼痛、麻木、肌肉无力等;若累及颅神经,可能会出现视力下降、视野缺损、复视、听力减退、面肌麻痹等症状。
•脊柱变形 :由于椎体被病变组织破坏,可逐渐出现脊柱畸形,如后凸畸形(驼背)、侧弯等,严重者可影响患者的身高和姿态,甚至导致心肺功能受限。
•全身症状 :部分患者可能伴有低热、乏力、盗汗、消瘦等全身症状,这多与病变的活动性和机体的免疫反应有关。但在疾病早期,全身症状通常较轻微,易被忽视。
影像学表现
•X 线检查 :椎体嗜酸性肉芽肿在 X 线平片上常表现为椎体的溶骨性破坏,呈单房或多房的透亮影,边缘清晰或模糊,可伴有骨质疏松。典型的 X 线征象包括 “椎体平面”(vertebra plana),即椎体呈扁平状,上下缘平行,椎间隙保持正常,这是由于病变累及整个椎体,导致椎体被压缩变扁,多见于儿童患者。此外,还可能出现椎体楔形变、椎体崩裂等表现,病变周围软组织肿胀也不少见,可呈现为椎旁软组织密度影。
•CT 检查 :CT 扫描能更清晰地显示病变的范围和细节,对于发现早期、较小的病变以及评估椎体破坏的程度具有优势。在 CT 图像上,病变通常呈低密度影,边界较清楚,增强扫描后可有不同程度的强化,强化程度与病变的血管化程度及细胞密度有关。同时,CT 还可显示病变对周围结构的侵犯情况,如椎弓根、椎管、椎旁软组织等,有助于术前评估和制定治疗方案。
•MRI 检查 :MRI 对于检测椎体嗜酸性肉芽肿具有较高的敏感性,能够清晰地显示病变的范围、部位、形态以及与周围组织的关系。在 T1 加权像上,病变通常呈低到中等信号强度,与正常骨髓相比信号较低;在 T2 加权像上则呈高信号强度,这是由于病变组织内含有较多的水分和黏多糖等成分。此外,MRI 还可显示病变周围的软组织水肿、炎症反应以及神经受压等情况,对于判断病情和制定治疗计划具有重要价值。
•核素骨扫描 :核素骨扫描是一种全身性的骨显像检查方法,对于发现多发病变具有较高的敏感性。在骨扫描图像上,椎体嗜酸性肉芽肿常表现为病变部位的放射性浓聚区,即 “热点”,这提示病变处于活跃状态,有较高的细胞增殖和骨代谢活动。但该检查的特异性较低,需要结合其他影像学检查和临床表现进行综合判断。











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