病例简介
患者，男，11岁。
主诉：头痛伴多饮多尿2月。
现病史：患者 2月年前无诱因出现间断头痛，伴恶心呕吐等，伴有多赢多尿，起初未在意，无癫痫发作、性早熟等，上述症状加重，伴随呕吐数次，在当地医院检查 CT 发现三室后占位合并梗阻性脑积水。
既往史：既往体健。
家族史：否认家族遗传病史。
查体：神情语利，精神差，双瞳等大等圆，直径4mm，对光反射灵敏，双眼上视困难，四肢肌力肌张力正常，双侧巴氏征阴性。
血液检查：HCG 5.25 mIU/ml AFP 116.7 ng/ml。
辅助检查： CT/MRI：三室后占位，梗阻性脑积水。
术前影像学
术前诊断
三室后占位，合并梗阻性脑积水；
治疗计划
患儿考虑生殖细胞肿瘤可能性大，入院后立即行内镜三脑室底部造瘘，留取血液、脑脊液HCG/AFP结果。
患儿血液：HCG 5.25 mIU/ml，AFP 116.7 ng/ml
患儿侧脑室脑脊液：HCG 20.26 mIU/ml，AFP 14.46 ng/ml
手术入路和手术视频
1.患儿左侧卧位，旁正中幕下小脑上入路，肿瘤质地大部软，血供丰富，有一实性较硬部分和双侧大脑内静脉粘连，分离略困难，最后全切肿瘤。
2.手术后患儿恢复顺利，术后1周出院，无脑积水、行走困难、眼球活动障碍等并发症。
3.手术后病理：生殖细胞瘤+内胚窦瘤。
4.手术中体位和手术后复查图片。
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治疗体会
1.患儿为11岁男性，伴有多饮多尿，伴有松果体占位，要考虑到生殖细胞肿瘤的可能性。
2.患儿伴有梗阻性脑积水，首选治疗方案为内镜三脑室底部造瘘，慎选分流手术，尽量减少患儿终身携带分流管的可能性。
3.该患儿血液AFP升高明显，考虑为高危型生殖细胞肿瘤可能性大，可以选用化疗，观察肿瘤是否缩小，也可以选择直接手术切除。需要根据治疗团队的经验、手术设施和经验来决定。
要注意检查血液和脑脊液HCG/AFP的水平差异；一般来讲，HCG的浓度，侧脑室脑脊液>腰穿脑脊液>血液的水平，AFP往往相反。我们在做三脑室底部造瘘的时候，要注意留取侧脑室脑脊液，检查HCG/AFP的水平，帮助我们评估生殖细胞肿瘤的诊断。
手术入路选择个人体会
在各种儿童脑肿瘤中，松果体肿瘤是手术难度较大、危险程度较高的一种肿瘤，比较常见的种类有：生殖细胞肿瘤、松果体细胞瘤、AT/RT、松果体母细胞瘤等。儿童松果体区肿瘤很多需要手术切除治疗，如何更加微创手术全切肿瘤的同时，尽可能的保证患儿的生活质量，是我们目前努力的重点。
1.儿童松果体肿瘤的手术，采用显微镜是比较传统的手术方式，也是目前国内绝大多数医院采用的方式。内镜手术是近年来开始逐渐采用的手术方式。
2.显微镜手术，主流有三种手术方式：a，胼胝体入路；b，Poppen入路；c，幕下小脑上入路。
3.胼胝体入路又可以继续分为胼胝体穹隆间入路和胼胝体脉络膜裂入路。胼胝体穹隆间入路是目前国内小儿神经外科医生较多采用的方式，手术切口位于额部，手术中需要分开胼胝体和穹隆，到达松果体区，其优点为视野较好，安全性高，切除肿瘤后方见双侧大脑内静脉，肿瘤全切除率较高，缺点为需要分开双侧穹隆，手术后发生短期记忆丧失和认知功能障碍的概率较高；该入路是我们天坛医院最先采用，其后在全国广泛推广，对于安全切除儿童松果体肿瘤起到了非常积极的作用。国外医生也有开展该入路，为侧卧位，我本人感觉不如平卧位，平卧位可以更好的利用前后方向，可以同时做到鞍区、松果体区。
4.胼胝体脉络膜裂入路，和穹隆间入路手术切口基本相同，目前对于三室偏后部肿瘤，例如丘脑肿瘤、松果体肿瘤，已经开始逐步取代传统的胼胝体穹隆间入路；因为手术方式的不同，穹隆间入路分开双侧穹隆，对于穹隆的损伤几乎是必然存在的，而且可能是双侧穹隆的损伤；而脉络膜裂是一个潜在的腔隙，穹隆损伤的可能性相对小一些，发生短期记忆障碍的可能性要小很多。我们的经验是，该入路的并发症要明显小于穹隆间入路，患儿的生活质量要一些。但由于穹隆较细，切除肿瘤的牵拉会造成损伤，同时其血运也会遭到破坏，也可能会导致单侧穹隆功能的下降。该入路有着明显的优点，但对于手术技巧的要求略高一些，需要我们大力推广。
