Location（地点）
Team（手术团队）
Patient（患者）
Background（手术背景）
● 颅面裂是复杂的先天性畸形，涉及面部和颅骨的软组织及骨骼发育异常。在颅面裂的背景下，眶距增宽症（ORH）可能由中线或旁中线面部结构的扩张引起。这可能是由于骨质过度生长或脑膨出形成，导致眼眶向侧面移位。相关的并发症包括垂直斜视、眼球内陷和其他眼部异常。Tessier等人强调了早期矫正（3岁）的神经眼科益处以及入学前（6岁）或牙齿发育成熟后（12岁）手术的心理社会优势，并于1976年根据裂隙相对于眼眶的位置，分配数字编号进行分类，系统性地为颅面裂的诊断和治疗提供了标准化框架。相关手术治疗需综合考虑患者年龄、畸形类型及严重程度等因素，以实现最佳的美学和功能效果。
● 研究于2016年7月至2023年10月间纳入22名患有颅面裂合并眶距增宽症（ORH）的患者，其中男性15名，女性7名，中位年龄为8.5岁。采用Tessier分类系统，包括：Tessier 0号（n=5；图1）、Tessier 1号（n=7；图2）、Tessier 2号（n=4）、Tessier 3号（n=3）和Tessier 13号（n=3）；脑膜膨出（n=14；图3）；以及眶距增宽症（n=22）。手术方案的选择基于畸形的严重程度和类型，包括镜框截骨术（spectacle osteotomy）、眶盒截骨术（box osteotomy）和面部二分截骨术（facial bipartition osteotomy）。
图1. Tessier 0号颅面裂。正中裂涉及鼻子、嘴唇，以及可能的牙槽嵴。主要特征包括鼻部分裂且鼻小柱宽阔、鼻梁增宽以及眶距增宽。
图2. Tessier 1号颅面裂。旁正中裂影响额骨、嗅沟和筛骨，导致眶距增宽和鼻骨-上颌骨区域增宽。软组织受累包括鼻翼裂隙、鼻背隆起、垂直向眼眶错位、内眦间距增宽以及舌形额发际线。
图3. 一位13岁患者的术前（A）和术后（B）照片，该患者接受了眶距增宽症（ORH）矫正手术，并因复发性脑膜膨出被转诊。
Technique（技术）
Procedure（手术过程）
1.标准手术流程：脑膜膨出修复在1岁内，颅缝早闭手术在3到6个月大时进行。恒牙牙胚形成后可做眶盒截骨术，或2至5岁间做面部二分截骨术。5至15岁期间保护视力和听力。所有患者都经过标准化颅面手术，包括骨切除、四壁眶盒截骨术和眼眶内移。下眶缘截骨时保护眶下神经，截骨保持眼眶容积，眼眶向中线移动并固定。必要时进行颅面重建，切除多余鼻骨等，用钛板稳定眼眶内移，自体骨移植填充缺损。软组织手术包括内眦固定和鼻重建，骨缺损严重者用肋骨移植。
2.术式选择：22名患者中，分别有7人、10人和5人接受了镜框截骨术、眶盒截骨术和面部二分截骨术，手术依个体情况定制。
● 眶盒截骨术（图5A）：通常用于矫正眶距增宽症（ORH）。通过手术修改周围的骨结构，可以将眼眶拉近，改善面部对称性，并解决相关的功能和美学问题。
● 面部二分截骨术（图5B）：通过中线将中面部分成两半，以重新定位面部骨骼，纠正眼眶错位和中线偏移等问题，通常用于治疗严重的颅面裂或复杂的面部异常，同时解决眶距增宽症（ORH）和咬合问题。从眶上缘开始，沿着眶壁向外扩展截骨，模仿LeFort III型截骨术，向下延伸至牙槽段，将整个中面部作为一个整体移动和旋转。通过联合经颅-经面途径，可以进行眶内环形截骨，切除筛骨结构，为上面部内旋创造空间，同时使上颌牙槽段和腭部外旋，以扩展面部横向尺寸并矫正后牙反颌。必要时，可通过LeFort III型改良来增加中面部的突出度。
● 镜框截骨术（图5C）：用于治疗与先天性疾病如颅缝早闭相关的眼眶、鼻子和中面部畸形。手术涉及经额骨进行颅骨切开同时保留额骨带，以及在眼眶周围和梨状孔周围切除骨头以便眼眶内移，其中固定外侧眶韧带是关键步骤，内侧眼角则通过经鼻钢丝和微型金属板固定，金属板固定于鼻骨上，其下部孔与泪骨嵴对齐，以实现精确定位和双侧眼角固定。
图5. 面部截骨术的示意图：眶盒截骨术（A）、面部二分截骨术（B）和镜框截骨术（C）。
Outcome（结果）
Review（手术复盘）
● 术中发现两例感染（9%），其中1例患者接受静脉抗生素治疗，另1例需静脉抗生素及手术清创。
● 术后5例患者出现脑脊液泄漏（22.7%），其中2例并发脑膜炎（40%），显示并发症发生率较高，强调了制定明确管理方案的重要性。一例患者因持续脑脊液泄漏需再次手术探查。
● 本研究指出颅面裂和眶距增宽症手术管理的复杂性，强调个性化治疗和术后并发症风险。需精心护理和明确的管理方案来改善患者预后。
● 因样本量小、回顾性设计和单中心特性，限制了结果的普遍性和外推性。缺少长期随访数据影响了对手术效果和并发症的全面评估。手术技术差异和患者特征多样性可能影响结果，且研究统计效能有限，难以发现显著关联。
REF：As'adi K, Ahmadi S, Mirsalehi M. Surgical treatment of craniofacial cleft and orbital hypertelorism: a single-center cohort study. Neurosurg Focus. 2025;58(1):E4. doi:10.3171/2024.10.FOCUS24573
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