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小脑幕硬膜动静脉瘘是罕见的硬脑膜动静脉瘘(DAVF)。在1989年前报道的377例DAVF中,仅有8例,占2.12%(8/377)。2008年Lawton回顾1997-2006年的9年期间显微外科手术治疗的68例DAVF,其中31例为小脑幕DAVF,说明小脑幕DAVF比其他部位的DAVF更需要显微外科手术治疗。这31例小脑幕DAVF的患者平均年龄为53岁(25-87岁),男性21例,女性10例。其中7例(23%,7/23)为Galenic DAVF,小脑幕DAVF的Lawton I型。
Claudius Galen是最负盛名的古罗马时期医学大师,公元129年出生于小亚细亚的帕加马(今土耳其境内),一生撰写了超过500部医书。在颅内解剖中,大脑大静脉被命名为Galenic静脉。Galenic DAVF即Lawton I型小脑幕DAVF,是指位于下矢状窦,大脑大静脉,直窦交界处小脑膜硬膜的DAVF。Galenic DAVF、直窦型DAVF、窦汇型DAVF均属于直窦旁DAVF,Lawton将其分别命名,分类为Lawton I、II、III型小脑幕DAVF。
Lawton将小脑幕DAVF分为六型,分别为:I型 Galenic DAVF;II型直窦DAVF;III型窦汇DAVF;IV型小脑幕窦DAVF;V型岩上窦DAVF;VI型小脑幕切迹DAVF。
Galenic DAVF做为直窦旁DAVF的特殊类型,患者的直窦已经闭塞,引流静脉为下矢状窦、大脑大静脉的部分属支静脉(部分静脉已经闭塞)、小脑幕窦。供血动脉为大脑后动脉和小脑上动脉的小脑幕分支(Davidoff和Schecter动脉)。如果Galenic DAVF流量较大,Galenic静脉可扩张为静脉球,就是常说的大脑大静脉瘤或Galen静脉动脉瘤样畸形。这些不精确的诊断只是对Galenic DAVF的Galenic静脉扩张特征的描述。
由于Galenic DAVF附近的直窦闭塞,导致下矢状窦和大脑大静脉逆流,临床表现为深静脉高压综合征。CT或MR可见大脑基底核团的肿胀,团块增强。由于Galenic DAVF罕见,这些基底核团的局部增强影像资料经常导致诊断方向的偏差,从而选择错误的治疗手段,如:激素冲击、手术活检、手术切除、放射治疗等,可能加重患者的病情。降低基底核团局部增强影像学病灶误诊误治的关键在于:确诊困难的颅脑病变必须常规检查脑血管造影,排除脑血管病。
由于Galenic DAVF的供血动脉(Davidoff和Schecter动脉)细小,直窦闭塞,目前的介入内栓塞治疗的技术难以通过动脉入路或静脉入路治疗该DAVF,因此显微外科手术是Galenic DAVF的首选治疗方案。手术入路为经后纵裂,小脑幕上,枕叶间入路;手术方法为夹闭/切断引流静脉,电凝/夹闭DAVF瘘口的小脑幕硬膜。
典型病例




患者右侧丘脑为主的深静脉高压是左侧下肢无力,反应迟缓的原因。
由于介入栓塞手术开通闭塞直窦的技术困难,伽玛刀放射治疗的疗效不确定,首选显微手术--Galenic DAVF切断术:经后纵裂入路夹闭引流Galenic静脉,电凝切断小脑幕硬膜瘘口。
俯卧位,经左侧枕叶和大脑镰间隙入路。
显露大脑镰内高压扩张的下矢状窦。
电凝并切断下矢状窦,确认动脉化的大脑大静脉引流。

夹闭阻断大脑大静脉对DAVF的引流,电凝DAVF的硬膜瘘口。
术后CT确认:阻断夹的位置,枕骨开颅的范围。

术后双侧椎动脉DSA融合图像确认:阻断夹的位置。

术后右侧椎动脉DSA确认:Galenic DAVF被完全阻断。
术后患者病情未加重,计划术后半年随访DSA。
总结
1
颅内局部脑组织的肿胀,增强病灶,可能的病因之一为静脉高压综合征。在活检/病灶切除术等有创治疗之前,必须检查脑血管造影排除脑血管病。
2
Galenic DAVF是罕见的引起深静脉高压大的病因之一,经常伴随直窦闭塞。
3
Galeinc DAVF通常为Borden II或III型,自然史凶险,需要积极外科手术治疗。
4
Galenic DAVF首选的治疗方案为:经后纵裂入路,切断硬膜瘘口和引流静脉。
专家简介
佟志勇 教授
广州医科大学附属第二医院
● 广州医科大学附属第二医院神经外科副主任
● 从事神经外科工作26年,专注于脑脊髓血管病显微外科技术迭代升级和普及推广,技术处于国际领先水平,开展相关世界首例手术5项,年手术量居全国前五
● 擅长复杂脑动脉瘤、颈动脉狭窄、椎动脉闭塞、烟雾病、脑动静脉畸形、硬膜动静脉瘘、椎管内血管畸形、海绵状血管瘤等疾病的显微外科微创治疗
● 中国卒中专科联盟颈动脉外科专家委员会副主委,中华医学会神经外科分会脑血管学组委员,中国医师协会神经外科医师分会脑血管病专业委员会委员,中国卒中学会脑血管外科分会委员,中国医学装备协会神经外科分会委员,广东省医师协会神经外科分会常务委员,美国神经外科医师协会/神经外科医代会脑血管学组(AANS/CNS cerebrovascular section)委员
● 曾在日本札幌医科大学神经外科留学3年,美国哈佛大学麻省总院神经外科学习1年,培养研究生、进修医生近400名

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