颅咽管瘤（Craniopharyngioma）是一种罕见的、生长缓慢的良性脑肿瘤，起源于颅咽管残余的胚胎组织（Rathke囊残留）。尽管组织学上为良性，但其位置特殊且易复发，可能导致严重的神经内分泌和视觉功能障碍。
临床表现
• 视力障碍：鞍上肿瘤压迫视神经、视交叉、视束所致
• 垂体功能低下：肿瘤压迫垂体前叶导致生长激素及促性腺激素分泌不足所表现的生长发育障碍，成人可有性功能减退闭经等
• 下丘脑损害的表现：肿瘤向鞍上发展下丘脑受压可表现为体温偏低、嗜睡、尿崩症及肥胖性生殖无能综合症
20世纪末Jho和Carrau首次报道了使用经鼻内镜技术切除颅咽管瘤的案例。这标志着经鼻内镜手术在神经外科领域的正式应用。随着内镜设备的改进和手术技术的精细化，经鼻内镜方法逐渐成为治疗颅咽管瘤的首选技术之一。
神经内镜治疗颅咽管瘤特点
1
创伤小，恢复快：由于不需要大面积开颅，患者的手术创伤显著减少，术后恢复更快，住院时间也更短。。
2
神经系统并发症风险低：绕开脑部重要结构直接到达肿瘤位置，减少了手术中可能对脑组织或神经造成的损伤。
3
功能保护：经鼻内镜手术提高了保护视神经和垂体功能的可能性，降低了永久性视力损伤和内分泌功能障碍的风险。
4
美观效果好：不留明显外部疤痕，对患者的外观影响极小。
病例
患者，女，24岁，头痛头晕伴视力下降1年余，无月经来潮8月余伴有泌乳，家属代诉患者多饮多尿、性格改变，实验室检查提示血浆皮质醇、甲状腺功能、垂体功能均低下，视力视野检查提示视力明显下降，视野颞侧偏盲，结合头颅CT及MRI（见下），考虑：“颅咽管瘤”。
术前CT：鞍区及鞍上囊实性病变，“蛋壳样”钙化明显
术前MRI平扫+增强：鞍区及鞍上巨大肿瘤，鞍上为主，突破鞍隔向三脑室及侧脑室生长，实质部分强化明显
结合患者情况经科室讨论、多学科会诊后制定手术方案：经鼻神经内镜下鞍区及鞍上肿瘤切除术。
术中充分暴露鞍底硬脑膜，切除部分鞍结节及鞍背骨质，行扩大入路。
“工”字剪开鞍底硬膜，充分暴露鞍内肿瘤
由鞍内向鞍上分块切除肿瘤
分离肿瘤边界
肿瘤全切，三脑室底显露清晰
大腿脂肪、阔筋膜+鼻中隔骨瓣+带蒂黏膜瓣修补鞍底，腰大池置管外引流防止脑脊液漏
术后严密监测，激素替代、控制尿量、维持水电解质平衡，患者恢复良好，术前症状消失，痊愈出院。
术后CT提示肿瘤全切
患者最终病理检查：颅咽管瘤（造釉细胞型）
手术医师：赵宁辉教授、主任医师
助手：吕正超、袁勇主治医师
专家简介
赵宁辉 教授
● 主任医师，博士生导师，昆明医科大学第二附属医院党委委员、副院长，哈佛医学院/麻省总院博士后
● 长期从事神经外科医疗、教学、科研工作。在国内率先建立了复杂性颅腔损伤修复技术系统及Chairi畸形的手术评分系统；推进了14项神经外科新技术在云南省推广应用：包括神经调控手术治疗功能性神经系统疾病；术中唤醒技术，神经内镜手术技术，烟雾病血运重建技术；皮层电刺激脑功能区定位技术，术中B超引导小脑扁桃体下疝和颅内肿瘤手术治疗等
● 云南省中青年学术和技术带头人，云南省医学学科带头人，云南省医学领军人才，云南省万人计划“名医专项”，云南省突出贡献优秀专业技术人才，中组部“西部之光访问学者”；担任中国医师协会、中国抗癌协会、云南省医院管理协会、云南省医师协会等会副主任委员、委员等职
● 作为依托单位负责人完成云南省高端科技人才引进计划——功能性神经外科疾病的临床治疗和研究；主持国家自然科学基金项目5项：省级重点基金2 项、一般基金3项，人才培养基金4项；一作或通讯作者在国内外核心医学期刊发表论文100余篇；申请实用新型专利4项；以第一获奖人获云南省科技论文一等奖1项，云南省科学技术进步二等奖1项、云南省科学技术进步三等奖4项
声明：脑医汇旗下神外资讯、神介资讯、神内资讯、脑医咨询、Ai Brain 所发表内容之知识产权为脑医汇及主办方、原作者等相关权利人所有。
