【中国声音】FIRES相关的超难治性癫痫持续状态患儿有了救治的希望

近日，北京儿童医院功能神经外科团队在国际知名神经外科学术期刊《Neurotherapeutics》杂志（JCR分区Q1，最新影响因子5.6）上发表题为“Vagus nerve stimulation and fast parameter programming protocol in children with febrile infection-related epilepsy syndrome in ICU”的单中心回顾性研究结果。

图1. 文章发表在《Neurotherapeutics》上

热性感染相关性癫痫综合征（Febrile infection-related epilepsy syndrome, FIRES），是国际抗癫痫联盟在2022年明确归类的一种起病于儿童时期、伴随进行性神经功能恶化的癫痫综合征。在疾病的急性期，超难治性癫痫持续状态是常见且棘手的临床症状，死亡率达到13%，而出现长时程超难治性癫痫持续状态入住ICU的患者，死亡率更高达30%。持续的发作不仅严重威胁患儿生命，还可能导致不可逆的脑损伤，给无数家庭带来沉重打击。尽管免疫抑制治疗、抗癫痫药物等多种疗法已应用于临床，但对于部分患儿，这些传统治疗手段效果并不理想。

FIRES病因不明，当前的治疗主要是抗癫痫、生命维持、免疫治疗等，但癫痫持续状态控制非常困难。北京儿童医院功能神经外科联合重症监护室在国内外率先开展迷走神经电刺激（VNS）治疗FIRES相关的长时程超难治性癫痫持续状态的对照研究，并在国际上首次提出了VNS快速调机的北儿方案（见下表1）。

表1. 快速程控方案

结果显示，VNS治疗后死亡率、癫痫持续状态控制时间、远期难治性癫痫发生率都显示下降，生活质量和GOS评分都显著高于对照组。其中死亡风险下降70%，难治性癫痫的风险下降60%（见下图2）。未见明显手术及电刺激相关的风险增加。

图2. FIRES患者对照组和VNS组生存及癫痫发作K-M曲线

VNS不仅能够发挥神经调节作用，还具有潜在的抗炎效果，这对于控制FIRES急性期的炎症风暴、保护脑功能具有重要意义。同时，研究中采用的双切口手术方式、特定的刺激参数快速调整方案以及小型化的刺激器，都在保证治疗效果的同时，降低了感染风险、减少了创伤。

基于以上研究成果，作者团队建议，对于处于FIRES急性期超难治性癫痫持续状态的患儿，应及时考虑采用迷走神经刺激术联合快速程控方案进行治疗。这一创新疗法为FIRES患儿的救治提供了全新的思路和有效手段，有望为更多患儿带来康复的希望。未来团队将持续开展早期VNS治疗FIRES相关的长时程超难治性癫痫持续状态，并携手全国20家中心开展多中心研究，为患者提供有效的治疗方案，挽救患儿生命，提高生活质量。

国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院功能神经外科刘婷红博士为第一作者，梁树立主任为通讯作者。重症医学科（PICU）李峥副主任医师为共同第一作者，王荃主任为共同通讯作者。

通讯作者简介

梁树立主任医师

国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院

● 功能神经外科主任，主任医师，教授，博士研究生导师

● 中国抗癫痫协会常务理事、青年委员会主任委员；中国医师协会神经调控专委会常务委员；北京神经科学学会脑功能性疾病与认知发育专委会主任委员；北京医师协会神经调控与人机交互专家委员会副主任委员；北京医学会脑电图与神经电生理专业委员会常务委员；北京抗癫痫协会副会长；《癫痫与神经电生理杂志》副主编

● 负责国家自然科学基金5项、北京市自然科学基金4项，参与国家重点研发项目、北京市脑科学专项等课题5项

● 作为第一或通讯作者在《Brain》《Neurology》《Brain Stimulation》《Epilepsia》等发表SCI论文62篇，牵头编写临床指南和专家共识11项

● 第一完成人获军队科技成果二等奖2项、发明专利5项与实用专利10项、软著6项

● 获王忠诚神经外科医师奖、入选北京市科技新星等

王荃主任医师

国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院

● 重症医学科主任，主任医师，医学博士

● 任中华医学会科普分会委员、中华医学会儿科分会急救学组副组长、国家卫生健康委员会脑损伤质控评价中心委员及儿童分中心副主任、北京医学会儿科学分会副主任委员、北京医学会科普分会常委等职

END

声明：脑医汇旗下神外资讯、神介资讯、神内资讯、脑医咨询、Ai Brain 所发表内容之知识产权为脑医汇及主办方、原作者等相关权利人所有。

投稿邮箱：NAOYIHUI@163.com

未经许可，禁止进行转载、摘编、复制、裁切、录制等。经许可授权使用，亦须注明来源。欢迎转发、分享。