5.Poppen入路，手术切口位于枕部，其优点是切除肿瘤后才会进入第三脑室，对于脑室的骚扰较小；个人体会Poppen入路对于三室内结构和大脑内静脉的显示不如胼胝体入路；该入路对于偏向小脑方向较多的肿瘤，其优点较为明显；但是Poppen入路可能会损伤枕叶，导致视野缺损；该入路有一定的优点和缺点，目前使用也相对较多。
6.幕下小脑上入路，切口在枕部，更加偏下，最大的优点是手术通道没有重要结构，上方是小脑幕、下方是小脑，对于松果体肿瘤是天然的优势；但其最大的缺点是由于采用显微镜，患儿要坐位和半坐位，有一些麻醉风险较大，手术医生也要端起双臂，容易劳累和动作变形；最为关键的是由于小脑和小脑幕之间间隙狭窄，由于山顶阻挡松果体区，需要离断很多静脉和压迫小脑，导致手术后并发症较多，由于视野也很狭窄，难以操作；导致目前该入路在国内处于应用单位较少，但也是一个较好的手术入路。
7.内镜手术（神经内镜旁正中幕下小脑上入路），是国内近年来开始逐渐应用的手术入路；如前述，幕下小脑上入路具有天然的优势，手术通道无重要结构，手术通道正好通向三室内和大脑内静脉的关键结构，但是显微镜很难利用好以上优势；a，内镜的出现，可以让患儿侧卧位即可满足手术要求；b，内镜可以从旁正中进入，避免了损伤小脑中央的引流静脉和山顶结构，小脑损伤极为轻微，一般情况下只是离断小脑半球表面1-2根引流静脉，小脑功能保护很好；c，内镜抵近观察，光源在内镜头端，因此对于三室内结构和大脑内静脉显示清晰，减少了小脑的牵拉。d，旁正中入路可以早期发现脉络膜后内侧动脉，离断终末支供血动脉后，肿瘤血供明显较少，手术相对简单；同时内镜比较显微镜，松果体区域较为细小的动脉，既往显微镜视野很难以保护，而在内镜操作下，显示的极为清晰，也可以得到保留，可以保证穹隆、四叠体等关键结构的功能。
8.神经内镜旁正中幕下小脑上入路，在我们的个人体会，具有出血少、手术时间短，手术后恢复快的优点；最为关键的是患儿认知功能障碍、生活质量要明显好一些，几乎无短期记忆丧失。我们认为该内镜微创手术尤其适合于儿童和青少年，在我们天坛小儿神外，我们采用内镜手术切除松果体区肿瘤，年龄最小的患儿已经达到2岁半左右。
总结，内镜手术，更加微创，手术后认知功能恢复快，生活质量更好，对于儿童松果体区肿瘤，是一个非常好的手术入路。
专家简介
姜涛 主任医师
首都医科大学附属北京天坛医院
● 医学博士，主任医师，研究生导师，师从于医学泰斗王忠诚院士，擅长儿童及婴幼儿颅脑肿瘤、血管性疾病的微创手术治疗，擅长结节性硬化症等合并癫痫的手术治疗，加拿大The Hospital for Sick Children医院、美国Texas Children Hospital小儿神经外科访问学者
● 参编参译《王忠诚神经外科学》、《RHOTON神经解剖学》、《神经外科手术入路解剖与临床》等多部著作，承担国家自然科学基金、首都卫生科研发展专项等多项课题，Neuro-Oncology等杂志审稿专家
● 担任中国医师协会生殖细胞肿瘤学组委员、中国抗癌协会小儿脑肿瘤学组委员、中国抗癫痫协会结节性硬化症专业委员会委员等
● 以第一作者和通讯作者于Cell Reports Medicine、Neuro-Oncology、Cancer Research、Cell death & disease等杂志发表论文10余篇。儿童脑肿瘤相关工作获2020年教育部科学技术进步奖二等奖、2021年度第四届全国妇幼健康科学技术奖三等奖
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