病例资料
患者女性，44岁，腰部疼痛伴右小腿后方疼痛2月就诊。
于门诊完善MRI检查。
影像表现：脊髓圆锥内类圆形异常信号，呈 T1WI 低信号，T2WI 及 FS 为水样高信号，病灶边界清晰，囊壁菲薄；增强后病灶未见强化。
影像诊断：脊髓圆锥第五脑室（终室）。
定义&形成机制
脊髓圆锥第五脑室
第五脑室，也称终室（ventriculus terminalis, VT），是位于脊髓圆锥内、由正常室管膜组织包绕且内含脑脊液的囊性腔室。
其最早由 Stilling 在 1859 年首次描述为与蛛网膜下腔相通且扩张的脊髓中央管，但 Krause 并不认同上述观点，其在1875 年在观察到这个囊腔的壁是由正常室管膜细胞构成后，提出“第五脑室”。
早期在国内文献资料中将第五脑室称为透明隔间腔，然而，在国外的文献报道中，第五脑室通常被定义为位于脊髓圆锥并由室管膜组织包绕的囊腔。
透明隔间腔，是颅内两层透明隔之间形成的腔隙，被认为是人脑发育过程中的正常结构，通常在出生后的几个月内闭合，但该结构可以存在于少数成人中。透明隔间腔的内壁未衬有室管膜细胞，其内含有液体也通常与脑室系统不同，因此透明隔间腔不具备脑室的组织结构特征，因此第五脑室并不是透明隔间腔。
那么：脊髓圆锥第五脑室又是如何形成的？
第五脑室形成的机制目前尚未明确，
脊髓的胚胎发育分为3个阶段：神经胚形成、管道生成和退行分化。
神经胚形成大约完成于胚胎发育第4周，脊髓圆锥、终丝和终室结构的发育发生于随后的管道生成和退行分化阶段。这些结构的形成均来自空泡化的尾部细胞团的第二末端神经管。持续发生合并的空泡形成了室管膜管。
在胚胎发育的第5.5周，上部的室管膜管扩张并形成了脊髓圆锥内的终室即第五脑室，下部的室管膜管和尾部细胞团经退化形成了纤维结构-终丝，有时终室可以延伸入终丝区域。由于第五脑室的发育过程多变，导致了它既可以是与脊髓中央管相通的囊腔（通常发生于儿童阶段），也可以是与脊髓中央管不相通的囊腔。
(A和B)人类胎儿脊髓尾部的背侧(A)和矢状旁侧(B)视图。在脊髓圆锥的下部，中央管突然向背侧(B)和两侧(A)扩张，形成终室(VT；星号)。通过脊髓(A)的半透明翼板，可从背侧轻松观察到终室。
(C)-(F)显示了21周胎儿头尾部方向(C-F)连续终室的横切面。每个截面级别对应于(A)和(B)中描述的级别。在横切面上，终室的起点以背侧室管膜增厚为特征(C中箭头),这是由于中央管的突然背侧扩张(箭头B)。在接近脊髓尾端时，终室依次呈现叶子(D)、海鸥(E)和横缝(F)的形状。箭头(C)和(D)表示室管膜周围的神经胶质细胞。
(G)显示24周胎儿室管膜的超微结构特征的电子显微照片。微绒毛(mv)和纤毛(ci)从内腔表面伸出。连接复合体(箭头)出现在管腔附近的细胞侧面。
第五脑室可以发生于任何年龄，与中年人相比，儿童早期和老年人的第五脑室更大。
在5岁以下发生儿童中第五脑室的发生率约 2.6%，而于成人者更罕见。
在儿童时期，无临床症状的第五脑室被认为是一种正常发育现象，无需进行干预。成人的第五脑室可以无任何临床症状，但当脊髓圆锥受到第五脑室压迫时，可产生括约肌功能障碍、运动和感觉功能异常、背痛、坐骨神经痛及尿潴留等临床症状。
根据临床表现将分为如下3型:
I型，非特异性神经症状或非特异性主诉，包括腰痛、坐骨神经痛和下肢痛(未观察到局灶性神经缺损或括约肌功能障碍)；
II型，存在局灶性神经缺损，包括步态障碍、轻瘫、感觉障碍、深层反射改变(如反射消失、反射减弱、反射活跃或反射亢进)，或肌肉萎缩(无括约肌功能障碍的主诉或发现)；
III型，存在括约肌功能障碍。
第五脑室在 MRI 上表现为脊髓圆锥内边缘清楚的卵圆形囊腔，形态规则，囊壁光整，且与周围正常的脊髓组织分界清楚，囊内为 T1WI 低、T2WI 高的脑脊液信号，囊内分隔及囊周水肿性改变比较少见，增强扫描后囊壁不强化。
治疗&手术方式
脊髓圆锥第五脑室
共17例纳入研究的脊髓圆锥第五脑室手术病例总结的文献，术后结果显示：I型中，术后临床评估没有观察到改善，并且通过临床治疗获得了稳定的症状。II型中，2名患者手术后完全改善，1名患者手术后部分改善。最后，在III型中，92%的患者术后有所改善；其中33%表现为总体改善。
建议：I型病变的治疗似乎最好是保守治疗，而II型和III型病变似乎最好是手术治疗。
手术治疗通常可以明显改善术前由第五脑室导致的临床症状。第五脑室的体积与临床症状的程度之间并没有正比关系，但第五脑室的大小与术后的疗效有关，直径越大的囊腔疗效越差。
目前第五脑室手术方案主要有以下三种：
1、椎板切开显微囊肿造瘘术；
2、显微囊肿造瘘并蛛网膜下腔分流术；
3、实时MRI引导经皮穿刺囊肿抽吸术。
显微囊肿造瘘是一种安全有效的手术的方法，可对所有有症状的患者采用此方法治疗。经皮穿刺囊肿抽吸术具有住院时间短，微创等特点，值得积极推广，但其疗效有待进一步证实。
参考文献
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组稿：康坤龙
审校：江 伟
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