Location（地点）
Team（手术团队）
Patient（患者）
Background（手术背景）
● 患儿为10个月大男婴，患有Lennox-Gastaut综合征和发育倒退，常规神经科门诊检查时偶然发现枕部皮样囊肿。患儿母亲称其枕部自出生起就有肿块，且大小间歇性变化。检查发现枕部中线处有一柔软、可压缩、可移动的肿块，存在可触及的茎，提示可能有颅内延伸，但未完全附着于颅骨。超声显示肿块呈纺锤形，回声增强，延伸至枕骨板障空间，颅骨缺损较小，未见脑组织（图1）。
● 皮样囊肿是良性外胚层肿瘤，常发生于颅缝。因有颅内扩展风险，通常建议切除。如能完全切除，预后通常良好。
图1. 超声显示可能的皮样囊肿（红色箭头），向下延伸（紫色箭头）至枕骨（蓝色箭头）。
Technique（技术）
Procedure（手术过程）
1.初次手术：
■ 使用牙科器械分离头皮附着的病变部分，向下解剖至枕骨，发现颅内受累区域。
■ 在病变基底部制作骨膜袖套以确定位置，并用丝线结扎。
■ 整体切除肿块，切除过程中挤出干酪样物质，符合皮样囊肿病理表现。
■ 颅内侵犯仅限于枕骨外层的微小突出，未达硬脑膜，故未进入硬膜内空间。
■ 使用骨水泥重建颅骨缺损，最终病理报告确诊为皮样囊肿。
2.复发及评估：
■ 初次术后初期无特殊，切口愈合良好，无感染或裂开。
■ 术后9个月，患者出现嗜睡及步态共济失调。
■ 脑部MRI显示后颅窝占位性病变（2.6×3×2.7cm），压迫小脑蚓部，伴幕上脑室扩大（图2）。因病变体积大、有占位效应，伴梗阻性脑积水及神经功能恶化，决定再次手术。
3.二次手术：
■ 采用扩大枕下中线入路，开颅时发现一软组织窦道从原切除/部分颅骨切除缺损处向下延伸。切除病变前，先小心切除该通道，避免损伤附近横窦。
■ 抽吸病变内的黏稠黄绿色液体，再将其从脑组织分离并分块切除，切除组织中可见珍珠白色钙化组织及毛发（图3）。
图2. 随访MRI检查显示小脑中线病变，伴继发性幕上脑室扩大，病变后部致密部分存在弥散受限，符合皮样囊肿表现。
图3. 在3D外视镜下观察到板障内的茎（A）。囊肿整体呈褐色，带有棕色斑点（B），内部可见毛发等表皮样特征（C），符合皮样囊肿的典型表现。图D显示了全切除后的手术腔。
Outcome（结果）
Review（手术复盘）
● 术后患者恢复顺利（图4）。给予地塞米松控制水肿。患者出现短暂恶心、呕吐，3天后症状缓解并出院。最终病理报告确认切除的肿块为复发性皮样囊肿，无感染。术后1个月随访时，患者运动功能恢复至术前水平，恢复良好。术后3个月MRI随访显示无残留皮样囊肿，梗阻性脑积水完全缓解（图5）。
图4. 术后MRI检查显示皮样囊肿已完全切除，脑室扩大情况得到部分即刻缓解，与术前相比弥散受限减轻。
图5. 随访MRI检查显示切除腔缩小，脑室扩大情况得到缓解，与术前相比弥散受限减轻。
● 皮样囊肿是一种常见的良性病变，通常生长缓慢。虽然大多数皮样囊肿位于颅骨外，但少数位于中线的囊肿可能会延伸至颅内，导致严重的神经并发症，如感染、脓肿、脑膜炎和癫痫。本病例中，患者在初次手术后9个月出现颅内延伸，提示术前应仔细评估颅内侵犯的可能性，并在必要时采取更为积极的手术策略。
REF：Suresh RE, Eckert T, Stegmann KP, Webb T, Saway BF, Eskandari R. Intracerebellar extension of occipital scalp dermoid after initial resection: illustrative case. J Neurosurg Case Lessons. 2025;9(15):CASE2548. Published 2025 Apr 14. doi:10.3171/CASE2548
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